Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней

Дифференциальный диагноз малой хореи. Основные трудности дифференциальной диагностики малой хореи связаны с ситуациями, когда она фигурирует в качестве единственного критерия ОРЛ. Дифференциальная диагностика проводится совместно с врачом-неврологом.

Дифференциальный диагноз детских аутоиммунных нейропсихических расстройств, ассоциированных с инфекциями, вызванными стрептококком группы A. В конце XX в. описан специфический синдром, обозначаемый аббревиатурой PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with group A Streptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи для него характерны выраженные психиатрические нарушения – обсессивно-компульсивные расстройства (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), быстрое купирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Лечение. Цели: эрадикация бета-гемолитического стрептококка группы A, купирование воспалительного процесса, предупреждение у пациентов с перенесенным кардитом формирования ревматических пороков сердца, компенсация сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца.

Немедикаментозная терапия включает соблюдение постельного режима в течение 2 – 3 нед., диету, богатую витаминами и белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела), с ограничением соли и углеводов.

Физиотерапевтическое лечение не показано.

Этиотропная терапия. Антибактериальная терапия. Бензилпенициллин применяют в течение 10 сут у взрослых и подростков в дозе 0,5 – 1,0 млн ЕД 4 раза/сут в/м, у детей – в дозе 100 – 150 тыс. ЕД 4 раза/сут в/м. В дальнейшем применяют пенициллины пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов показаны макролиды или линкозамиды (подробно см. в подразд. «Профилактика»).

Патогенетическая терапия. Противовоспалительная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям – в дозе 0,7 – 0,8 мг/кг в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед.). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5 – 2,0 мес.

НПВС назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ – менее 30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГКС, при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца.

Диклофенак натрия назначают взрослым и подросткам в дозе 25 – 50 мг 3 раза/сут, детям – в дозе 0,7 – 1,0 мг/кг 3 раза/сут до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5 – 2,0 мес.). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть продлен до 3 – 5 мес.

При полиартрите (полиартралгиях) возможно дополнительное назначение НПВС для наружного применения. Препаратом выбора является 5 % крем или гель ибупрофена, зарегистрированный в РФ под торговым наименованием долгит.

При хорее, протекающей без других симптомов ОРЛ, применение ГКС и НПВС практически не эффективно. Показано назначение психотропных препаратов: нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам – 0,006 – 0,010 г/сут). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин – 0,6 г/сут).

Лечение сердечной недостаточности. Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной недостаточности в результате острого вальвулита (чаще бывает у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40 – 60 мг/сут). В то же время больным ревматическими пороками сердца при сердечной недостаточности и без явных признаков кардита назначение ГКС не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.

Основные группы лекарственных средств (ЛС), применяемых при лечении сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца:

– диуретики: петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), тиазидоподобные (индап), калийсберегающие (спиронолактон, триамтерен);

– блокаторы медленных кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин, фелодипин);

– бета-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролол);

– сердечные гликозиды (дигоксин).

Дозы и схемы применения препаратов аналогичны дозам и схемам при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

При выборе лекарственных препаратов, применяемых для терапии сердечной недостаточности у пациентов с кардитом на фоне ревматических пороков сердца, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами. Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) у больных ревмокардитом на фоне ревматических пороков сердца требует дальнейшего изучения, поскольку совместное назначение НПВС и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.

Хирургическое лечение. Показания к хирургическому лечению больных ревматическими пороками сердца – выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения (сердечная недостаточность III – IV ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, легочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и др.). Характер оперативного вмешательства (комиссуротомия, протезирование клапанов) зависит от морфологии клапанных изменений и состояния больного.

Экспертиза трудоспособности. Примерные сроки временной нетрудоспособности при ОРЛ без поражения сердца составляют 20 – 40 дней, при ОРЛ с наличием кардита, полиартралгии – до 30 – 45 дней, при ОРЛ с лихорадкой, выраженным кардитом с сердечной недостаточностью, полисерозитом – до 60 – 95 дней, при ХРБС с поражением клапанного аппарата и наличием хронической сердечной недостаточности – до 70 – 80 дней. В дальнейшем проводится медико-социальная экспертиза (МСЭ).

Прогноз. Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз зависит от состояния ССС (наличия и тяжести порока, выраженности сердечной недостаточности). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и при его отсутствии) вероятность развития ревматических пороков сердца резко увеличивается.

Профилактика. Разрабатывается вакцина, содержащая эпитопы M-белка «ревматогенных» штаммов бета-гемолитического стрептококка группы A, не вступающих в перекрестные реакции с антигенами человека.

Определенное значение имеют мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:

– раннее закаливание;

– полноценное витаминизированное питание;

– максимальное использование свежего воздуха;

– рациональная физкультура и спорт;

– предотвращение скученности в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;

– комплекс санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. В настоящее время основой первичной профилактики является антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллита и фарингита), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Препаратами выбора считают бета-лактамные антибиотики.

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) применяют внутримышечно однократно. У взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – 1,2 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – 600 тыс. ЕД. Ситуации, когда целесообразно назначать ЛС:

– сомнительная приверженность пациента в отношении перорального приема антибиотиков;

– наличие ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников;

– неблагоприятные социально-бытовые условия;

– вспышки инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A, в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях.

Амоксициллин назначают внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям – в дозе 0,25 г 3 раза/сут.

Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 сут. У взрослых доза составляет 0,5 г 3 раза/сут, у детей с массой тела до 25 кг – 0,125 г 3 раза/сут, у детей с массой тела более 25 кг – по 0,25 г 3 раза/сут. Учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, феноксиметилпенициллин рекомендуют преимущественно детям раннего возраста.

Цефадроксил рекомендуют принимать внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 2 раза/сут, детям – в суточной дозе 30 мг/кг в 1 прием. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков предлагаются следующие решения:

– азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 сут. У взрослых доза препарата составляет 0,5 г в первые сутки, затем – 0,25 г/сут, у детей – 12 мг/кг/сут.

– другие макролиды в течение 10 дней: кларитромицин, мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, эритромицин. Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Препараты резерва (при непереносимости бета-лактамов и макролидов):

– линкомицин внутрь за 1 – 2 ч до еды в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям в суточной дозе 30 мг/кг в 3 приема;

– клиндамицин внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,15 г 4 раза/сут, детям в суточной дозе 20 мг/кг в 3 приема.

Антимикробная терапия хронического рецидивирующего тонзиллита (фарингита), вызванного бета-гемолитическим стрептококком группы A, включает применение амоксициллина + клавулановой кислоты (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,625 г 3 раза/сут, детям – в суточной дозе 40 мг/кг в 3 приема) или цефуроксима (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 2 раз/сут, детям – в суточной дозе 20 мг/кг в 2 приема).

Вторичная профилактика.