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Basiswissen der Sonder- und Heilpädagogik im Ernst Reinhardt Verlag

Hedderich, Ingeborg

Einführung in die Körperbehindertenpädagogik

2., völlig überarb. und erw. Aufl. UTB-M (978-3-8252-2102-7) kt

Hillenbrand, Clemens

Einführung in die Pädagogik bei Verhaltensstörungen

4., überarb. Aufl. UTB-M (978-3-8252-2103-4) kt

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Einführung in die Pädagogik bei Lernbeeinträchtigungen

4., überarb. Aufl. UTB-M (978-3-8252-4726-3) kt

Prof. Dr. Reinhilde Stöppler lehrt Geistigbehindertenpädagogik an der Justus-Liebig-Universität Gießen.

Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek

Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über <http://dnb.d-nb.de> abrufbar.

UTB-Band-Nr.: 4135

ISBN 978-3-8252-4800-0 (Print)

ISBN 978-3-8385-4800-5 (PDF)

ISBN 978-3-8463-4800-0 (EPUB)

© 2017 by Ernst Reinhardt, GmbH & Co KG, Verlag, München

Dieses Werk einschließlich seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne schriftliche Zustimmung der Ernst Reinhardt, GmbH & Co KG, München, unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen in andere Sprachen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

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Inhalt

Vorwort

Hinweise zur Benutzung dieses Lehrbuches

1 Personenkreis der Menschen mit geistiger Behinderung

1.1 Begriff „geistige Behinderung“

1.2 Klassifikationssysteme

1.2.1 AAMR

1.2.2 ICF

1.3 Wissenschaftliche Perspektiven

1.3.1 Medizinische Perspektive

1.3.2 Psychologische Perspektive

1.3.3 Soziologische Perspektive

1.3.4 Pädagogische Perspektive

2 Ätiologie der geistigen Behinderung

2.1 Chromosomal verursachte geistige Behinderung

2.2 Metabolisch verursachte geistige Behinderung

2.2.1 Störungen im Aminosäurestoffwechsel

2.2.2 Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel

2.2.3 Störungen im Fettstoffwechsel

2.3 Exogene Faktoren

2.3.1 Pränatale Ursachen

2.3.2 Perinatale Ursachen

2.3.3 Postnatale Ursachen

2.4 Pränataldiagnostik

3 Erscheinungsformen geistiger Behinderung

3.1 Häufige Syndrome

3.2 Schwerste Behinderung

3.2.1 Begriffsbestimmung

3.2.2 Aktuelle Förderkonzepte

4 Wandel der Leitideen in Bildung und Erziehung von Menschen mit geistiger Behinderung

4.1 Exklusion

4.2 Segregation

4.3 Vernichtung

4.4 Normalisierung

4.5 Integration

4.6 Selbstbestimmung und Empowerment

4.7 Teilhabe und Inklusion

4.7.1 Teilhabe und Partizipation

4.7.2 Inklusion

5 Frühe Bildung und Förderung

5.1 Bedeutung der Frühen Bildung

5.2 Ziele und Bereiche der Frühförderung

5.2.1 Ziele

5.2.2 Bereiche

5.3 Prinzipien und Organisationsformen

5.3.1 Prinzipien

5.3.2 Organisationsformen

5.4 Programme

5.5 Elementarpädagogik

6 Schulische Bildung

6.1 Förderschule

6.2 Gemeinsamer Unterricht

6.3 Ausblick

7 Berufliche Bildung

7.1 Bedeutung von Arbeit und Beruf

7.2 Vorbereitung auf das Arbeitsleben

7.2.1 Arbeitslehre und Berufsvorbereitung in der Schule

7.2.2 Berufliche Ausbildung

7.3 Werkstatt für behinderte Menschen (WfbM)

7.4 Teilhabe an Arbeit und Beschäftigung

7.4.1 Unterstützungsmöglichkeiten

7.4.2 Barrieren

7.4.3 Teilhabechancen

8 Menschen mit geistiger Behinderung im Alter

8.1 Zum Begriff Alter

8.2 Demografischer Wandel

8.3 Teilhabebereiche im Alter

8.3.1 Gesundheit

8.3.2 Übergang in die Nacherwerbsphase

8.3.3 Bildung im Alter

8.3.4 Freizeitgestaltung und Tagesstrukturierung

8.3.5 Wohnen

8.3.6 Soziale Kontakte

8.3.7 Mobilität

8.3.8 Umgang mit Sterben und Tod

9 Teilhabebereiche

9.1 Gesundheit

9.1.1 Zentrale Aspekte

9.1.2 Aktuelle Situation

9.1.3 Teilhaberisiken

9.1.4 Teilhabechancen

9.2 Mobilität

9.2.1 Zentrale Aspekte

9.2.2 Aktuelle Situation

9.2.3 Teilhaberisiken

9.2.4 Teilhabechancen

9.2.5 Reisen

9.3 Wohnen

9.3.1 Zentrale Aspekte

9.3.2 Aktuelle Situation

9.3.3 Teilhaberisiken

9.3.4 Teilhabechancen

9.4 Freizeit

9.4.1 Zentrale Aspekte

9.4.2 Aktuelle Situation

9.4.3 Teilhaberisiken

9.4.4 Teilhabechancen

9.5 Erwachsenenbildung

9.5.1 Zentrale Aspekte

9.5.2 Aktuelle Situation

9.5.3 Teilhaberisiken

9.5.4 Teilhabechancen

9.6 Sexualität

9.6.1 Zentrale Aspekte

9.6.2 Aktuelle Situation

9.6.3 Teilhaberisiken

9.6.4 Teilhabechancen

9.6.5 Sexualbegleitung

9.6.6 Frauen mit geistiger Behinderung

9.7 Politische Teilhabe

9.7.1 Zentrale Aspekte

9.7.2 Aktuelle Situation

9.7.3 Teilhaberisiken

9.7.4 Teilhabechancen

9.8 Ausblick

Glossar

Literatur

Sachregister

Vorwort

„Lernen bildet und das ist Fortbildung.

Und mehr brauche ich nicht.

Nur die Bücher und die sind wie Schule, nämlich Bücherschule.

Und darüber lernen, wissen, verstehen, glauben, studieren

und im Kopf merken –

das ist Bildung!“ (Müller-Erichsen 2013, 22)

Pädagogik bei geistiger Behinderung ist die jüngste und vielfältigste Disziplin innerhalb der Sonderpädagogik. Sie beschäftigt sich mit einem sehr heterogenen Personenkreis, der im Vergleich zu anderen Behinderungen lange von Bildung und Teilhabe ausgeschlossen wurde. Eine weitere Besonderheit dieser Pädagogik stellt die Fokussierung des Menschen im gesamten Lebenslauf dar.

Auf dem langen Weg zur Inklusion und gleichberechtigen Teilhabe von Menschen mit geistiger Behinderung ist die UN-Behindertenrechtskonvention (UN-BRK), die im Jahre 2009 von Deutschland ratifiziert wurde, ein wichtiger Meilenstein. Im Jahr 2016 gibt es in vielen Bereichen der Bildung und Erziehung von Menschen mit geistiger Behinderung entsprechende Verbesserungen. Allerdings sind auch noch vielfältige Teilhaberisiken und Exklusionspotentiale in verschiedenen Lebenslagen zu finden.

Das vorliegende (Lehr-)Buch gibt eine Einführung in zentrale Themen dieser interessanten Wissenschaft. Aufgrund des stetigen Wandels, dem sie unterworfen war und ist, kann es sich bei dieser Einführung nur um eine Beschreibung des momentanen Standortes und der wegweisenden Perspektiven handeln.

In jedem Lehrbuch der Pädagogik bei geistiger Behinderung werden Sie den Hinweis finden, dass es den „geistig Behinderten“ nicht gibt und dass es schwer ist, einen Begriff für diese heterogene Gruppe zu finden. So auch in diesem Buch, in dem im ersten Kapitel der Versuch unternommen wird, Menschen mit sogenannter geistiger Behinderung in ihren „Besonderheiten“ aus verschiedenen wissenschaftlichen Perspektiven zu beschreiben.

Kapitel 2 gibt eine Einführung in die Ätiologie der geistigen Behinderung, d. h. eine Beschreibung der Entstehungsbedingungen.

Im dritten Kapitel erfolgt ein Überblick über bekannte und häufig vorkommende Syndrome der geistigen Behinderung; fokussiert wird außerdem eine Gruppe, die die besondere Heterogenität des Personenkreises verdeutlicht: Menschen mit schwersten Behinderungen, die am längsten von Bildung exkludiert waren.

In Kapitel 4 wird beschrieben, wie sich die Leitideen in der Bildung und Erziehung für Menschen mit geistiger Behinderung verändert haben. Dargestellt werden vergangene und aktuelle Leitideen der Pädagogik bei geistiger Behinderung sowie wichtige Daten und Personen in ihrer Geschichte.

Die aktuelle Inklusions- und Teilhabedebatte umfasst die gesamte Lebenslaufperspektive und somit alle Altersphasen. Aus diesem Grund erfolgt in den Kapiteln 5–8 ein Überblick über Bildung und Teilhabe in allen Phasen des Lebenslaufs, vom Säugling bis zum alten Menschen.

Kapitel 5 beginnt mit der Phase der frühen Bildung und Erziehung, die hier in Frühförderung und Elementarbildung eingeteilt wird. Kapitel 6 widmet sich dem schulischen Bereich inklusive den verschiedenen Förderorten. Berufliche Bildung bzw. berufliche Tätigkeit als zentraler Teilhabefaktor im Lebenslauf wird in Kapitel 7 in den Blick genommen. Kapitel 8 gibt eine Einführung in ein breites Themenspektrum, das Menschen mit geistiger Behinderung im Alter betrifft. In Kapitel 9 erfolgt eine Einführung in zentrale Teilhabebereiche und pädagogische Handlungsfelder: Gesundheit, Mobilität, Wohnen, Freizeit, Erwachsenenbildung, Sexualität mit einem Exkurs zum Genderaspekt sowie Politik. Dabei werden jeweils zentrale Aspekte, die aktuelle Situation sowie Teilhaberisiken und -chancen vorgestellt. Zugleich erfolgen Hinweise auf wegweisende Good-Practice-Beispiele, die sich auf dem Weg zur gleichberechtigten Teilhabe befinden und versuchen, sich am Inklusionsziel zu orientieren.

Eine zentrale Teilhabeeinschränkung können Menschen mit geistiger Behinderung durch nicht ausreichende bis mangelnde Bildung und Förderung individueller Lern- und Leistungspotentiale in zentralen Teilhabebereichen erfahren. Bildung ist der Schlüssel zur Teilhabe; Bildung bestimmt maßgeblich über Teilhabechancen und Zugang zu Teilsystemen. Aus diesem Grund werden in diesem Lehrbuch Bildungsangebote und pädagogische Handlungsfelder für den schulischen und außerschulischen Bereich in jedem Kapitel besonders fokussiert.

Im Glossar werden zentrale und in diesem Buch häufig vorkommende Begriffe, deren Unterscheidung in Theorie und Praxis der Pädagogik bei geistiger Behinderung von Bedeutung ist, beschrieben. In jedem Kapitel gibt es Hinweise auf die entsprechenden Artikel der UN-BRK.

Zur Einführung in die Kapitel finden sich thematisch passende Zitate von Menschen mit Behinderung, als Plädoyer dafür, dass man – im Sinne einer partizipativen Forschung – nicht immer über sie, sondern mit ihnen sprechen und sie einbeziehen sollte.

Weitere wichtige und weiterführende Informationen sind im Online-Material auf www.reinhardt-verlag.de bzw. utb-shop.de nachzulesen; die Textstellen sind entsprechend gekennzeichnet.

Ich möchte mich herzlich bedanken bei Dr. Heiko Schuck, Dr. Julia Wilke, Dr. Karoline Klamp-Gretschel und Melanie Knaup für das außerordentlich kompetente Formatieren und Korrekturlesen, bei Alexandra Bugl für unermüdliche Literaturrecherchen, bei Maren Müller-Erichsen für kreative inklusive Ideen, bei Norbert Heinen für viele interessante Anregungen.

Dieses Buch ist meinen verstorbenen Eltern gewidmet, die mir Bildung ermöglicht haben. Danke. Für alles.

Gießen, im Dezember 2016,

Reinhilde Stöppler

Hinweise zur Benutzung dieses Lehrbuches

Das vorliegende Buch will Studienanfängern und Studienanfängerinnen der Pädagogik bei geistiger Behinderung sowie interessierten Studierenden verwandter Studienfächer (Pädagogik, Psychologie, Sozialpädagogik und Soziale Arbeit) einen Einblick in die vielfältigen Aufgabengebiete und Handlungsfelder der Pädagogik bei geistiger Behinderung geben. Eine weitere Zielgruppe sind Lehrkräfte der allgemeinen Grund-, Haupt- und Realschulen, die sich im Kontext inklusiver Maßnahmen in das Thema einarbeiten und sich über Ätiologie und Erscheinungsmöglichkeiten geistiger Behinderungen sowie Bildungs- und Fördermöglichkeiten für Schülerinnen und Schüler mit geistiger Behinderung informieren möchten.

Der beabsichtigte Überblickscharakter des Buches macht inhaltliche Verkürzungen unvermeidbar, will aber gerade hierdurch Studienanfänger und Studienanfängerinnen zu weiterführender Auseinandersetzung mit Einzelfragen des Faches motivieren. Die formale Gestaltung des Buches soll das Selbststudium erleichtern.

Die in den Randspalten angegebenen Hinweise und Piktogramme dienen der schnellen Orientierung und die gezielten Fragen und Aufgaben am Ende eines Kapitels der Reflexion des Gelesenen. Denkanstöße und spezifische Literaturhinweise sollen zur weiterführenden Vertiefung von Einzelaspekten anregen. Das Glossar am Ende des Buches klärt zentrale Fachbegriffe.

| Definition
| Literaturempfehlung
| Übungsaufgaben
| Online-Zusatzmaterial

Auf der Homepage des Ernst Reinhardt Verlages und der UTB GmbH finden Sie bei der Darstellung dieses Titels Musterlösungen zu den im Buch enthaltenen Übungsaufgaben zum Herunterladen sowie Ergänzungen zu einzelnen Kapiteln.

www.reinhardt-verlag.de, www.utb-shop.de

1 Personenkreis der Menschen mit geistiger Behinderung

1.1 Begriff „geistige Behinderung“

„Es war voll im Bus und ich musste hinten sitzen, wo die halbstarken Jugendlichen Platz haben, und da saß ein Jugendtyp. […] Da holt er mit dem Arm aus und sagt zu mir „Du Spasti“, und das wollte ich nicht hören. Für ein Handicap ist das eine Beleidigung. Da war ich sauer auf ihn. Der Spruch Spasti hat mir weh getan, den hat er sicher von Hitler gehört“ (Müller-Erichsen 2010, 10).

Beschreibungsversuche

Der Begriff geistige Behinderung steht am Ende einer langen Reihe von Be- und Umschreibungsversuchen für eine äußerst heterogene Gruppe von Menschen. Es gibt keine einheitliche Beschreibung oder Kennzeichnung des als geistig behindert definierten Personenkreises. Das liegt u. a. daran, dass Menschen mit geistiger Behinderung keine einheitliche Gruppe mit festgesetzten und -umschriebenen Eigenschaften bilden. Nicht einmal vorübergehend ist es möglich, sich in die Lage und Situation eines Menschen mit geistiger Behinderung zu versetzen. So ist der Begriff im Grunde genommen sehr unklar. Dagegen ist es leichter, sich für eine kurze Zeitspanne annähernd in die Perspektive eines blinden, gehörlosen oder gehbehinderten Menschen zu versetzen, indem wir versuchen, eine alltägliche Situation mit verbundenen Augen, Ohren oder im Rollstuhl zu erleben und dabei die Barrieren der Lebensumwelt zu erfahren.

Folgende Übersicht zeigt die Vielfalt der Begriffe aus der Vergangenheit bis heute, die überwiegend negativ konnotiert sind.

Begriffe zur geistigen Behinderung

Adjektiva: debil, schwachsinnig, geistesschwach, blödsinnig, kognitiv anders, geistigbehindert, geistig behindert, geistig eingeschränkt, idiotisch, dumm, imbezill, praktisch bildbar

Substantiva: Behinderte, Menschen mit geistiger Behinderung, Menschen mit Lernschwierigkeiten, SchülerInnen mit Lernbeeinträchtigungen, Menschen mit mentalen Einschränkungen, Menschen mit geistigem Handicap, Krüppel, Mongo

Angloamerikanische Termini: Mental Handicap, Mental Retardation, Learning Difficulties, Intellectual Disabilities, Special Needs

Begriffsvielfalt

Der deutsche Begriff geistige Behinderung wurde 1958 von der Elternvereinigung Lebenshilfe in Deutschland eingeführt. Allerdings wurde der Begriff schon vom Hilfsschulrektor Breitbarth im Jahre 1926 auf dem „XI. Verbandstag der Hilfsschulen Deutschlands zu München“ verwendet (Speck 2016, 45). Die bis dato vorherrschenden negativen Bezeichnungen wie „schwachsinnig“ oder „imbezil“ sollten durch einen nicht abwertenden Begriff ersetzt werden. Oftmals wird gegenwärtig der Terminus „Menschen mit geistiger Behinderung“ favorisiert, der von der „Internationalen Liga von Vereinigungen für Menschen mit geistiger Behinderung“ (ILSMH) empfohlen wurde (Mühl 2000, 45). Diese Bezeichnung soll den Zweck erfüllen, dass der Mensch nicht in erster Linie und ganzheitlich als geistig behindert etikettiert wird, sondern den Menschen in seiner Rolle als SchülerIn, Kind, SportlerIn etc. in den Vordergrund stellt. Der Anhang mit geistiger Behinderung und die damit verbundene Betonung des primären Menschseins schwächt die Substantivierung des lange gängigen Begriffs Geistigbehinderte ab, vermag jedoch eine Diskriminierung und Stigmatisierung nicht zu verhindern. Versuche, positivere Beschreibungen zur Vermeidung von Diskriminierungen zu finden, z. B. die Begriffe „anders denkend“ etc., haben den Nachteil, dass sie unspezifisch und nicht eindeutig sind.

People First

Die Organisation „Mensch zuerst – Netzwerk People First Deutschland e. V.“, eine Selbstvertretungsgruppe, die aus Menschen mit geistiger Behinderung und Lernbehinderungen besteht, lehnt den Begriff geistig behindert ab und bezeichnet sich selbst als „Menschen mit Lernschwierigkeiten“ (Netzwerk People First Deutschland e. V. 2004, 5; Knust-Potter 1996, 519f.). Sie haben das Anliegen, zuerst als Person gesehen zu werden: „Zuerst sind wir Menschen“, so lautet der Leitspruch (Kniel / Windisch 2005).

Den Vorstellungen und Bedürfnissen betroffener Personen entsprechend wurde in Großbritannien der Begriff Mental Retardation aus o. a. Stigmatisierungsgründen durch Learning Difficulties ersetzt.

Notwendigkeit einer Bezeichnung

Die nationale und internationale Begriffsvielfalt zeigt die Schwierigkeit auf, sich auf eine allgemeingültige Bezeichnung festzulegen, die zudem keine stigmatisierenden oder diskriminierenden Aspekte beinhaltet. Auch durch euphemistische Termini kann keine Verbesserung der gesellschaftlichen Situation und Akzeptanz von Menschen mit Behinderung realisiert werden (Kniel / Windisch 2005, 49f.). Es bedarf jedoch eines Begriffs, um die fokussierte Personengruppe zu thematisieren. Die Bemühungen, Menschen mit Behinderung nicht mit einem einzelnen Begriff zu definieren, führt zu Verunsicherungen und Problemen auf administrativer Ebene, z. B. bei schulpolitischen Entscheidungen sowie beim internationalen Vergleich (Speck 2016, 54ff.).

Es gibt keine zufriedenstellenden Alternativen, die einen Begriffswandel ermöglichen (Speck 2016, 48ff.); geistige Behinderung kann nur als komplexes Phänomen verstanden werden. Speck (2016, 53) weist auch darauf hin, dass es nicht „die geistige Behinderung“ und dass es „kein einheitliches Bild von ihr“ gibt. Der Begriff der geistigen Behinderung ist nach wie vor nicht zufriedenstellend durch einen Alternativbegriff ersetzt worden, sodass er weiterhin vorrangig Verwendung findet. Auch im Kontext dieses Buches soll trotz vorhandener Kritikpunkte der Begriff geistige Behinderung geführt werden, da er zum momentanen Zeitpunkt der in Gesellschaft und Wissenschaft anerkannteste Begriff ist und eine Abgrenzung zu anderen Behinderungsformen ermöglicht. Ein anderer Terminus würde nicht zwangsläufig eine Stigmatisierung vermeiden. Gleichwohl soll die Heterogenität dieses Personenkreises stets beachtet werden.

Geistige Behinderung ist ein Sammelbegriff für ein Phänomen mit oft lebenslangen, aber verschiedenen Äußerungsformen einer unterdurchschnittlichen Verarbeitung kognitiver Prozesse und Problemen mit der sozialen Adaption (Haveman / Stöppler 2010).

Heterogenität

Diese Personengruppe kann bei der Bewältigung von kognitiven Aufgaben geringe, mäßige, große oder sehr große Probleme haben. So gibt es Personen, die in ihrem Entwicklungsstand an der Grenze zur Lernbehinderung stehen und demnach im lebenspraktischen Bereich weitestgehend selbstständig sind. Darüber hinaus werden zu dem Personenkreis mit geistiger Behinderung Menschen mit schwersten bzw. Mehrfachbehinderungen gezählt, die zusätzlich zu ihrer geistigen Behinderung weitere schwerere Beeinträchtigungen im Bereich der Motorik oder der Sinnesfunktionen haben (Mühl 2000, 54).

Zusammenfassung

Deutlich werden zwei Kritikpunkte: Zum einen erfolgt mit dem Begriff geistig behindert eine negative Zuschreibung, die zu Stigmatisierungen durch die Gesellschaft führen können; zum anderen erfasst er nicht die Vielfalt und Heterogenität des Personenkreises. Mit diesem Begriff wird ein Mensch schnell etikettiert, was zu lebenslangen Einschränkungen in Selbstbestimmung, Selbstständigkeit etc. führen kann. Es gibt also tatsächlich nicht die geistige Behinderung, und somit keine einheitliche Definition, wie folgendes Kapitel zeigt.

1.2 Klassifikationssysteme

Die Auffassungen über geistige Behinderung unterscheiden sich erheblich und bieten ein sehr weites Spektrum an Definitionen, Theorien und Ansätzen, die eine einheitliche Begrifflichkeit nicht gerade erleichtern. Nach Fornefeld (2013) ist es unmöglich, geistige Behinderung durch eine allgemeingültige Definition zu beschreiben, da das Phänomen der Behinderung von Individualität geprägt ist (Fornefeld 2013, 59).

Die verschiedenen Begriffe und Definitionen zur Beschreibung der Menschen mit geistiger Behinderung spiegeln auch die sich mit der Zeit verändernde Sichtweise wider, nämlich „von einem defektorientierten funktionalistischen hin zu einem individualistisch subjektorientierten Förderverständnis und damit zu einem grundlegend veränderten Menschenverständnis“ (Stöppler / Wachsmuth 2010, 15).

breites Spektrum

In dem breiten Spektrum der Definitionen und Beschreibungen der geistigen Behinderung gibt es unterschiedliche Sichtweisen: Einige Definitionen betonen mehr die Schwächen des jeweiligen Menschen, indem sie benennen, welche Fähigkeiten der Mensch mit geistiger Behinderung nicht hat; andere heben dagegen die vorhandenen Ressourcen hervor, wieder andere die besonderen Bedürfnisse. Tabelle 1 zeigt eine Übersicht verschiedener Sichtweisen und deren Merkmale.

Tab. 1: Sichtweisen und deren Merkmale

Sichtweise | Fokus auf
Defizitorientierte Sichtweise | ausschließlich Beeinträchtigungen, Defizite, Normabweichungen etc.
Ressourcenorientierte Sichtweise | Kompetenzen, Fähigkeiten etc.
Bedürfnisorientierte Sichtweise | Berücksichtigung von Bedarfen, Wünschen etc.
Teilhabeorientierte Sichtweise | Möglichkeiten des gemeinsamen Miteinanders von Menschen mit und ohne Behinderung

Im Folgenden werden zwei internationale und aktuelle Beschreibungen von geistiger Behinderung vorgestellt, die sich an zeitgemäßen Paradigmen (Kap.4.) orientieren und zu einem neuen Verständnis von geistiger Behinderung geführt haben. Dabei werden die individuellen Kompetenzen einer Person als Ausgangspunkt gesetzt.

1.2.1 AAMR

Die „American Association on Mental Retardation“ (AAMR) stellt 1992 das adaptive Verhalten im Kontext von Alltagssituationen zur Beschreibung der Unterstützungs- und Bildungserfordernisse in den Vordergrund und zielt darauf ab, geistige Behinderung über Kompetenzen und Ressourcen sowie den individuellen Hilfebedarf zu definieren. Zur Erstellung des Kompetenzprofils werden die Kategorien Kommunikation, Selbstversorgung, Wohnen, Sozialverhalten, Benutzung der Infrastruktur, Gesundheit und Sicherheit, Schulbildung, Arbeit und Freizeit herangezogen. Liegt in mindestens zwei der genannten Kategorien adaptiven Verhaltens dauerhafter Unterstützungsbedarf vor, wird von einer geistigen Behinderung ausgegangen (Eggert 2003, 498f.).

UN-BRK, Artikel 1

Zeitgemäße Ansätze zum Verständnis des Begriffs geistige Behinderung sollten unter Berücksichtigung der Wünsche und Fähigkeiten des Menschen das größtmögliche Maß gesellschaftlicher Teilhabe ermöglichen, wobei auch die Veränderungen der gesellschaftlichen Rahmenbedingungen erfolgen muss (Küchler 2007, 31). Ausgangspunkt sollte immer die Person mit ihren individuellen Kompetenzen sein. Behinderung wird heute nicht mehr einseitig subjektbezogen und als Folge von Schädigungen und Störungen von Fähigkeiten beschrieben, sondern nimmt auch die sozialen Einflussfaktoren und die Abhängigkeit von unterschiedlichen Umweltbarrieren in den Blick. Dieser Aspekt wird u. a. auch in Art. 1 der UN-Behindertenrechtskonvention aufgegriffen, denn hier wird Behinderung definiert über „langfristige körperliche, seelische, geistige oder Sinnesbeeinträchtigungen“, die in Wechselwirkung mit unterschiedlichen Barrieren die umfassende Teilhabe an der Gesellschaft verhindern können.

1.2.2 ICF

WHO

Die World Health Organization (WHO) fokussiert mit der Erstellung der ICF (International Classification of Functioning, Disability and Health) auch die Partizipationschancen eines Menschen. Die Vorgängerin, die „International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps“ (ICIDH) wurde von der WHO (1980) überarbeitet; in der Nachfolge wurde 2001 die „International Classification of Functioning, Disability and Health“ (ICF), im Deutschen „Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit“ verabschiedet.

bio-psychosoziales Modell

Mit der ICF wurde das bio-psycho-soziale Modell der ICIDH erweitert und der Lebenswirklichkeit betroffener Menschen besser angepasst. Das Ziel der ICF liegt darin, in standardisierter Form Komponenten von Gesundheit und damit verbundene Faktoren von Wohlbefinden zu definieren (DIMDI 2005, 9). Die WHO fokussiert somit explizit die Ressourcen einer Person in bestimmten Situationen (Seidel 2003). Die Relativität und Relation der Abweichungen werden durch die neuen Elemente Functioning und Health in den Vordergrund gerückt. Ausgegangen wird von einem bio-psycho-sozialen Modell von Behinderung, das verschiedene Faktoren beinhaltet und in Relation setzt:

1. Körperfunktionen (physiologische und psychologische Funktionen von Körpersystemen, z. B. Sprache oder Wahrnehmung)

2. Körperstrukturen (anatomischer Teil des Körpers, z. B. Organe oder Gliedmaßen)

3. Aktivitäten und Partizipation (Handlung durch einen Menschen)

4. Umweltfaktoren (Teilhabe an Umwelt und Unterstützungssysteme; DIMDI 2005, 16).

Die Wechselwirkung bzw. komplexe Beziehung wird im folgenden Schaubild verdeutlicht.

Abb. 1: WHO-ICF (DIMDI 2005, 23)

Wechselwirkung

Behinderung wird hier als Oberbegriff verstanden, wenn auf einer dieser sich gegenseitig beeinflussenden Ebenen Beeinträchtigungen feststellbar sind. Diese sind wiederum abhängig von personenbezogenen Faktoren wie z. B. Alter, Geschlecht oder Bewältigungsstrategien und Umweltfaktoren (u. a. Netzwerkintegration oder Hilfsmittel; Wansing 2006, 79). Bezeichnet werden kann Behinderung demnach „als problematische oder fehlgeschlagene Wechselbeziehung zwischen den individuellen bio-psycho-sozialen Aspekten vor dem Hintergrund relevanter Kontextfaktoren“ (Schäfers 2009, 25).

Nicht mehr die Abweichung gemessen in Intelligenzquotienten (IQ), sondern Teilhabechancen sind entscheidende Kriterien. Eine erschwerte Partizipation von Menschen mit Behinderung am gesellschaftlichen Leben stellt die „eigentliche“ Behinderung dar (DIMDI 2005, 24f.). Persönliche Merkmale, z. B. eine Seh- oder Hörbeeinträchtigung, bilden einen der vielen möglichen Bedingungsfaktoren für eine Behinderung; weitere Faktoren können z. B. in einer behindernden Umwelt liegen. Ob eine mögliche Seh- oder Hörbeeinträchtigung zu einer Behinderung führt, hängt davon ab, ob die Umwelt derart gestaltet ist, dass eine Person mit den angeführten Beeinträchtigungen partizipieren kann, z. B. durch Ergänzung von auditiven und visuellen Informationen.

Personenebene

Die ICF nennt explizit keine Differenzierung zwischen Behinderungsarten, kennt insofern auch keine geistige Behinderung, sondern unterscheidet auf der Personenebene zwischen z. B. mentalen Funktionen, seh-, hör- und bewegungsbezogenen Funktionen (Schäfers 2009, 26). Durch Veränderungen der be-hindernden Bedingungen der Umwelt kann die vorliegende Behinderung / Exklusion verhindert werden. Ein relationales Verständnis von Behinderung sieht vor allem, dass die Person mit vorliegender Schädigung vielfältige Möglichkeiten der Partizipation hat, indem Barrieren abgeschafft werden. Eine Annäherung an das Gesamtbild der geistigen Behinderung ermöglicht der Dialog mit verschiedenen wissenschaftlichen Disziplinen, deren unterschiedliche Perspektiven im folgenden Kapitel 1.3 vorgestellt werden (Speck 2016, 58).

1.3 Wissenschaftliche Perspektiven

Geistige Behinderung wird aus unterschiedlichen wissenschaftlichen Disziplinen, die das Phänomen aus spezifischer Perspektive beleuchten, gesehen (Speck 2016, 58ff.). Jede Profession verfügt dabei über eigene Zugangsweisen.

1.3.1 Medizinische Perspektive

Ätiologie

Die medizinische Perspektive fokussiert vor allem die Ätiologie (Ursachen) der geistigen Behinderung. Diese suchte man bereits im 18. und 19. Jahrhundert und zwar als individuelles Merkmal einer Person. Heute gilt diese Perspektive als überholt, da es sich nach Meinung einiger Autoren vornehmlich um eine defizitorientierte Sichtweise handelt, die soziale Faktoren zu stark vernachlässigt. Dennoch ist die medizinische Sichtweise für das Verständnis für die besonderen Stärken und Schwächen des Kindes mit geistiger Behinderung relevant; das Wissen über das jeweilige Syndrom mit seinen phänotypischen Ausprägungen ermöglicht ein positives Einwirken (Neuhäuser 2016, 14f.).

Aus diesem Grunde erfolgt in Kapitel 2 eine ausführliche Darstellung der Ätiologie der geistigen Behinderung.

1.3.2 Psychologische Perspektive

IQ

Die psychologische Perspektive fokussiert vor allem den Grad der Intelligenz und das adaptive Verhalten. In erster Linie steht der Intelligenzquotient (IQ) im Vordergrund; er wird mithilfe standardisierter Intelligenztests ermittelt. Geistige Behinderung wurde lange Zeit vor allem als „intellektuelle Retardierung“ (Speck 2016, 61) beschrieben; auch heute noch definiert die ICD-10 geistige Behinderung als einen „Zustand von verzögerter oder unvollständiger Entwicklung der geistigen Fähigkeiten […]“ (Dilling / Freyberger 2014, 273).

Wie Abb. 2 verdeutlicht, gilt ein IQ-Wert von 100 als durchschnittliche Intelligenz, ein Wert über 100 als überdurchschnittliche, dagegen ein Wert von unter 100 als unterdurchschnittliche Intelligenz. Von geistiger Behinderung spricht man, wenn die getestete Person einen Wert von mindestens zwei Standardabweichungen unter dem Durchschnitt liegt. Da eine Standardabweichung einem Wert von 15 entspricht, bezeichnet man eine Person mit einem IQ von 70 und weniger aus psychologischer Sicht als geistig behindert.

Abb. 2: Normalverteilung der Intelligenz und Standardabweichungen (Speck 2016, 63)

zwei internationale Klassifikationsschemata

Im Folgenden werden die zwei internationalen Klassifikationssche mata für Menschen mit geistiger Behinderung beschrieben:

in der ICD-10 (Internationale statistische Klassifikation der Krank heiten und verwandter Gesundheitsprobleme) werden vier Niveau stufen sowie die Kategorien „andere“ und „nicht näher bezeichnete“ Intelligenzminderungen (DIMDI 2013) unterschieden, die hier kurz skizziert werden:

IQ 50–69: leichte Intelligenzminderung

IQ 35–49: mittelgradige Intelligenzminderung

IQ 20–34: schwere Intelligenzminderung

IQ > 20: schwerste Intelligenzminderung (Dilling / Freyberger 2014, 274ff.)

das DSM-IV (Diagnostisches und Statistisches Manual Psychischer Störungen) unterscheidet folgende Schweregrade der intel lektuellen Beeinträchtigung:

Tab. 2: DSM-IV (Fornefeld 2013, 66)

Codierung des DSM-IV | Schweregrad der intellektuellen Beeinträchtigung | IQ-Wert
317 | leichte geistige Behinderung | IQ 50–55 bis ca. 70
318.0 | mittelschwere geistige Behinderung | IQ 35–40 bis 50–55
318.1 | schwere geistige Behinderung | IQ 20–25 bis 35–40
318.2 | schwerste geistige Behinderung | IQ unter 20 bzw. 25

Eine derartige Stufenfolge der Intelligenzminderung wird von vielen pädagogisch orientierten Autoren sehr kritisiert, da die Entwicklungsfähigkeit eines Menschen sowie die sozialen und kulturellen Bedingungen in diesen statischen Angaben nicht berücksichtigt werden. Alternativ ist die Theorie der multiplen Intelligenz zu sehen, die mehrere Intelligenzen, z. B. linguistische, musikalische, körperlich-kinästhetische Intelligenzen gleichberechtigt autonom nebeneinander sieht (Gardner 2001). Die Fokussierung auf Teilbereiche trägt besonders auch dem Personenkreis der Menschen mit geistiger Behinderung Rechnung (Speck 2016, 64f.).

1.3.3 Soziologische Perspektive

soziale Konstruktion

Aus soziologischer Perspektive wird Behinderung als soziale Konstruktion gesehen (Thimm 1972, Cloerkes 2003). Damit verbunden ist der gesellschaftliche Auftrag, sich mit Behinderung als gesellschaftlichem Thema zu beschäftigen. Als Forschungsgegenstand der „Soziologie der Behinderten“ stellt Cloerkes (2007, 3) „die soziale Wirklichkeit von Menschen mit Behinderungen“ dar. Zum Forschungsinteresse der Soziologie gehört damit auch die Beschreibung von Einstellungen und Verhalten gegenüber diesem Personenkreis. Typische Verhaltensweisen gegenüber Menschen mit (geistiger) Behinderung sind z. B. Anstarren aber auch Almosendenken. Ein bekanntes Beispiel aus den Medien ist die „Aktion Sorgenkind“, in der jahrzehntelang Spenden für „Sorgenkinder“ gesammelt wurden; in einer wöchentlichen „Bilanz der guten Taten“ wurden die Spender gelobt. Dadurch wurden Betroffene in der Tat als bedürftige „Sorgenkinder“ und nicht als gleichberechtigte Bürger dargestellt (Rothenberg 2012, 32). Eine soziologische Definition von geistiger Behinderung liefert Markowetz (2008, 249):

Ein Mensch wird als geistig behindert bezeichnet, „wenn eine unerwünschte Abweichung vorliegt, die soziale Reaktion auf ihn entschieden negativ ist und deshalb seine Partizipationsmöglichkeiten am gesellschaftlich-sozialen Leben nachhaltig beschränkt werden und desintegrative, aussondernde Maßnahmen der Institutionalisierung von Behinderung auf den Plan rufen.“

Schon in sehr frühen Zeiten wurden in der Gesellschaft Unterschiede in der Anerkennung und Achtung von Menschen mit unterschiedlichen Behinderungen gemacht; Menschen mit geistiger Behinderung bzw. sogenannte Schwachsinnige standen schon damals in der Hierarchie weit unter den Menschen mit Sinnesschädigungen (Merkens 1988, 55). Auch heute werden Beeinträchtigungen und Behinderungen im geistigen Bereich gesellschaftlich „ungünstiger bewertet“ als z. B. körperliche Behinderungen (Cloerkes 2007, 105).

Normabweichungen

Die soziologische Perspektive fokussiert somit Behinderung als Resultat eines sozialen Abwertungs- und Stigmatisierungsprozesses. Eine wesentliche Rolle spielen die sozialen Folgen, die eine Person erfährt, wenn sie aufgrund einer Behinderung von der Norm abweicht. Eine Abweichung auf körperlicher, geistiger oder seelischer Ebene wird aufgrund der bestehenden Normen und Werte innerhalb einer Gesellschaft als negativ aufgefasst. Geistige Behinderung kann als gesellschaftliche Positionszuschreibung betrachtet werden. Behinderung gilt als soziale Kategorie in der Interaktion, nicht als Merkmal einer Person. Ein Mensch wird demnach dann und dadurch behindert, wenn er von den Normalitätsvorstellungen der Umwelt abweicht und eine negative soziale Reaktion auftritt. Als Ergebnis des sozialen Abwertungsprozesses wird die soziale Teilhabe erschwert (Markowetz 2008, 240). Wacker (2008a, 42) stellt pointiert dar: „Menschen mit Behinderung sind ‚Gegenstand‘ der Soziologie, weil und solange sie als ‚Besondere‘ behandelt werden.“ Damit ist Behinderung aber auch kein unveränderlicher Zustand; Zeit, Lebenssituation, Lebensbereich, Kultur etc. spielen dabei eine Rolle. Was in unserem Kulturkreis als Behinderung gilt, kann in anderen Kulturen als Normalität angesehen werden (Cloerkes 2007, 9ff.; Wacker 2009, 101ff.).

Zielsetzung

Ziel der Soziologie der Behinderten ist es, unabhängig von Art und Grad der Behinderung ein Leben in der Gesellschaft zu ermöglichen (Wacker 2008b, 115). Einstellungen und Barrieren müssen analysiert werden, darauf aufbauend können Entstigmatisierungskonzepte und Veränderungsmöglichkeiten erforscht werden.

1.3.4 Pädagogische Perspektive

Die pädagogische Perspektive betrachtet Behinderung vor allem im Kontext von Bildung und Erziehung. Behinderung stellt die Pädagogik vor die Aufgabe, Bildung und Erziehung trotz oder gerade aufgrund anderer Ausgangsbedingungen zu realisieren. Speck (2016, 74f.) formuliert diesen Zusammenhang:

„Was pädagogisch zu gestalten ist, bestimmt sich nicht primär oder allein von der Behinderungsart her, der ein Kind zugeordnet wird, und von Normen einer Behinderungs- oder Defizitorientierung, sondern hat sich umgekehrt daran zu orientieren, was ein Kind pädagogisch braucht, um trotz seiner Lernhindernisse die ihm möglichen Persönlichkeits- und Sozialkompetenzen (Fertigkeiten, Einstellungen) zu erlangen, die ihm eine sinnvolle soziale Teilhabe an seiner Lebenswelt ermöglichen.“

Pädagogik legt also den Fokus auf die Lernmöglichkeiten und die entsprechende Gestaltung der Lernumwelt, um den Lernprozess zu fördern. Dabei werden individuell verschiedene Möglichkeiten und individuell adäquate Erziehungs- und Bildungsziele und Methoden betrachtet.

Erziehung und Bildung

Die pädagogische Sichtweise fokussiert vor allem die Aufgabe der Erziehung und Bildung sowie Lernmöglichkeiten und -umgebungen, die entsprechend den individuellen Möglichkeiten, Bedürfnissen und Ressourcen gestaltet werden. Dabei spielen spezifische Anregungen und Unterstützungsangebote, z. B. didaktisch / methodische Prinzipien für Bildung und Unterricht eine Rolle, wie beispielsweise Elementarisierung, Anschaulichkeit, Strukturierung, Lebensnähe, Individualisierung und adaptives Lernen (Stöppler / Wachsmuth 2010, 50ff.). Die pädagogische Sichtweise stellt nicht die Behinderung in den Mittelpunkt der Betrachtungen: Primäres Interesse hat die Beeinträchtigung von Bildung und Erziehung, daher bezeichnete Bleidick (1984, 186) Behinderung als „intervenierende Variable“ im Erziehungsprozess und führt als Beispiel die / den SchülerIn mit Körperbehinderung an, die / der aus medizinischer Sicht durchaus behindert ist, aber am Gymnasium lernzielgleich unterrichtet wird und demnach im pädagogischen Sinne nicht behindert ist. Erziehung und Bildung kann auch ohne Vorliegen einer nachweisbaren Schädigung beeinträchtigt sein. Der Personenkreis der Menschen mit geistiger Behinderung ist aus pädagogischer Sicht äußerst heterogen, denn der besondere Bildungs- und Erziehungsbedarf kann als Resultat spezifischer Lebenssituationen, unter den Bedingungen einer organischen Schädigung sowie gesellschaftlicher Erwartungen und Zuschreibungen gesehen werden (Fornefeld 2013, 91f.).

Zusammenfassung

Der pädagogischen Perspektive dieses Buches liegt eine kompetenz- und entwicklungsorientierte Sichtweise zugrunde, die von lern- und entwicklungsfähigen Individuen ausgeht. Dabei wird der Begriff „Menschen mit geistiger Behinderung“ beibehalten, um einen notwendigen Begriff zu nennen und einen möglichst respektvollen Umgang zu gewährleisten.

Fornefeld, B. (2013): Grundwissen Geistigbehindertenpädagogik, 5. Aufl. Ernst Reinhardt, München / Basel

Speck, O. (2016): Menschen mit geistiger Behinderung: Ein Lehrbuch zur Erziehung und Bildung, 12., überarb. Aufl. Ernst Reinhardt, München / Basel

Übungsaufgaben zu Kapitel 1

Aufgabe 1

Welche der im Kasten in Kapitel 1.1 genannten Begriffe enthalten stigmatisierende und vorurteilsbehaftete Inhalte? Welche sind exklusiv / inklusiv?

Aufgabe 2

Versuchen Sie, eine eigene Definition von geistiger Behinderung zu entwerfen.

Aufgabe 3

Schauen Sie sich einen der folgenden Spielfilme an, in denen geistige Behinderung thematisiert wird. Wie werden Menschen mit geistiger Behinderung dargestellt?

Die Kunst, sich die Schuhe zu binden (2011). Regie: Lena Koppel

Im Weltraum gibt es keine Gefühle (2010). Regie: Andreas Öhmann

Me too – Wer will schon normal sein? (2009). Regie: Álvaro Pastor Gaspar, Antonia Naharro

Ben X (2007): Regie: Nic Balthazar

Freakstars 3000 (2003). Regie: Christoph Schlingensief

Verrückt nach Paris (2002). Regie: Pago Bahlke, Eike Besuden

2 Ätiologie der geistigen Behinderung

„Es ist keine Krankheit! Es ist eine Kondition, ein Zustand.

So wie der eine blond ist, habe ich eben das Down-Syndrom.

Es ist viel mehr ein Charakteristikum als eine Krankheit. (…)

Es war die Medizin, die damit begonnen hat, den Begriff im Diskurs als Krankheit zu prägen“ (Pineda 2010).

medizinische Ursachen

Ätiologie bedeutet die Lehre von den Ursachen von Erkrankungen und ihren auslösenden Faktoren, in diesem Kontext also die möglichen Ursachen der geistigen Behinderung aus medizinischer Sicht.

Die neuere biogenetische Forschung hat detaillierte ätiologische Daten ermitteln können (Speck 2016, 58).

Es ist zu berücksichtigen, dass eine Beeinträchtigung abhängig ist von Art, Schwere und Zeitpunkt der schädigenden Einwirkung sowie den Kontextfaktoren (Seidel 2006, 162). Die medizinische Perspektive wird häufig aufgrund der ihr zugewiesenen Defizitorientierung kritisiert, dennoch hat sie großen Nutzen für die pädagogische Arbeit mit Menschen mit geistiger Behinderung (Fischer 2008, 21). Einige Erkrankungen können durch frühzeitiges Erkennen und Wissen über phänotypische Besonderheiten in der Entwicklung weitgehend gemildert werden. Untersuchungen der Ätiologie von Behinderungen sind wichtig, um ein mögliches Risiko für andere Familienmitglieder (weitere Kinder, Bruder oder Schwester mit Kinderwunsch) festzustellen. Auch kann eine ätiologische Diagnose Informationen über weitere Erkrankungen (Komorbidität), Verlauf, Folgen und therapeutische Implikationen verschaffen. Aufgrund klinisch-genetischer Untersuchungen können bei ungefähr 40–60 % der Menschen mit geistiger Behinderung die Ursachen festgestellt werden (Haveman / Stöppler 2014, 39).

ätiologische Ursachen

Es gibt verschiedene ätiologische Ein- und Aufteilungen der Behinderungen; im Folgenden soll eine Aufteilung nach

1. chromosomal verursachter geistiger Behinderung,

2. metabolisch verursachter geistiger Behinderung und

3. exogenen Formen

erfolgen. Daneben gibt es eine Reihe von Erkrankungen und Syndromen, die bislang noch ätiologisch unklar sind.

2.1 Chromosomal verursachte geistige Behinderung

Erbkrankheiten

Menschliche Erbkrankheiten basieren auf Veränderungen der Chromosomenzahl oder -struktur, auch phänotypische Auswirkungen sind darauf zurückzuführen. Chromosomal bedingte geistige Behinderungen entstehen durch Abweichungen der Chromosomen in Anzahl (numerische Chromosomenaberrationen) oder Struktur (strukturelle Chromosomenaberrationen). Zum Verständnis ist ein kleiner Exkurs zu den genetischen Grundlagen notwendig.

Die Chromosomen des Menschen

Regelrechter Chromosomensatz: Die Chromosomen des Menschen enthalten die genetischen Informationen und bestehen aus DNS (Desoxyribonukleinsäure) und Proteinen. In jeder Körperzelle des Menschen befinden sich 46 Chromosomen bzw. 23 Chromosomenpaare. Jedes Chromosom ist demnach zweifach vorhanden bzw. besteht aus zwei haploiden Sätzen mit jeweils 23 Chromosomen (ein Chromosomensatz stammt aus der Eizelle der Mutter, ein Chromosomensatz aus dem Spermium des Vaters). Unterschieden werden können 22 Körper- oder autosomale Chromosomenpaare (1–22) sowie ein Geschlechts- oder gonosomales Chromosomenpaar (23) – dieses besteht beim Mann aus einem X-und einem Y-Chromosom, bei der Frau aus zwei X-Chromosomen. Jedes Chromosom ist mit einem DNS-Molekül ausgestattet, auf dem Tausende von Genen aufgereiht sind. Bei Teilung der Zelle wird die DNS verdoppelt bzw. repliziert, bei den sich neu bildenden Tochterzellen wird ein vollständiger Satz von Genen vererbt (Steffers / Credner 2011, 13ff.; Reece et al. 2016, 380ff.).

Ein Karyogramm stellt eine geordnete Darstellung der Chromosomen einer Zelle dar und gibt eine gute Übersicht über mögliche numerische oder strukturelle Chromosomenfehler (Teufel 2014, 3).

Abb. 3: unauffälliges Karyogramm a) einer Frau (Originalaufnahme) und b) eines Mannes (Schema) (Sonnleitner / Rojacher 2009, 56)

Zum weiteren Verständnis der chromosomalen Grundlagen ist die Betrachtung von Meiose und Mitose wichtig.

Mitose

Der menschliche Lebenszyklus beginnt mit der befruchteten Eizelle (Zygote), die die beiden haploiden Chromosomensätze der mütterlichen und väterlichen Zelle trägt. Durch unzählige Zellteilungen (Mitose) entwickelt sich ein Mensch mit unermesslich vielen Körperzellen. Aufgrund der Replikation erhält jede Tochterzelle Chromosomen mit genetisch identischer Information.

Meiose

Zur Bildung der Keimzellen erfolgt die Meiose, auch Reifungs- oder Reduktionsteilung genannt. Dabei wird die Anzahl der Chromosomen auf die Hälfte reduziert, um zu vermeiden, dass – wie in der mitotischen Teilung – bei einem diploiden Satz von 46 Chromosomen bei der Befruchtung eine Verdopplung auf 92 stattfindet. In der Meiose findet durch die zufällige Verteilung das Crossing-Over (Austausch) der Chromosomen bzw. der Geninformationen und die damit verbundene Neukombination der Gene statt. Dadurch entsteht eine genetische Vielfalt.

Zusammenfassung Mitose und Meiose

Mitose: In der Mitose erfolgt die Vermehrung der Zellen; es entstehen zwei erbgleiche Tochterzellen.

Meiose: In der Meiose kommt es zur Reduktion des diploiden auf einen haploiden Chromosomensatz, um zu vermeiden, dass sich die Anzahl der Chromosomen bei der Befruchtung verdoppelt. Dazu muss der diploide Chromosomensatz auf einen haploiden halbiert werden, dies geschieht durch eine besondere Form der Zellteilung, der Meiose (Bils / Brixius 2011, 29ff.; Reece et al. 2016, 326ff. ).

Chromosomenaberrationen

Im Kontext von Meiose und Mitose können numerische (die Anzahl betreffende) oder strukturelle (die Struktur betreffende) Fehler bei der Chromosomenverteilung auftreten, die zu vielfältigen Krankheitsbildern führen können. Diese können sowohl in den Autosomen als auch in den Gonosomen auftreten (Steffers / Credner 2011, 13ff.; Sonnleitner / Rojacher 2009, 58ff.).

Numerische Aberrationen – Abweichungen in der Anzahl der Chromosomen: In Mitose und Meiose können Fehler auftreten, sodass sich die gepaarten Chromosomen nicht trennen; es kommt zur sogenannten Nondisjunction, z. B. wenn sich ein Chromosomenpaar nicht trennt und die Chromosomen auf die Tochterzellen fehlverteilt werden. Daraus können Monosomien (Chromosom liegt nur einmal vor) und Trisomien (Chromosom liegt dreifach vor) entstehen. Syndrombezeichnungen weisen häufig auf die vorliegende Fehlverteilung hin; z. B. ist bei der Trisomie 21 das Chromosom 21 dreifach vorhanden.

Strukturelle Aberrationen – Abweichungen in der Struktur der Chromosomen: Es kann zu Chromosomenbrüchen und -verlusten kommen, dabei kann zwischen Deletion, Duplikation, Inversion sowie Translokation unterschieden werden (Tab. 3). Auch hier weisen Syndrombezeichnungen auf die vorliegende strukturelle Aberration hin, z. B. bedeutet ein q, dass der lange Arm des Chromosoms und ein p, dass der kurze Arm des Chromosoms betroffen ist (z. B. 5p-minus-Syndrom, 7q-Syndrom).

Tab. 3: Chromosomenaberrationen

Deletion | Fehlen eines Chromosomenabschnitts; Verlust von genetischen Informationen
Duplikation | zweifaches Vorhandensein eines Chromosomenabschnitts
Inversion | Umkehrung der Chromosomenabschnitte
Translokation | Verlagerung von Chromosomen bzw. -teilen auf andere Chromosomen balancierte Translokation: genetische Informationen bleiben konstant unbalancierte Translokation: genetische Informationen gehen verloren

autosomal und gonosomal

Chromosomenfehlverteilungen können sowohl in den Autosomen als auch in den Gonosomen auftreten: Autosomale Aberrationen entstehen durch eine Fehlverteilung der Chromosomen 1–22 während der Meiose, gonosomale Aberrationen hingegen durch eine Fehlverteilung der Gonosomen bei der Meiose. Aberrationen in Zahl und Struktur der Gonosomen führen zunächst zu Störungen der Genitalentwicklung, können aber auch das körperliche Wachstum beeinträchtigen. Als häufig auftretende und bekannte Syndrome (Kap. 3.1) sind das Fragile-X-Syndrom, speziell beim weiblichen Geschlecht das Ullrich-Turner-Syndrom (X0-Syndrom), bei dem ein X-Chromosom fehlt, und beim männlichen Geschlecht das Klinefelter-Syndrom (XXY), bei dem ein X-Chromosom zusätzlich zum Gonosomenpaar vorhanden ist, zu nennen (Neuhäuser 2016, 297ff.).

dominant und rezessiv

Bei der Vererbung sind dominante und rezessive Merkmale zu unterscheiden; während dominante Merkmale obligat in jeder Generation auftreten, können rezessive Merkmale mehrere Generationen überspringen.

2.2 Metabolisch verursachte geistige Behinderung

Stoffwechsel

Die im Folgenden besprochenen Syndrome geistiger Behinderung entstehen durch Störungen im Stoffwechsel (Metabolismus); diese können in allen für den Körper und seine Funktionen wichtigen Substanzen und Bausteinen vorkommen (z. B. in Aminosäuren, Proteinen, Kohlenhydraten, Lipiden und anderen Fetten, Purinen etc.). Bedingt werden die Störungen durch Genmutationen, die nicht durch numerische und strukturelle Chromosomenaberrationen zu erkennen sind, sondern ein Gen oder einige zusammenwirkende Gene betreffen. Sie wirken über die Proteine auf den Organismus. Krankheiten können zum einen durch falsch strukturierte Proteine oder Proteinverbindungen (z. B. Mukoviszidose), zum anderen durch verringerte oder falsche Aktivität bestimmter Proteine, z. B. bei Enzymdefekten, entstehen. Dadurch wird der Abbau von Produkten verhindert, die für den Körper giftig sind. Diese sammeln sich im ZNS, in Blut und Gewebe etc. an und können eine Hirnschädigung verursachen. Bei einigen Erkrankungen, die in den ersten Lebenswochen entdeckt und sofort behandelt werden, kann bei strikter Einhaltung einer bestimmten, meist lebenslangen, Diät eine normale Entwicklung erfolgen.

2.2.1 Störungen im Aminosäurestoffwechsel

Aminosäuren sind wichtige Bausteine der Proteine (Eiweiße), die entscheidende Bestandteile fast aller Organe sind. Während der Verdauung werden die Eiweiße in Aminosäuren zerlegt; die frei gewordenen Aminosäuren können zum Aufbau von körpereigenen Eiweißen, z. B. bei Wachstums- und Reparaturvorgängen, dienen.

Phenylketonurie

Phenylketonurie (PKU) ist z. B. eine häufige Stoffwechselstörung, bei der die Aminosäure Phenylalanin nicht ordnungsgemäß abgebaut wird. Das Enzym, das im Normalfall das mit der Nahrung aufgenommene Eiweiß Phenylalanin abbaut, ist nicht funktionsfähig. Dadurch reichert sich Phenylalanin in Blut und Geweben an und kann eine Hirnschädigung verursachen. Bleibt die Erkrankung unerkannt und unbehandelt, führt dies zu einer verzögerten Entwicklung des Gehirns und zur geistigen Behinderung. Wird die PKU jedoch rechtzeitig erkannt und eine spezielle eiweißfreie Diät verabreicht und eingehalten, kommt es zu einer normalen Gehirnentwicklung; d. h. die betroffene Person muss lebenslang konsequent auf Eiweiß enthaltende Nahrung verzichten.

2.2.2 Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel

Kohlenhydrate

Kohlenhydrate spielen vor allem als schnell verfügbare Energiequelle eine große Rolle. Sie können der Größe nach in Mono-, Di- und Polysaccharide eingeteilt werden. Bei den Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel unterscheidet man Mukopolysaccharidosen, Mukolipidosen und Oligosaccharidosen. Sie verursachen vor allem Funktionsstörungen im Knochenwachstum, in der Skelettentwicklung, können aber auch Gehirn, Leber, Milz etc. betreffen (Neuhäuser 2013, 70ff). Bekannte Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels sind z. B. die Galaktosämie und die Mukopolysaccharidosen.

Galaktosämie

Galaktosämie ist eine erbliche Störung im Stoffwechsel der Galaktose. Aufgrund des Fehlens eines bestimmten Enzyms kann die Galaktose nicht im Stoffwechsel abgebaut werden, sodass im Körper schädliche Substanzen angereichert werden. Eine konsequente und lebenslange galaktosefreie Diät stellt die einzige Behandlungsmethode dar (ACHSE e. V. 2010, 78).

Mukopolysaccharidose

Auch Mukopolysaccharidosen sind erblich bedingt; bei ihnen kommt es in der Regel zu Ablagerungen vor allem im Zentralen Nervensystem (ZNS) und im Skelett, die zu einem progressiven Verlauf der Krankheit und einem frühen Tod führen können (ACHSE e. V. 2010, 81). Bekannt sind sieben Formen von Mukopolysaccharidosen, wobei nicht alle zwangsläufig eine geistige Beeinträchtigung zur Folge haben.

2.2.3 Störungen im Fettstoffwechsel

Lipidosen

Auch Fette (Lipide, Lipoide) sind wichtige Bausteine. Bei Störungen des Fettstoffwechsels kann es zur Speicherung dieser Substanzen kommen, die z. B. zu vorzeitigem Abbau von Funktionen führen. Lipidosen betreffen vor allem Nervenzellen und verursachen Funktionsstörungen der Ganglienzellen, wodurch es zu Demenz und zum Abbau erworbener Fähigkeiten kommen kann (Reece et al. 2016, 186ff.; Steffers / Credner 2011, 225ff.).

Früherkennung durch Neugeborenenscreening

Einige Erkrankungen lassen sich kurz nach der Geburt durch entsprechende Untersuchungen nachweisen, einige werden routinemäßig durchgeführt. Ziel des sogenannten Neugeborenenscreenings ist es, bestimmte Erkrankungen, wie angeborene Stoffwechselerkrankungen und Endokrinopathien, die sich mit hoher Sicherheit diagnostizieren und therapieren lassen, frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Das Neugeborenenscreening wird bundesweit durchgeführt und von der gesetzlichen Krankenversicherung finanziert. Durch die Abnahme von Blut des Neugeborenen (ca. 3. Lebenstag) können von den hier aufgeführten angeborenen Stoffwechselerkrankungen Galaktosämie und Phenylketonurie erfasst werden.

2.3 Exogene Faktoren

äußere Einflüsse

Bei exogenen Faktoren handelt es sich um Störungen und Schädigungen, die durch exogene (von außen wirkende) Faktoren auf das Kind vor, während und nach der Geburt einwirken können. Abhängig vom Zeitpunkt der Schädigung kann zwischen prä-, peri- und postnatalen Formen unterschieden werden.

2.3.1 Pränatale Ursachen

Pränatal bedeutet vorgeburtlich und bezeichnet demnach Schädigungen, die vor der Geburt auftreten. Die pränatale Phase und zu diesem Zeitpunkt auftretende Schädigungen, können, wie in Tabelle 4 ersichtlich, eingeteilt werden.

Tab. 4: Einteilung der pränatalen Phase und der möglichen auftretenden Schädigungen

Bezeichnung | Zeit | Auftretende Erkrankungen
Blastemphase | Befruchtung bis 15. Schwangerschaftstag (SST) | Blastopathien
Embryonalphase | 15. SST bis 8. Schwangerschaftswoche (SSW) | Embryopathien
Fetalphase | 9. SSW bis Geburt | Fetopathien

Entwicklungsstörungen

Schädigungen in der Embryonalphase können – abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens – zu sehr schweren Entwicklungsstörungen des Embryos führen. Schädigungen in der Fetalphase, die durch Wachstum und Reifung der Organe gekennzeichnet ist, können zu Reifungs- und Funktionsbeeinträchtigungen führen (Hasselblatt et al. 2015, 74ff.).

teratogene Noxen

Die pränatale Entwicklung kann durch vielfältige schädliche Einflüsse beeinträchtigt werden. Dazu gehören physikalische, chemische, biologische Einflüsse sowie Erkrankungen der Mutter, die zu Störungen in der Entwicklung, Fehlbildungen und zu Behinderungen führen können. Diese Faktoren werden teratogene Noxen (giftige Substanzen / Ereignisse) genannt. Ursachen der pränatalen Schädigungen können Infektionen, Strahlen, Gifte (Medikamente, Alkohol, Drogen) sein.

Pränatale Infektionen

diaplazentare Übertragung

Vorgeburtliche Infektionen können eine geistige Beeinträchtigung als Folge haben. Die meisten Infektionen können diaplazentar, d. h. über die Plazenta auf das ungeborene Kind übertragen werden, einige (Zytomegalie, HIV) auch über die Muttermilch. Tabelle 5 gibt eine Übersicht über die häufigsten pränatalen Infektionen.

Tab. 5: Übersicht pränatale Infektionen (Steffers / Credner 2011, 20f.; Hasselblatt et al. 2015, 102ff.)

Erkrankung | Erreger | Folgen/Symptome
Röteln | Erstinfektion der Schwangeren mit Rubellavirus (Rötelnvirus) | Rötelnembryopathie (Gregg-Syndrom);HerzfehlerKataraktInnenohrschwerhörigkeit
Toxoplasmose | Toxoplasma gondii (rohes Fleisch, Katzenkot) | Fetopathie;Enzephalitis, Vergrößerung von Leber und Milz, Hydrozephalus
Zytomegalie | Herpes-Virus (CMV) | Fetopathie;Innenohrschwerhörigkeit, Hydrocephalus, Vergrößerung von Leber und Milz
Lues oder Syphilis | Bakterium Treponema pallidum spp. pallidum (Infektion durch die Mutter während der Schwangerschaft oder Geburt) | Lues connata;Meningitis, Hydrocephalus, Gehörlosigkeit
HIV/AIDS | HI-Virus | Vergrößerung von Leber und Milz, ständig wiederkehrende Infektionskrankheiten
Listeriose | Listeria monocytogenes (wird übertragen durch Milch, rohes Fleisch, Rohkost) | Granulome in allen Organen (gutartige, knötchenförmige Gewebeneubildungen) Pneunomie, Meningitis

Strahlen

Mutationen

Strahlen können zu einer Vermehrung der Spontanmutationen führen. Die Mutationsrate steigt mit der Höhe der Strahlenbelastung an; es kommt zu Störungen der Zellteilungen. Die teratogene Wirkung von Strahlen zeigt sich z. B. bei den Opfern der Atombombenkatastrophen von Hiroshima und Nagasaki (Neuhäuser 2013, 130); aber auch Röntgenbestrahlung kann das Kind im Mutterleib gefährden.

Chemische Noxen

Zu den chemischen teratogenen (äußeren) Faktoren, die diaplazentar die Entwicklung des ungeborenen Kindes beeinträchtigen und zu Wachstums-, Funktionsstörungen sowie zu Fehlbildungen führen können, zählen Alkohol, Drogen, Nikotin und Medikamente.

Alkohol

Aufgrund seiner Fettlöslichkeit geht Alkohol leicht diaplazentar auf das Kind über, das pränatal noch nicht über ausreichende Enzyme zum Abbau verfügt, sodass das Kind den gleichen Blutalkoholspiegel wie die Mutter hat. Abhängig von der Menge des Alkohols kann eine Alkoholembryopathie entstehen (Kap. 3.1).

Drogen

Zu den chemischen Noxen mit teratogener Wirkung gehören außerdem Drogen (z. B. Kokain, Heroin, LSD). Die klinische Beobachtung belegt bereits Entzugserscheinungen von betreffenden Neugeborenen (Neuhäuser 2013, 127f.).

Medikamente

Des Weiteren gibt es einige Medikamente, deren Einnahme bei schwangeren Frauen zur Beeinträchtigungen der Entwicklung des Ungeborenen führt. Das bekannteste Beispiel stellt das Medikament „Thalidomid“ dar, im Volksmund unter dem Markennamen „Contergan“ bekannt, das 1961 zu Beeinträchtigungen und Fehlbildungen der Extremitäten (nicht zu geistiger Behinderung!) führte. Weitere Medikamente mit teratogener Wirkung sind Zytostatika (Substanzen, die das Zellwachstum hemmen, z. B. bei einer Chemotherapie) sowie bestimmte Sexualhormone. Eine ausführliche Übersicht gibt Neuhäuser (2003, 198).

2.3.2 Perinatale Ursachen

Geburtskomplikationen

Zu den perinatalen Risikofaktoren, die eine geistige Beeinträchtigung hervorrufen können, zählen Geburtskomplikationen, die zu mangelnder Sauerstoffversorgung des Kindes führen. Diese werden hypoxisch-ischämische Enzephalopathien genannt. Auch eine Frühgeburt ( Geburt vor Beendigung der 37. SSW p. m.) kann zu Entwicklungsstörungen führen (Psychrembel 2010, 697).

2.3.3 Postnatale Ursachen

Auch nach der Geburt kann es aufgrund von Erkrankungen und Unfällen zu geistigen Behinderungen kommen.

Entzündungen des ZNS

Zu den Erkrankungen gehören Entzündungen des Zentralen Nervensystems: bei der Meningitis kann es zur Entzündung der Hirnhäute, bei der Meningoenzephalitis zur Entzündung des Hirngewebes, bei der Enzephalitis zur Entzündung des Gehirns kommen. Diese Entzündungen können – je nach Schwere und Verlauf – eine geistige Behinderung nach sich ziehen.

Unfälle

Verkehrsunfälle und häusliche Unfälle des Kindes können zu einem schweren Schädel-Hirn-Trauma führen; in bestimmten Fällen können durchaus Entwicklungsverzögerungen und geistige Beeinträchtigungen resultieren. Sauerstoffmangelzustände, z. B. nach einem Ertrinkungsunfall, oder auch Verbrennungskrankheiten können zu Hirnschädigungen führen (Neuhäuser 2013, 134ff.).

Auf der Basis dieses Kapitels können Sie nun die Übersicht der häufigen Syndrome in Kapitel 3.1 besser verstehen und einordnen.

2.4 Pränataldiagnostik

„Richtlinien zur Mutterschaft“

Aus medizinischer Sicht stehen schwangeren Frauen und Familien verschiedene Untersuchungen zur Vorsorge und zur Wahrung der Gesundheit eines Kindes zur Verfügung. Dazu wurden „Richtlinien zur Mutterschaft“ durch den Bundesausschuss der Ärzte und Krankenkassen (2011) formuliert, die für behandelnde MedizinerInnen einen Katalog ärztlicher Untersuchungs- und Beratungsschwerpunkte enthalten und z. B. die Überwachung von Risikoschwangerschaften sowie die Untersuchung auf Infektionskrankheiten (Röteln, Hepatitis B, evtl. HIV, etc.) vor und nach der Geburt oder Fehlgeburt umfassen.

Schwangerschaftskonfliktgesetz (SchKG)

Das Schwangerschaftskonfliktgesetz (SchKG) regelt z. B. vor dem Hintergrund der Diagnose Trisomie 21 eine umfassende Beratung und Aufklärung der werdenden Eltern. Schwerpunkte der Beratung stellen Informationen u. a. auch zum Leben von Kindern und erwachsenen Menschen mit geistiger und / oder körperlicher Behinderung dar. In Tabelle 6 werden die zentralen Methoden der pränatalen Diagnostik skizziert.

Tab. 6: Pränatale Diagnostik (Bundesarbeitsgemeinschaft der Freien Wohlfahrtspflege e. V. 2008; BzgA – Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung 2011a, 2011b, 2011c)

Bezeichnung | Zeitpunkt | Verfahren | Möglichkeiten | Risiken
Praenatest | möglich ab vollendeter 9. SSW | Entnahme einer Blutprobe der Mutter zur Isolierung fetaler DNA-Fragmente (Bißwanger-Heim 2012, A697). | molekulargenetischer Bluttest zur Feststellung einer fetalen Trisomie 21 (Klinkhammer / Richter-Kuhlmann 2013, A166) | keine
Ultraschalluntersuchung (Sonografie) | 9.-32. SSW | Über einen Schallkopf werden Wellen ausgesendet, wobei vaginale Ultraschallverfahren (vor 12. SSW) und Ultraschallverfahren über die Bauchdecke (ab 20. SSW) unterschieden werden. Zwischen 9. und 32. Schwangerschaftswoche sind drei Ultraschalluntersuchungen vorgesehen. | Feststellung der Schwangerschaftswoche Erkennen von Mehrlingen Kontrolle der Herztätigkeit des Kindes Feststellung von Fehlbildungen | keine
Ersttrimesterscreening | 12.-14. SSW | Über Ultraschall werden u. a. die Nackentransparenz sowie das Nasenbein gemessen, frühe Fehlbildungsdiagnostik möglich (erweitertes Ersttrimesterscreening). Durch das Alter der werdenden Mutter sowie der genauen Schwangerschaftsdauer können durch statistische Werte Risiken ermittelt werden. | Risikoerkennung von z. B. Trisomie 21 oder Herzfehlern Aussagen über Schwangerschaftsverlauf bzw. die Entwicklung des Kindes möglich | keine
Bluttest | 11.-14. SSW | Im Blut der Frau werden die Werte von zwei Eiweißstoffen gemessen. Durch die Hinzunahme der Ergebnisse des Ultraschalls kann ein Risikowert anhand von Statistiken errechnet werden. | Aussagen über Schwangerschaftsverlauf bzw. die Entwicklung des Kindes möglich | keine
Zweittrimesterscreening | 15.-18. SSW | Erweiterter (Organ-) Ultraschall. Außerdem zusätzlich Bluttests (Messung von Alphaproteinen) oder eigenständig zur Bestimmung von Hormonund weiterer Eiweiß-werte. | Aussagen über Schwangerschaftsverlauf bzw. die Entwicklung des Kindes möglich | keine
Chorionzottenbiopsie | 11.-14. SSW | Durch einen Einstich in die Bauchdecke wird Chorionzottengewebe (Mutterkuchengewebe) der werdenden Mutter entnommen. | Feststellung von chromosomalen Aberrationen metabolischen Aberrationen genetischen Erkrankungen | Das Risiko einer Fehlgeburt liegt zwischen 0,5 und 2 %.
Fruchtwasseruntersuchung (Amniozentese) | 14.-20. SSW | Durch einen Einstich in die Fruchtblase werden Fruchtwasser sowie Zellen des ungeborenen Kindes entnommen. | Feststellung von Anomalien nach Auffälligkeiten bei der Ultraschalluntersuchung Bestimmung des Chromosomensatzes des Kindes und Untersuchung auf Erbkrankheiten und chromosomale Aberrationen | Das Risiko einer Fehlgeburt liegt zwischen 0,5 und 1 %.
Nabelschnurpunktion (Kordozentese) | ab 18. SSW | Mithilfe einer Ultraschallkontrolle wird mit dem Einstich durch die Bauchdecke der werdenden Mutter Blut des Kindes aus der Nabelschnur entnommen und untersucht. | Abklärung eines Infektionsverdachtes beim Kind Überprüfung der Werte einer unklaren Fruchtwasseruntersuchung Feststellung des Chromosomensatzes des Kindes sowie die Möglichkeit, Infektionen oder eventuelle Blutarmut zu diagnostizieren. | Das Risiko einer Fehlgeburt liegt zwischen 1 und 3 %.

Kritik

Aufgrund des Risikos einer Fehlgeburt werden die verschiedenen Untersuchungen der pränatalen Diagnostik z. T. kritisiert und stehen durch ihren möglichen selektierenden Charakter häufig im Fokus der medizinisch-ethischen Diskussion.

„Während sich bei der bisher üblichen vorgeburtlichen Diagnostik auch Befunde mit therapeutischen Konsequenzen ergeben können, erfolgt das Frühscreening ausschließlich mit der Begründung, Ungeborene mit Chromosomenabweichungen herauszufiltern, damit Frauen sich gegebenenfalls für einen Abbruch entscheiden können. Das Angebot des Frühscreenings bestärkt Menschen in der Überzeugung, dass die Geburt eines behinderten Kindes vermeidbar ist und vermieden werden sollte und stellt damit eine kulturelle Abwertung aller Menschen dar, die von Geburt an oder später mit einer Behinderung leben müssen“ (Wegener 2007, 45).

Auch wenn sich komplizierte Eingriffe, die mögliche Folgen und Risiken nach sich ziehen, durch einen nicht-invasiven Test wie z. B. der 2012 neu vorgestellte Bluttest zur Diagnostik von Chromosomenfehlverteilungen unterbinden lassen, bleibt die bereits angesprochene Kritik durch Wegener die gleiche. Der ehemalige Bundes-Behindertenbeauftragte Hüppe reagiert mit ähnlichen Argumenten auf den Bluttest. Eine „Rasterfahndung“ nach Menschen mit Trisomie 21 werde erzeugt, da keine therapeutischen Zwecke verfolgt werden. Durch die unkomplizierte und risikolose Blutentnahme sinke zudem die Hemmschwelle, an einer solchen Untersuchung teilzunehmen (Richter-Kuhlmann 2012, 1).

Neuhäuser, G., Steinhausen, H.-C., Häßler, F., Sarimski, K. (Hrsg.) (2013): Geistige Behinderung: Grundlagen, Erscheinungsformen und klinische Probleme, Behandlung, Rehabilitation und rechtliche Aspekte. 4. Aufl. Kohlhammer, Stuttgart

Reece, J. B., Urry, L. A., Cain, M. L., Wassermann, S. A., Minorsky, P. V., Jackson, R. B. (2016): Campbell Biologie. 10. Aufl. Pearson, Hallbergmoos

Übungsaufgaben zu Kapitel 2

Aufgabe 1

Welche Bedeutung hat die Ätiologie im Kontext der Geistigbehindertenpädagogik?

Aufgabe 2

Wie kommt es zu numerischen und strukturellen Chromosomenaberrationen?

Aufgabe 3

Nennen Sie jeweils Beispiele für Schädigungen, die prä-, peri- und postnatal auftreten können.

3 Erscheinungsformen geistiger Behinderung

3.1 Häufige Syndrome

„Ich habe down-Syndrom

Aber ich stehe da zu

und ich bin kein Alien

denn ich bin so wie ich bin

und jeder soll es verstehen

und mich respektieren“ (Giesler 2002, 69)

Ausdifferenzierung

Durch die Weiterentwicklung der Geistigbehindertenpädagogik aufgrund neuer wissenschaftlicher Erkenntnisse sowie nicht zuletzt durch starke Elternvereinigungen konnte viel Wissen über einzelne Syndrome akkumuliert und analysiert werden, sodass die Gruppe der Menschen mit geistiger Behinderung immer differenzierter gesehen wird (Stöppler / Wachsmuth 2010, 72).

Das Wort Syndrom weist darauf hin, dass bei verschiedenen Menschen bestimmte Symptome, Auffälligkeiten oder Krankheitsanzeichen ähnlich oder gleich vorliegen.

In diesem Kapitel erfolgt ein Überblick über Syndrome, die am häufigsten auftreten, d. h., die mindestens 1:100.000 (auf 100.000 Geburten erfolgt eine Geburt mit diesem Syndrom) vorkommen und mit geistiger Behinderung unterschiedlicher Ausprägung einhergehen. In alphabetischer Reihenfolge wird jeweils skizziert, wer als erstes das Syndrom beschrieben hat, die geschätzte Häufigkeit, phänotypische Informationen sowie besondere Kompetenzen und Ressourcen, die in Betreuung und Bildung berücksichtigt werden sollten.

Einzigartigkeit

Die Übersicht erfolgt im Bewusstsein, dass – unabhängig von genetischen Prädispositionen – vielfältige Faktoren auf die Persönlichkeit des betreffenden Menschen einwirken. Der Personenkreis der Menschen mit geistiger Behinderung ist keine homogene Gruppe von Merkmalsträgern! Jeder hat einzigartige Fähigkeiten und Interessen. Es geht keinesfalls um eine defizit- und symptomzentrierte Beschreibung und Zuschreibungskategorie, sondern vor allem um Ressourcenorientierung. Eine Syndrom-Diagnose kann auch sinnvoll sein, um frühzeitig Kenntnisse über physische und psychische Begleiterkrankungen sowie Therapie- und Fördermaßnahmen zu gewinnen und einzuleiten.

Syndrom-Beschreibungen

Sarimski (2009, 164ff.) zeigt drei wesentliche Aspekte von Syndrom-Beschreibungen auf, nämlich

Unterstützung der Eltern bei der Entwicklung positiver und realistischer Zukunftsperspektiven,

Entlastung von Schuldgefühlen und

Sensibilisierung für spezifische Bedürfnisse.

Phänotyp

Das Verständnis für die besonderen Stärken und Schwächen des Kindes mit geistiger Behinderung können durch das Wissen über das jeweilige Syndrom mit seinen phänotypischen Auswirkungen verstärkt werden (Neuhäuser 2016, 15). Eine frühe Diagnose bietet den Eltern zudem die Möglichkeit, sich der genetischen Risiken bewusst zu werden und die Information bei der weiteren Familienplanung zu berücksichtigen.

Individualität

Jedoch sollte immer verdeutlicht werden, dass es sich bei den Beschreibungen des Phänotyps stets um Wahrscheinlichkeitsmerkmale, nicht um obligate Merkmale und Verhaltensweisen handelt, wobei individuelle Abweichungen immer möglich sind. Das Konzept der Verhaltensphänotypen als Kombination von Entwicklungs- und Verhaltensmerkmalen, die bei einem bestimmten Syndrom wahrscheinlicher sind als bei anderen Syndromen, beschreibt einerseits das Typische eines Syndroms, lässt aber gleichzeitig die Möglichkeit individueller Abweichungen von diesen Typisierungen offen (Flint / Yule 1994; Sarimski 2003).

Variabilität

Innerhalb der benannten Syndrome gibt es eine große Variabilität. Es sollte darauf geachtet werden, dass sowohl die sichtbaren als auch die nicht sichtbaren Phänomene bei jedem Menschen, auch wenn sie mit einem bestimmten Syndrom in Zusammenhang gebracht werden, in sehr unterschiedlicher Anzahl, Ausprägung und Wirkung vorhanden sind. In jedem Fall steht der Mensch in seiner Einzigartigkeit und nicht das Syndrom im Vordergrund.

Im weiteren Verlauf erfolgt eine Übersicht ausgewählter Syndrome.

Tab. 7: Übersicht bekannter Syndrome geistiger Behinderung

Bezeichnung:
Angelman-Syndrom

Erstmals beschrieben:
Harry Angelman (1965)

Häufigkeit:
1:20.000

Ätiologie:
Deletion mütterliches 15q11-13

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten:
Mikrozephalie (zu kleiner Schädel mit vermindertem Umfang); abgeflachtes Hinterhaupt; eingezogenes Mittelgesicht; tiefliegende Augen; relativ breiter Mund mit oft vorgestreckter Zunge; Zahnfehlstellungen; kräftiger Unterkiefer mit spitzem Kinn; Hypopigmentierung (verminderte Pigmentierung der Haut); Krampfanfälle; verzögerte motorische Entwicklung; Ataxie (Störung der Bewegungskoordination mit unkontrollierten Bewegungen); beeinträchtigte sprachliche Entwicklung; häufig unpassendes Gelächter

häufige Erkrankungen:
Infektionen der Atemwege; Mittelohrentzündungen; Übergewicht; abnormes EEG

Kompetenzen:
sehr freundlich; gute visuelle Wahrnehmungsleistungen; gutes Gedächtnis (Neuhäuser 2016, 49ff.; Hogenboom 2006, 95ff.)

Bezeichnung:
Autismus-Spektrum-StörungenTiefgreifende Entwicklungsstörungen (ICD-10), werden in mehrere Untergruppen eingeteilt:- frühkindlicher Autismus- atypischer Autismus- Rett-Syndrom- desintegrative Störungen des Kindesalters- überaktive Störungen mit Intelligenzminderung und Bewegungsstereotypien- Asperger-Syndrom- sonstige tiefgreifende Entwicklungsstörungen

Ätiologie:
multikausal:- genetische Einflüsse- komorbide Störungen- Hirnfunktionsstörungen- kognitive und neuropsychologische Symptome- emotionale sowie Störungen der Theory of Mind / Empathie (Remschmidt / Kamp-Becker 2006, 34).

Im Folgenden werden die zwei häufigsten / bekanntesten Formen von Autismus skizziert.

Bezeichnung:
Frühkindlicher Autismus

„Eine abnorme oder beeinträchtigte Entwicklung, die sich vor dem dritten Lebensjahr manifestiert, eine gestörte Funktionsfähigkeit in den drei psychopathologischen Bereichen der sozialen Interaktion, der Kommunikation und im eingeschränkten repetitiven Verhalten“ (Remschmidt et al. 2012, 21).

Erstmals beschrieben:
Leo Kanner (1943)

Häufigkeit:
Jungen sind drei- bis viermal häufiger betroffen als Mädchen.

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten:
Früher Beginn; min. sechs Symptome in den drei Bereichen: „qualitative Auffälligkeiten der gegenseitigen sozialen Interaktion“ (z. B. die Unfähigkeit Blickkontakt herzustellen, Gestik, Mimik etc. zur sozialen Interaktion zu verwenden); „qualitative Auffälligkeiten der Kommunikation“ (z. B. die Störung der Entwicklung der gesprochenen Sprache, Echolalie, monotone Sprachmelodie); „begrenzte, repetitive und stereotype Verhaltensmuster, Interessen und Aktivitäten“ (z. B. stereotypes Verhalten, ungewöhnliche Interessen, zwanghaftes Bedürfnis nach unveränderter Umwelt)(Remschmidt et al. 2012, 23f.)Unterschieden wird zwischen dem Low-Functioning-Autismus (Personen mit beeinträchtigter Intelligenz und Sprache) und dem High-Functioning-Autismus (keine Intelligenz- und Sprachbeeinträchtigungen).

Bezeichnung:
Asperger-Syndrom

Erstmals beschrieben:
Hans Asperger (1944)

Häufigkeit:
große Variationen, abhängig von den Definitionen11–10.000 (Kamp-Becker & Bolte 2014,26)

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten:
keine allgemeine Entwicklungsverzögerung, keine Beeinträchtigung im sprachlichen und kognitiven Bereich; Beeinträchtigungen in der sozialen Interaktion: Besonderheiten der nonverbalen Kommunikation, z. B. deutlich reduziertes bzw. nicht vorhandenes nonverbales Verhalten, kein sozial gerichteter Gesichtsausruck, fehlendes soziales Lächeln, keine konventionellen Gesten;Unfähigkeit, Beziehungen zu Gleichaltrigen aufzunehmen, zu gemeinsamen Interessen, Aktivitäten und Gefühlen; Mangel an sozioemotionaler Gegenseitigkeit, d. h. keine Wechselseitigkeit in einer Beziehung (z. B. geht der Mensch mit Asperger-Autismus meist nicht auf Gesprächsinhalte und Fragen ein); fehlendes intuitives Verständnis für soziale Regeln; Mangel, spontane Freude, Interessen oder Tätigkeiten mit anderen zu teilen.Auffälligkeiten der Kommunikation, z. B. großer Wortschatz mit originellen Wortschöpfungen, mangelnde „Theory of Mind“; Sonderinteressen an bestimmten Wissensgebieten, z. T. zwanghafte Verhaltensweisen bzgl. des Einhaltens von Routinen und Ritualen

Bezeichnung: | Cornelia de Lange-Syndrom
Erstmals beschrieben: | Cornelia Catharina de Lange (1933)
Häufigkeit: | 1:40.000–100.000
Ätiologie: | unklar
Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten: | typische Gesichtsmerkmale: zusammengewachsene Augenbrauen; buschige Wimpern; tiefer Haaransatz; Hypertelorismus; Fehlbildungen der Augen; Minderwuchs; Anomalien der Extremitäten;selbstverletzendes Verhalten;autistisch-ähnelnde Verhaltensweisen
häufige Erkrankungen: | Infektionen der Atemwege (Neuhäuser 2016, 73ff.)

Bezeichnung:
Cri-du-chat-Syndrom (Katzenschrei-Syndrom; aktuelle Bezeichnung: 5p-minus-Syndrom)

Erstmals beschrieben:
Jérôme Léjeune (1963)

Häufigkeit:
1:20.000–50.000; Frauen sind häufiger betroffen als Männer

Ätiologie:
partielle Deletion 5p15.2

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten:
typische Gesichtsmerkmale: kleines Kinn; tiefsitzende Ohren; Mikrozephalie; vorzeitiges Ergrauen der Haare; niedriges Geburtsgewicht; Verzögerung der motorischen, sprachlichen und geistigen Entwicklung; schrilles (katzenähnliches) Schreien während der Kindheitsphase, auf das die Betroffenen häufig reduziert werden (daher aktuelle Bezeichnung: 5p-minus-Syndrom); aggressives Verhalten

häufige Erkrankungen:
Magen-, Darm-, Herz- und Atemprobleme / -infektionen

Kompetenzen:
motorische Kompetenzen; lebenspraktische Fähigkeiten; kontaktfreudig; freundlich (Neuhäuser 2016, 168ff.)

Bezeichnung:
Down-Syndrom (Trisomie 21)

Erstmals beschrieben:
John Langdon Down (1866)

Häufigkeit:
1:600–800

Ätiologie:
Trisomie des Chromosom 21 (Freie Trisomie, Translokationsform, Mosaik-Form)

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten:
typische Gesichtsmerkmale: Epikanthus (zusätzliche Lidfalte); schräg nach oben geneigte Lidspalten; kleiner Mund und Kiefer; schmaler Gaumen; Minderwuchs; teils unvollständig entwickelte Handknochen; Sandalenfurche (großer Abstand zwischen dem ersten und zweiten Zeh);Muskelhypotonie (Überdehnbarkeit der Gelenke); verzögerte Sprachentwicklung; sprachliche Auffälligkeiten

häufige Erkrankungen:
angeborener Herzfehler; Immunabwehrschwäche; Magen-Darm-Obstruktionen; Sehstörungen (Schielen, Kurz- oder Weitsichtigkeit, Keratokonus, Nystagmus oder Linsentrübungen); Schwerhörigkeit; Hypothyreose; Hepatitis B; Leukämie; Adipositas; Demenz vom Alzheimer Typ (Kap. 8.3)

Kompetenzen:
gut ausgebildete pragmatische Kompetenzen; gute soziale Kompetenzen; Erwerb der Schriftsprache; Freude am Imitieren der Bewegungsabläufe; Stärken im visuellen Bereich; frühe Lesekompetenz; musikalische Kompetenzen (Wilken 2014)

Bezeichnung:
Fetales Alkohol-Syndrom (Alkoholembryopathie)

Erstmals beschrieben:
Jacqueline Rouquette (1957), Paul Lemoine (1968)

Häufigkeit:
1:300–1.000

Ätiologie:
Alkoholembryopathie (durch mütterlichen Alkoholmissbrauch während der Schwangerschaft, Kap. 2.3)

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten:
typische Gesichtsmerkmale: kleine Lidspalten; kurze Stupsnase; dünne Oberlippe (mit dünnem, rotem Rand); Mikrozephalie; Gelenkfehlbildungen; kleineres und leichteres Geburtsgewicht; verzögerte motorische, sprachliche und kognitive Entwicklung; Hyperaktivität; Ablenkbarkeit; Aufmerksamkeitsstörungen; Impulsivität und leichte Erregbarkeit sowie Irritierbarkeit bei relativ geringen Anlässen, wie z. B. Kritik

häufige Erkrankungen:
Augenerkrankungen (Optikusatrophie / -hypoplasie, Ptosis, Refraktionsanomalien [Myopie, Strabismus]); Mittelohrentzündungen; Störungen des zentralen Nervensystems; angeborener Herzfehler; stark herabgesetztes Schmerzempfinden, sodass die Kinder sehr genau beobachtet werden müssen, um Erkrankungen und Verletzungen zu erkennen

Kompetenzen:
soziale Kompetenzen; freundliches Wesen (Stöppler / Wachsmuth 2010, 74f.)

Bezeichnung:
Fragiles-X-Syndrom

Erstmals beschrieben:
James Purdon Martin, Julia Bell (1943)

Häufigkeit:
1:3.000 – 4.000

Ätiologie:
gonosomale Aberration; Deletion Xq27.3

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten:
typische Gesichtsmerkmale: längliches Gesicht, große Ohren, muskuläre Hypotonie, weiche Haut, hoher Gaumen, Makrozephalie, Kurzsichtigkeit, Mittelohrentzündungen, Störungen der Koordination von Grob- und Feinmotorik; sprachliche Auffälligkeiten: Perseverationen und Echolalie (Wiederholungen); Besonderheiten: autistiforme Kontaktstörungen, Aufmerksamkeitsstörungen mit und ohne Hyperaktivität (ADHD), epileptische Anfälle (20 %); typische Verhaltensauffälligkeiten: (Hyperaktivität, oppositionelles Verhalten, Wutanfälle, autistische Verhaltensweisen, Blickvermeidung, Handflattern, soziale Ängstlichkeit); Frauen sind häufig weniger stark beeinträchtigt (Richstein 2009; Stöppler / Wachsmuth 2010, 75ff.)

Bezeichnung: | Noonan-Syndrom
Erstmals beschrieben: | Jacqueline Noonan (1963)
Häufigkeit: | 1:1.000 – 2.500
Ätiologie: | X0-Konstitution, autosomal dominant, 12qA
Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten: | typische Gesichtsmerkmale: große und tiefsitzende Ohren; Hypertelorismus; Minderwuchs; Skelettanomalien; Ess- und Trinkschwächen; Herzfehler; Seh- und Hörbeeinträchtigungen;Muskelhypotonie; verzögerte Pubertät; Hodenhochstand

Bezeichnung: | Phenylketonurie
Erstmals beschrieben: | Ivar Asbjørn Følling (1934), George Jervis (1953)
Häufigkeit: | 1:10.000
Ätiologie: | Störung des Aminosäurestoffwechsels, 12q23, autosomal rezessiv
Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung / Verhalten: | blond; blauäugig; fehlende Pigmente; Hautveränderungen;bei Geburt vorhandene Funktionen lassen progressiv nach; psychische Auffälligkeiten (aggressives, zerstörendes Verhalten, Hyperaktivität)
häufige Erkrankungen: | Übelkeit und Erbrechen; Krampfanfälle. Bei konsequenter PKU-Diät normale Entwicklung; Frühdiagnose durch Guthrie-Test möglich (Kap. 2.4) (Achse 2010, 61)

Bezeichnung:
Prader-Willi-Syndrom

Erstmals beschrieben:
Andrea Prader, Alexis Labhart und Heinrich Willi (1956)

Häufigkeit:
1:10.000 – 25.000 (Männer sind häufiger betroffen)

Ätiologie:
Deletion / Translokation 15q11-13

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung / Verhalten:
typische Gesichtsmerkmale: schmale Stirn, Epikanthus, ophthalmologische Probleme (Strabismus); Kleinwuchs; auffallende Hypotonie (bis etwa zum 2. Lebensjahr); Überstreckbarkeit der Gelenke; schwache Muskeleigenreflexe; Skoliose;verzögerte motorische, sprachliche und kognitive Entwicklung; verzögerte sexuelle Entwicklung (mangelhafte Entwicklung der Geschlechtsorgane [Kryptorchismus bei Jungen]); häufige Unfruchtbarkeit; verzögertes Einsetzen der Pubertät

häufige Erkrankungen:
Hyperphagie (ungewöhnlich gesteigerte Nahrungsaufnahme, einsetzend zwischen 1–6 Jahren); Adipositas (unersättlicher Appetit bei gleichzeitig reduziertem Kalorienbedarf, reduziertes / verzögertes Sättigungsgefühl); Bluthochdruck; Herz-Kreislauf-Beschwerden; Atemnot

Kompetenzen:
Handlungsintelligenz; visuelle Fähigkeiten; Lesefähigkeit; großer Wortschatz; interessiert (Achse 2010, 112; Hogenboom 2006, 85ff.)

Bezeichnung:
Rett-Syndrom

Erstmals beschrieben:
Andreas Rett (1966)

Häufigkeit:
1:10.000 –15.000, meist nur Frauen betroffen

Ätiologie:
unklar, Xq28-Chromosom

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung / Verhalten:
normale Entwicklung bis zum 18. Lebensmonat, danach Regression sozialer, sprachlicher und adaptiver Funktionen; bereits erreichte Bewegungsfähigkeiten gehen verloren; Störungen der Sensorik und Integration von Wahrnehmungsreizen; Entwicklung motorischer Stereotypien (Waschbewegungen der Hände, Klatschen, Kneten); motorische Ausfälle durch Ataxie und Apraxie des Gehens

häufige Erkrankungen:
Anomalien der Atmung (Hyperventilation, Anhalten des Atems); Epilepsie (in 80 % der Fälle); sekundäre Mikrozephalie; etwa zwei Drittel der PatientInnen überleben die ersten zwei Jahrzehnte; Sterblichkeit bei älteren PatientInnen durch Infektionen der Atemwege oder Unfälle beeinflusst; frühe Sterblichkeit hängt vor allem mit schwerer geistiger Behinderung zusammen

Kompetenzen:
musikalische Fähigkeiten (Achse 2010, 73)

Bezeichnung:
Williams-Beuren-Syndrom

Erstmals beschrieben:
J. C. P. Williams und Alois J. Beuren (1961 / 1962)

Häufigkeit:
1:7.500 –15.000

Ätiologie:
Deletion 7q11.23

Besonderheiten in Phänotyp / Entwicklung/Verhalten:
längliche Kopfform; Mikrozephalie; kurze Lidspalten; sternförmiges Irismuster; Schielen; flache, schmale Nasenwurzel; Stupsnase; Pausbacken im Kindesalter; großer Mund mit vollen Lippen; meist offener Mund; Zahnanomalien; kleines Kinn und prominente Ohrläppchen; tiefe und raue Stimme; bei blauen Augen oft weißliche, radspeichenartige Einschlüsse der Iris sichtbar; schwere Probleme bei der Nahrungsaufnahme mit Erbrechen und Nierenfunktionsstörungen; Kleinwuchs; Herzfehler und Verengung großer Arterien führen zu Herz-Kreislauf-Problemen; Veränderungen der Gefäße (Nieren, Blase, Magen, Darm); Nierenfunktion nimmt mit zunehmendem Alter ab; häufig Skoliose; Hyperkalzämie; Hypotonie; Beeinträchtigung des Hörvermögens durch häufige Entzündungen;Entwicklungsverzögerungen in den Bereichen Sprache, Motorik und den allgemeinen kognitiven Funktionen; Schwierigkeiten beim Erwerb abstrakter Konzepte, bei visuell-räumlichen Wahrnehmungsaufgaben, mathematischen Fähigkeiten und beim Schreiben; sehr sensibel; freundlich; offen gegenüber fremden Personen bis hin zu Distanzlosigkeit; Überaktivität; Aufmerksamkeitsprobleme; Ängstlichkeit und Geräuschempfindlichkeit

Kompetenzen:
geselliger Sprachgebrauch; differenziertes Vokabular und grammatische Kompetenzen, sodass das Gefühl sprachlicher Gewandtheit entsteht; freundlich; musikalische Fähigkeiten; Lesekompetenz (Hyperlexie) (Achse 2010, 51; Hogenboom 2006, 51)

Die Beschreibung der vier weiteren Syndrome Smith-Lemli- Opitz-Syndrom, Smith-Magenis-Syndrom, Tuberöse Sklerose und Wolf-Hirschhorn-Syndrom sind im Online-Material auf der Seite www.reinhardt-verlag.de bzw. utb-shop.de, Ergänzungen zu Kapitel 3.1 Syndrome zu finden.

3.2 Schwerste Behinderung

Das folgende Kapitel fokussiert einen Personenkreis, dem das Recht auf schulische Bildung am längsten verwehrt wurde. Er stand sogar lange im Zentrum der Diskussionen um das Lebensrecht und ist immer noch gefährdet, im Rahmen der Inklusion vernachlässigt zu werden.

Bildungsanspruch

Lange Zeit bestand eine enge Verknüpfung zwischen Lebens- und Bildungsrecht, denn Lebensrecht wurde nur den Menschen zugestanden, die Leistungen und Nutzen für die Gesellschaft erbringen konnten. Menschen mit schwersten Behinderungen waren aus diesem Grunde sehr lange von Bildungsangeboten jeglicher Art ausgeschlossen. Auch im Rahmen der ersten Initiativen zur Beschulung von Kindern mit geistiger Behinderung und in den Forderungen nach pädagogischer Förderung wurden sie nicht berücksichtigt, da als Aufnahmebedingung die sogenannte praktische Bildbarkeit gefordert wurde. Bis 1977 galt z. B. im Bayerischen Staatsministerium für Unterricht und Kultus die Befreiung von der Schulpflicht für diejenigen, die „im Rahmen schulischer Einrichtungen auch nicht mehr praktisch bildungsfähig“ (Begemann 1978, 17) sind. Bei diesen als bildungsunfähig deklarierten Personen wurde von „Pflegefällen“ gesprochen, „die für eine gezielte pädagogische Arbeit gleich welcher Art nicht in Betracht kommen können“ (Begemann 1978, 17).

Beginn: 1978

Erst Ende der 1970er Jahre begann die Aufnahme von SchülerInnen mit schwersten Behinderungen in Schulen für Geistigbehinderte, Körperbehinderte und SchülerInnen mit Sinnesbehinderungen (Klauß / Lamers 2003, 13). Da es bis dato noch keine Konzepte für die pädagogische Arbeit mit dieser Schülerschaft gab, standen Lehrkräfte vor neuen Herausforderungen.

Interdisziplinarität

Infolgedessen wurden Fachkräfte anderer Disziplinen (Physiotherapie, Pflege etc.) in die Schulteams integriert; erste didaktische Konzepte entstanden in den 1970er und 1980er Jahren (Tab. 8, Kap.3.2.2).

gesetzliche Relevanz

Das Recht auf Bildung für Menschen mit schwersten Behinderungen wurde gesetzlich festgelegt, z. B. im Grundgesetz durch das Benachteiligungsverbot (Art. 3 Abs. 3 GG) und im Behindertengleichstellungsgesetz (BGG).

fehlende Lehrpläne

Bis heute gibt es keine eigenen Lehrpläne für den Unterricht bei SchülerInnen mit schwersten Behinderungen. Dieser orientiert sich an den Lehrplänen der Bundesländer für SchülerInnen mit geistiger Behinderung und umfasst überwiegend Förderung von Wahrnehmung, Kommunikation und Selbstständigkeit und vernachlässigt materiale Aspekte der Bildung im Sinne von Klafki (2007; Kap.6).

3.2.1 Begriffsbestimmung

schwerste Behinderung

Dem Begriff der schwersten Behinderung liegt keine einheitliche Definition zugrunde; vielmehr herrscht – ähnlich wie bei dem Versuch der Beschreibung der geistigen Behinderung (Kap. 1.1) – ein regelrechtes „Begriffschaos“ (Fröhlich / Simon 2004, 14). Auch Fornefeld (1998, 19f.) weist darauf hin, dass die „Vielfältigkeit der schwerstbehindertenpädagogischen Landschaft […] Ausdruck des Suchprozesses, in dem sich diese Disziplin immer noch befindet“ ist.

Abbildung 4 gibt einen Überblick über die Vielfalt der Umschreibungen des Personenkreises bzw. über das Begriffsspektrum.

Abb. 4: Begriffsspektrum

Komplexität

Zur Abgrenzung vom Begriff der geistigen Behinderung findet man wiederholt den Hinweis, dass Schädigungen in mindestens zwei Bereichen vorliegen müssen. Der Begriff ist jedoch stark normativ geprägt und weckt landläufig Assoziationen, dass im Falle einer Schwerstbehinderung grundsätzlich auch eine geistige Behinderung, Leid und ein Ausschluss vom alltäglichen gesellschaftlichen Leben mit einhergehen. Denn im Kontext von Schwerstbehinderung würden wohl die wenigsten Menschen an eine Person mit Herz-Kreislauf-Erkrankung denken, die zudem einen Bandscheibenvorfall erleidet. Gemäß der eben genannten Definition träfe dies jedoch durchaus zu. Auch der mit einer degenerativen Erkrankung des Nervensystems lebende Physiker Prof. Stephen Hawking, der infolge einer Lungenentzündung zusätzlich die Sprechfähigkeit verlor, gilt somit als schwerstbehindert – zu einer vernachlässigten ‚Restgruppe‘ am gesellschaftlichen Rand zählt er jedoch definitiv nicht.

In der Behindertenhilfe setzt sich die Bezeichnung Menschen mit Komplexer Behinderung (Fornefeld 2008, 11) sowie schwerste Behinderung durch.

Die folgende Zusammenstellung zeigt die Vielfalt der Sichtweisen und Beschreibungen der Personengruppe auf und verdeutlicht, dass die jeweiligen Definitionen in Abhängigkeit von der Perspektive des Betrachters bzw. Autors stehen (Kap.1.3).

Vielfältige Sichtweisen und Beschreibungen von schwerster Behinderung

„Schwerstbehindert nennen wir ein Kind, wenn es absehbar nicht in der Lage sein wird, die vergleichbaren Leistungen eines gesunden Säuglings von 6 Monaten zu erreichen“ (Fröhlich 1978, 43).

„Menschen mit schwerster geistiger Behinderung benötigen bei der Selbstversorgung und im Alltag immer fremde Hilfe, obwohl sie einige Teilfähigkeiten besitzen können. Sie können i. d. R. nicht sprechen und verstehen nur Aufforderungen und Anweisungen. Problematische Verhaltensweisen, wie z. B. Selbst- / Fremdverletzung, Schreien, Stereotypien treten gehäuft auf. Soziale Kontakte zu anderen Menschen und das Mitteilen von Gefühlen und Bedürfnissen können nur aufgrund individueller Zuwendung und dauerhafter Beziehung erfolgen. Es besteht erhöhter Versorgungsbedarf“ (Holtz / Nassal 1999, 92).

1. „ Menschen mit schwersten Entwicklungsbeeinträchtigungen benötigen eine besondere Pflege und eine spezielle Förderung. Diese sollen ihnen erlauben, möglichst wenig Schmerzen zu erleiden, Angst zu vermeiden und Zufriedenheit zu empfinden.

2. Unmittelbarer Kontakt zu beruflichen und persönlichen Bezugspersonen soll aufgebaut und ermöglicht werden.

3. Sie sind in ihrer Männlichkeit oder Weiblichkeit als Individuen zu berücksichtigen.

4. Die eigene Geschichte, die Berücksichtigung von Vorleben und Abneigungen fördern den Respekt der Bezugspersonen; ihr Bedürfnis nach Intimität und Rückzug verlangt Anerkennung.

5. Sie müssen in ihrer eigenen ‚Sprache‘ angesprochen werden, d. h. Nähe und Berührung finden Eingang in den Pflege- und Förderprozeß.

6. Krankheitsbilder und Behinderungsarten stehen nicht mehr im Vordergrund; ebenso wenig darf eine Orientierung am Durchschnitt bzw. an festgelegten Normen das Handeln der Pflegenden und Fördernden primär bestimmen“ (Fröhlich et al. 1997, 12f.)

„Von Menschen mit Komplexer Behinderung spricht man, wenn deren Lebenswirklichkeit durch einen Großteil der folgenden Kriterien bestimmt ist: Sie

• bringen ihre eigenen Vorstellungen, Wünsche und Bedürfnisse wie ihre Ansprüche unzureichend zum Ausdruck.

• verfügen meist über keine Verbalsprache.

• sind in besonderem Maße von der Zuwendung der Bezugsperson abhängig.

• sind in der Einrichtung häufig mit unqualifiziertem Personal und unprofessionellem Verhalten konfrontiert.

• zeigen abweichendes, aggressives oder selbstverletzendes Verhalten, was zum Ausschlusskriterium wird.

• werden der Rolle des Störers zugewiesen, die die eigene Identität beeinflusst.

• machen im Laufe ihres Lebens verstärkt Erfahrungen des ‚Scheiterns‘ sowie des Abbruchs sozialer Beziehungen.

• sind häufig wechselnden und nicht koordinierten medizinischtherapeutischen und pädagogisch-psychologischen Interventionen ausgesetzt.

• sind in besonderem Maße der Gefahr ausgesetzt, als Pflegefälle abgestempelt und aus der Behindertenhilfe (Eingliederungshilfe) ausgeschlossen zu werden.

• sind in Einrichtungen häufig Gewalterfahrungen ausgesetzt.

• bilden eine heterogene Gruppe mit gleichen Exklusionserfahrungen“ (Fornefeld 2008, 58).

Zusammenfassung

Zusammenfassend kann gesagt werden: Menschen mit schwersten Behinderungen unterscheiden sich von Menschen mit geistiger Behinderung dadurch, dass sie – neben der geistigen Beeinträchtigung – weitere Beeinträchtigungen in Bereichen wie Motorik, Kommunikation etc. aufweisen. Diese Komplexität der Beeinträchtigung lässt langfristige umfassende Begleitung und Unterstützung notwendig werden und erschwert die gesellschaftliche Partizipation erheblich.

3.2.2 Aktuelle Förderkonzepte

In Tabelle 8 werden aktuelle Förderkonzepte für Menschen mit schwersten Behinderungen vorgestellt. Dabei werden jeweils die von den Autoren genannte Zielgruppe, die Ziele (falls spezifisch genannt), die theoretische Grundlagen und die praktische Anwendung skizziert.

Tab. 8: Förderkonzepte für Menschen mit schwersten Behinderungen

Basale Stimulation

Entstehung:
Andreas Fröhlich (1977) / Sonderpädagoge; erstes Konzept zur Arbeit im Unterricht mit schwersten Behinderungen

Zielgruppe:
ursprünglich: SchülerInnen mit schwersten Behinderungenheute: Personen, die in den Bereichen Eigenerfahrung, Eigenbewegung und Auseinandersetzung mit der Umwelt auf Hilfe angewiesen sind; wird in Frühförderung, Schulen, Altenund Krankenpflege eingesetzt(Burkhart 2004, 121)

Ziele:
Vermittlung primärer Körper-, Bewegungs- und Alltagserfahrungen; Aufbau von sozialen Beziehungen; Förderung der Kommunikation in Alltagssituationen

Theoretische Grundlagen:
3 P-Modell: Neurophysiologie Pechstein; Physiotherapie nach Bobath; Piagets Entwicklungstheorie(Fröhlich 2004, 149)

Praktische Anwendung:
Stimulation als Aktivität des / der PädagogIn / TherapeutIn, die dem Kind Anreize geben soll, sich mit sich und der Umwelt zu beschäftigen(Fröhlich 2004, 149);Anwendung zunächst in drei Grundbereichen, die an pränatale Erfahrungen anknüpft: somatische Stimulation: Wahrnehmung der Haut als Begrenzung des Körpers zur Umwelt vibratorische Stimulation: Wahrnehmung von Schwingungen vestibuläre Stimulation: Wahrnehmung von Gleichgewichtdarauf aufbauend: visuelle Stimulation auditive Stimulation gustatorische Stimulation olfaktorische Stimulation Kommunikation und Selbstorganisation – mimisch-stimmliche Zuwendung, Lautimitation etc.

Basale Kommunikation
Entstehung: | Winfried Mall (1978) / Heilpädagoge
Zielgruppe: | Menschen mit schwersten Behinderungen, autistischem Verhalten, Demenz, Wachkoma
Ziele: | Herstellung einer kommunikativen Situation bei Personen mit eingeschränkter Kommunikation
Theoretische Grundlagen: | Kommunikationstheorie Watzlawick; Funktionelle Entspannung nach Fuchs; Integrative Gestalttherapie nach van Vugt / Beesens
Praktische Anwendung: | Aufbau eines gemeinsamen Atemrhythmus, indem PädagogIn hinter dem Kind sitzt, sich in Atemrhythmus einfühlt, nachahmt und variiert (Mall 2008)

Basale Aktivierung
Entstehung: | Manfred Breitinger / Dieter Fischer (1980) / Pädagogen
Zielgruppe: | SchülerInnen mit schwersten Behinderungen, die sich „noch in einem Vorfeld, sowohl zur funktionalen Ertüchtigung als auch zur Umwelterschließung“ befinden(Breitinger / Fischer 1993, 285)
Ziele: | Herstellung einer Basis, von der aus für jede / n SchülerIn individuelle, weiterführende Ziele umgesetzt werden können(Breitinger / Fischer 1993, 160f.);Verbesserung der individuellen Lebenssituation und Identitätsstiftung durch Aktivierung
Theoretische Grundlagen: | Lerntheorie: Aktivität als Voraussetzung für Lernen
Praktische Anwendung: | Orientierung des Unterrichtsgeschehens an lebensbedeutsamen Inhalten und Zielen; Berücksichtigung der Prinzipien: Komplexität und Mehrschichtigkeit der Ziele, Wiederholung und Stetigkeit des Lernangebots, Offenheit der Lernwege, Vielfalt der Interaktionsmöglichkeiten

Sensorische Integration
Entstehung: | Jean Ayres (1972), Ergotherapeutin / Psychologin (USA)
Zielgruppe: | ursprünglich: Kinder und Jugendliche mit Entwicklungsverzögerungen und Lernstörungen, mit Lese- und Rechtschreibschwäche, Aufmerksamkeitsstörungen, Teilleistungs-, Lern- und Verhaltensstörungen;heute auch: Kinder und Jugendliche mit geistiger und mehrfacher Behinderung
Ziele: | Modifizierung von neurologischen Dysfunktionen; Entwicklung von Bewegungskompetenz; Förderung der Freude an Bewegung
Theoretische Grundlagen: | sensomotorische Entwicklung nach Piaget; psychologische Lerntheorien
Praktische Anwendung: | Schaffen und Dosieren von Sinnesreizen, um spontane Anpassungsreaktionen des Kindes zu erlangen; Basistherapie: Vestibuläre Wahrnehmung, Propriozeptive Wahrnehmung, Taktile Wahrnehmung Individualtherapie: Ansetzen an entwicklungsmäßig frühester Störung

Sensorische Kooperation
Entstehung: | Wolfgang Praschak (1975) / Sonderpädagoge
Zielgruppe: | SchülerInnen mit schwersten Behinderungen
Ziele: | Optimierung der sensomotorischen Handlungsfähigkeit; Finden von Handlungsmöglichkeiten, um SchülerInnen ein Leben in eigener Verantwortung und sozialer Wertschätzung zu ermöglichen
Theoretische Grundlagen: | sensomotorische Entwicklung nach Piaget; kooperative Pädagogik
Praktische Anwendung: | Anleitung der / des Schülers / in zur Eigenaktivität, z. B. bei Beteiligung an Schulritualen, Essen, Trinken, Ankleiden

Förderpflege
Entstehung: | Uta und Jürgen Trogisch (1971), KinderärztInnen (DDR)
Zielgruppe: | nichtschulpflichtige, sogenannte förderungsunfähige Kinder in der ehemaligen DDR
Ziele: | Erreichung der Förderungs(schul)fähigkeit; selbstständiges Essen und Trinken; Körperhygiene; soziale Regeln; Herstellen emotionaler Kontakte; Beziehungsaufbau
Theoretische Grundlagen: | Säuglings- und Kleinkindpädagogik; Deprivationsforschung
Praktische Anwendung: | Ermöglichung der aktiven Mitarbeit der / des Schülers / in bei Alltagsaktivitäten, z. B. Toilettengang, Ernährung, An- und Ausziehen

Bobath-Konzept
Entstehung: | Berta und Karel Bobath (1940) / Physiotherapeuten
Zielgruppe: | ursprünglich: PatientenInnen mit cerebralen Bewegungsstörungen;heute auch: PatientenInnen mit neurologischen Störungen, Schlaganfall, neurologischen Erkrankungen, sensomotorischen Entwicklungsverzögerungen, kognitiven Beeinträchtigungen
Ziele: | Normalisierung von Haltungs- und Bewegungsmustern; Vermitteln normaler Tonusverhältnisse zur Erweiterung funktioneller Fähigkeiten und Selbstständigkeit
Theoretische Grundlagen: | neurophysiologische Bewegungstherapie
Praktische Anwendung: | Aktivierung von Wachheit und Aufmerksamkeit; Wahrnehmungsübungen in funktionellen Situationen

Vojta-Konzept
Entstehung: | Vaclav Vojta (1950) / Neurologe
Zielgruppe: | ursprünglich: Kinder mit Cerebralparese; heute auch: Störungen der Koordination, Haltung und Bewegung
Ziele: | Behandlung von Spastiken als funktionelle Blockaden; Beeinflussung von motorischen Abläufen
Theoretische Grundlagen: | physiotherapeutische Behandlung auf neurophysiologischer Grundlage
Praktische Anwendung: | Auslösung von Bewegungsmustern an Zonen am Körper, Armen und Beinen durch Druckausübung auf diese Körperstellen; Reizungen führen zu Bewegungskomplexen

Snoezelen
Entstehung: | Jan Hulsegge / Ad Verheul (1970), Zivildienstleistende (Niederlande)Begriff: Kombination aus „snuffelen“ und „doezelen“ (dösen / schlummern)
Zielgruppe: | ursprünglich: Menschen mit schwersten Behinderungen, insbesondere HeimbewohnerInnen; heute auch: Menschen mit und ohne Beeinträchtigungen
Ziele: | Schaffung eines Freizeitangebotes; Erleben anderer Räumlichkeiten; Sammeln von Erfahrungen
Theoretische Grundlagen: | zweckfreie/ungebundene Freizeitgestaltung ohne grundlegende Theorie
Praktische Anwendung: | Einrichtung eines Snoezelen-Raumes Materialien: Wasserbett, Bällchenbad, Tastobjekte, Vibrationseinrichtungen, Riechobjekte, Klang- und Geräuschobjekte etc.

Geführte Interaktion
Entstehung: | Félice Affolter (1980) / Psychologin
Zielgruppe: | ursprünglich: Menschen mit schwersten Behinderungen;heute: Menschen mit taktil-kinästhetischen Wahrnehmungsstörungen; Kinder mit Lern- und Verhaltensstörungen sowie Schwierigkeiten im Lesen und Rechnen
Ziele: | Vermittlung und Verinnerlichung von Spürerfahrungen im Umgang mit realen Gegenständen; Einüben und Erlernen von Bewegungsabläufen
Theoretische Grundlagen: | Entwicklungspsychologie Piagets
Praktische Anwendung: | Führen von Händen und Körperteilen in Alltagssituationen

Taktile Gebärden
Entstehung: | Blinden- und Taubblindenpädagogik (Pittroff 2005)
Zielgruppe: | Menschen mit Taubblindheit, Menschen mit komplexer Behinderung
Ziele: | Aufbau von gemeinsamen Vokabular von fühlbaren Symbolen zur Ermöglichung von Kommunikation
Theoretische Grundlagen: | keine
Praktische Anwendung: | Beobachten des schwerbehinderten Kindes zur Feststellung von Reaktionen auf bestimmte Situationen; Zurückspiegelung der Bewegung durch gemeinsame Bewegungen; Suchen von Bewegungen, die als Aufforderung, z. B. nach Essen, Trinken verstanden werden können, Bewegung wird zum Symbol

Der „Kleine Raum“

Entstehung:
Lilli Nielsen (2001)

Zielgruppe:
Kinder mit komplexer Behinderung

Ziele:
Erfahrbarmachung von Selbstwirksamkeit

Theoretische Grundlagen:
keine

Praktische Anwendung:
Kinder werden für ca. 15 Minuten in eine Holzkiste gelegt; diese ist so konstruiert, dass an deren Decke Gegenstände befestigt werden, die das Kind heranziehen kann, z. B. angenehme, interessante, essbare Objekte. Da sie immer an der gleichen Stelle zu finden sind, wird gelernt, sie willkürlich zu berühren, zu bewegen, zu vergleichen etc.

Bernasconi, T., Böing, U. (2015): Pädagogik bei schwerer und mehrfacher Behinderung. Kohlhammer, Stuttgart

Fornefeld, B. (2008): Menschen mit Komplexer Behinderung: Selbstverständnis und Aufgaben der Behindertenpädagogik. Ernst Reinhardt, München / Basel

Fröhlich, A., Heinen, N., Klauß, T., Lamers, W. (Hrsg.) (2011): Schwere und mehrfache Behinderung – interdisziplinär. Impulse: Schwere und mehrfache Behinderung. Band 1. Athena, Oberhausen

Neuhäuser, G. (2016): Syndrome bei Menschen mit geistiger Behinderung: Ursachen, Erscheinungsformen und Folgen. 4. Aufl. Lebenshilfe-Verlag, Marburg

Übungsaufgaben zu Kapitel 3

Aufgabe 1

Skizzieren Sie relevante Aspekte eines der dargestellten Syndrome. Vertiefen Sie die Kenntnisse durch weiterführende Literatur.

Aufgabe 2

Recherchieren Sie im Internet, für welche der dargestellten Syndrome es Selbsthilfegruppen gibt.

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