Деликатные проблемы паркинсонизма. Руководство для пациентов и врачей
- -
- 100%
- +
© Екатерина Коршунова, 2025
ISBN 978-5-0067-5173-6
Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero
⠀
⠀
⠀
⠀
⠀
⠀
⠀
⠀
Внимание! В данной книге используются названия лекарственных средств и описаны методы их применения. Информация представлена исключительно в образовательных целях и не заменяет консультацию квалифицированного врача. Имеются противопоказания. Перед началом применения любых лекарств обязательно проконсультируйтесь с медицинским специалистом, учитывая индивидуальные особенности здоровья и возможные противопоказания. Автор и издатель не несут ответственности за последствия самостоятельного лечения или неправильного использования описанных препаратов. Берегите своё здоровье и соблюдайте рекомендации профессионалов!
Глава 1. Что такое болезнь Паркинсона и что такое дофамин?
Болезнь Паркинсона – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором происходит постепенная гибель определенных нервных клеток в головном мозге. Эти клетки – дофаминергические нейроны, отвечающие за производство важного нейромедиатора – дофамина.
Дофамин играет ключевую роль в регуляции движений, координации, а также некоторых когнитивных функций, эмоциональных процессов и работе внутренних органов. При болезни Паркинсона уровень этого нейромедиатора в мозге значительно снижается из-за потери клеток головного мозга, что приводит к характерным симптомам.
Причины, приводящие к гибели определенных отделов мозга при болезни Паркинсона, до конца не выяснены. Предполагается, что развитие заболевания связано с комплексным взаимодействием генетики и различных окружающих факторов на нервные клетки.
Паркинсонизм обычно развивается в пожилом возрасте, чуть чаще у мужчин, чем у женщин. На сегодняшний день, к сожалению, не существует лечения, способного полностью остановить развитие болезни. К счастью, современные лекарственные препараты, направленные на восполнение дефицита дофамина, помогают значительно облегчить симптомы и улучшить качество жизни пациентов. Важную роль играют и нелекарственные методы лечения – физическая терапия и другие подходы.
Основными проявлениями болезни Паркинсона являются тремор, или дрожание в состоянии покоя, замедленность движений (брадикинезия), мышечная ригидность, нарушения координации и равновесия. Но современное медицинское сообщество сегодня понимает, что клиническая картина заболевания не ограничивается неврологическим дефицитом. Со временем могут развиться и другие симптомы со стороны различных органов и систем человека. Так, эта книга посвящена урологическим проблемам – нарушениям мочеиспускания.
История изучения болезни Паркинсона
и нарушений функции мочевого пузыря
История изучения болезни Паркинсона берет свое начало в 1817 году, когда английский врач Джеймс Паркинсон опубликовал свой труд «Эссе о дрожательном параличе»1. В этой работе он детально описал симптомы нового заболевания, которое впоследствии было названо его именем. Доктор Дж. Паркинсон наблюдал шестерых пациентов с характерными симптомами, такими как тремор покоя, замедленность движений, нарушение равновесия и мышечная ригидность. Он дал этому заболеванию название «дрожательный паралич» и предположил, что оно связано с нарушениями в нервной системе.
После публикации работы Паркинсона ученые начали активно изучать это загадочное заболевание. В 1868 году французский невролог Жан-Мартен Шарко предложил термин «болезнь Паркинсона», который используется по сей день2. Он также внес значительный вклад в изучение симптомов и патофизиологии болезни.
В конце XIX века исследователи начали проводить патологоанатомические исследования для выявления структурных изменений в мозге при болезни Паркинсона. В 1913 году русский невропатолог Константин Третьяков обнаружил дегенерацию нервных клеток в базальных ганглиях мозга, что позволило определить анатомический субстрат заболевания. А уже в 1919 году Константин Третьяков и Кирилл Фрейнд выдвинули предположение, что оскудение нервных клеток в черной субстанции ствола мозга может быть причиной болезни Паркинсона3. Эта теория получила широкое признание и стимулировала дальнейшие исследования.
В середине XX века были достигнуты большие успехи в понимании нейрохимических механизмов болезни Паркинсона. В 1957 году шведский ученый Арвид Карлссон открыл молекулу дофамина и ее роль в патогенезе заболевания4. Это открытие положило начало разработке эффективных лекарственных средств для лечения болезни Паркинсона.
В последующие десятилетия были достигнуты значительные успехи в понимании генетических факторов и молекулярных механизмов, лежащих в основе болезни Паркинсона. Современные исследования сосредоточены на поиске методов раннего выявления заболевания (до появления двигательных признаков), разработке новых лекарственных препаратов и изучении роли факторов окружающей среды в развитии болезни.
Таким образом, история изучения болезни Паркинсона насчитывает более двух веков научных открытий и достижений. От первоначальных клинических описаний до современных молекулярно-генетических исследований – каждый этап внес свой вклад в понимание этого сложного заболевания.
Помните, как в фильме «Пробуждение» (1990) Пенни Маршалла (по книге Оливера Сакса) рассказывается о реальной истории, произошедшей в 1960-х годах. Главный герой, доктор Малкольм Сэйер, работает в клинике и занимается исследованиями леводопы. Это лекарство предназначено для лечения болезни Паркинсона.
В начале картины мы видим больницу, где лежат пациенты с паркинсонизмом. Их состояние тяжелое – они теряют способность двигаться, общаться и словно заперты в собственных телах.
Доктор Сэйер знает, что в 1960-х годах не было эффективных методов лечения. Вдохновленный предыдущими исследованиями, он решает провести эксперимент. Использует леводопу, чтобы вернуть больным возможность видеть мир вокруг. Это решение станет поворотным моментом как для него, так и для его пациентов.
Первая попытка была рискованной. Сэйер применяет инъекции леводопы на одном из самых тяжелых пациентов – Леонарде Лоу. Леонард долгое время не говорил и не двигался. Его почти не было видно под слоями болезни. Но в этот момент происходит чудо. Под действием лекарства он вдруг начинает двигаться. Его глаза оживают. Он начинает говорить, рассказывает о своей жизни, о своих воспоминаниях.
В фильме показаны моменты радости. Пациенты удивлены. Их жизнь постепенно возвращается к ним. Они вновь начинают испытывать наслаждение, чувствовать радость и страдание. Для докторов это огромный успех. Однако рост волнения вызывает и вопросы. Что будет дальше? Как долго продлится это состояние?
Доктор Сэйер и его коллеги наблюдают за пациентом, и в процессе исследования они замечают, как сложно удерживать достигнутый результат. Некоторые пациенты снова впадают в глубокую депрессию. Леводопа, как оказалось, не являлась окончательным решением. Лекарство возвращает им жизнь, но ненадолго.
По мере развития сюжета все более очевидно понимание: терапия не завершена. Сэйер проводит всё больше времени с пациентами. Их истории захватывают. Каждый из них уникален, у каждого есть надежды и мечты. Взаимоотношения между доктором и пациентами углубляются. Они становятся не просто объектами исследования, но близкими людьми.
Кульминацией становится осознание, что даже если лекарство помогает, болезнь всё равно возвращается. Каждый раз пациенты лишь временно сбрасывают цепи недуга, а затем вновь попадают в тиски страха и беспомощности. Это ведет к философским размышлениям. Что значит жить, если эти моменты счастья столь мимолетны?
В финале фильма доктор Сэйер сталкивается с болезненным выбором. Он должен решить, как двигаться дальше. Его исследование не заканчивается, но он осознает: есть пределы, которые нельзя преодолеть. Несмотря на все достижения, страдание остается.
Таким образом, «Пробуждение» рассказывает не только о научных достижениях, но и о человечности. Леводопа возвращает людям частичку жизни. Фильм учит ценить моменты счастья, даже если их мало. Каждый миг, проведенный в действии, важен.
Сюжет вызывает глубокие эмоции. Он заставляет задуматься о том, что значит быть человеком, каковы пути к пониманию жизни и ее ценностей. Каждая человеческая история уникальна, и каждая жизнь заслуживает внимания и заботы.
Эта лента о надежде и борьбе. Лекарство здесь не просто химическое средство, но элемент картины жизни: важно не потерять человечность в научных исследованиях, говорят нам авторы. Фильм во многом повлиял на мой выбор научного пути. Тем более что урологическая сторона болезни Паркинсона на тот момент была мало изучена.
История изучения нарушений функции
мочевого пузыря при болезни Паркинсона
Несмотря на то что общее изучение болезни Паркинсона насчитывает несколько веков, история урологического интереса довольно непродолжительна. Тем не менее, эта тема очень важна, так как мочевые проблемы являются одними из наиболее распространенных и трудно переносимых симптомов данного заболевания.
Так, первые упоминания о симптомах нижних мочевых путей вследствие болезни Паркинсона зафиксированы в середине XX века. В то время, когда основное внимание исследователей было сосредоточено на анализе двигательных симптомов заболевания, некоторые ученые начали замечать, что у пациентов часто развиваются проблемы с мочеиспусканием.
Одним из первых, кто описал эти проблемы, был английский невропатолог Джон Уиттингтон в 1958 году5. Он обнаружил, что многие пациенты с паркинсонизмом страдают от нарушений мочеиспускания, задержки мочи и недержания. Эти наблюдения привлекли внимание к тому, что неврологические нарушения при болезни Паркинсона могут затрагивать не только двигательную систему, но и функционирование мочевого пузыря.
В последующие годы различные исследователи продолжали изучать эти проблемы. В 1960-х и 1970-х годах проводились анализы частоты встречаемости и клинических проявлений урологических расстройств при болезни Паркинсона. Выяснилось, что нарушения мочеиспускания встречаются примерно у 70% пациентов, а их тяжесть увеличивается с прогрессированием заболевания.
В 1980-х и 1990-х годах исследователи начали более глубоко изучать нейрофизиологические и нейроанатомические причины развития этих проблем. Было обнаружено, что сложные нарушения функции мочевого пузыря связаны с вовлечением в патологический процесс определенных структур головного мозга, таких как черная субстанция и ядра базальных ганглиев, которые играют важную роль в регуляции мочеиспускания.
В настоящее время проводится множество клинических исследований, направленных на лучшее понимание нарушений функции мочевого пузыря при болезни Паркинсона и разработку более эффективных методов их лечения. Изучаются различные фармакологические и нефармакологические терапевтические подходы, включая физиотерапию, поведенческие методы и новые лекарственные средства.
Так, история изучения урологических дисфункций при болезни Паркинсона демонстрирует растущий интерес исследователей к этой проблеме на протяжении последних десятилетий. Благодаря постоянным научным усилиям наше понимание причин и механизмов развития этих нарушений постоянно углубляется, что позволяет улучшать качество жизни пациентов с болезнью Паркинсона.
Глава 2. Физиология мочеиспускания
Для того чтобы разобраться в проблемах, связанных с нарушением функции мочевого пузыря при неврологических заболеваниях, стоит разобраться с основными современными терминами и механизмами развития симптомов.
Мочеиспускание – это циклический процесс, состоящий из двух фаз: накопления мочи в мочевом пузыре и ее выведения (опорожнения) из него. Именно поэтому мы разделяем функцию органа на резервуарную (накопление) и эвакуаторную (опорожнение). Но для нормального функционирования мочевого пузыря важно сохранение не только этих двух фаз, но и координации работы сфинктеров уретры и мышцы органа (детрузора).
Регуляция акта мочеиспускания осуществляется на нескольких уровнях нервной системы:
1. Интрамуральный – локальная регуляция на уровне нервных сплетений в стенках мочевого пузыря и уретры.
2. Спинальный (спинномозговой) уровень – контроль парасимпатическим (S2—S4) и симпатическим (Т10—L2) центрами сокращения/расслабления детрузора и сфинктеров.
3. Стволовой – координация центра мочеиспускания в стволе мозга, работы спинальных центров.
4. Обеспечение корковыми и подкорковыми центрами произвольного контроля над актом мочеиспускания.
Важную роль в регуляции играют дофаминергические нейроны черной субстанции мозга. Они тормозят центр мочеиспускания в стволе, способствуя накоплению мочи в пузыре.
Учитывая, что функция мочеиспускания состоит из двух фаз, современное урологическое сообщество разделяет жалобы пациентов по такому же принципу.
Симптомы накопления (ирритативные) – это проблемы, которые возникают во время наполнения мочевого пузыря. К ним относятся:
• ургентность (императивный, повелительный позыв) – внезапное неудержимое, трудно контролируемое желание помочиться;
• учащенное мочеиспускание в дневное время – необходимость опорожнять мочевой пузырь более 8 раз в день;
• ноктурия – необходимость просыпаться ночью для опорожнения мочевого пузыря, что нарушает сон;
• ургентное недержание мочи – непроизвольное подтекание мочи из-за невозможности сдержать позыв.
Симптомы опорожнения (обструктивные) наблюдаются во время самого акта мочеиспускания:
• задержка начала мочеиспускания – ощущение, что приходится долго ждать, пока начнется выделение мочи;
• напряжение при мочеиспускании – необходимость делать физические усилия для опорожнения пузыря;
• слабая струя мочи – моча выделяется медленно, с небольшим напором;
• выделение мочи по каплям – моча выделяется лишь небольшими порциями, несмотря на переполненный пузырь.
Гиперактивный мочевой пузырь – это состояние, при котором присутствуют ургентные позывы, учащенное дневное и ночное мочеиспускание, а также возможно ургентное недержание (утечка мочи из-за невозможности сдержать позыв).
Нейрогенный мочевой пузырь – это общий термин для различных нарушений накопления и опорожнения мочевого пузыря, вызванных поражением нервной системы на разных уровнях контроля акта мочеиспускания.
Детрузорная гиперактивность – это непроизвольные сокращения мышцы мочевого пузыря (детрузора) во время наполнения пузыря, которые регистрируются при специальном уродинамическом исследовании. Они могут происходить спонтанно или провоцироваться наполнением.
При болезни Паркинсона поражаются дофаминергические нейроны черной субстанции. Это приводит к снижению тормозного влияния на центр мочеиспускания в стволе и к развитию гиперактивности детрузора. Попросту говоря, мочевой пузырь начинает сокращаться сам по себе, независимо от того, сколько жидкости он в данный момент вмещает. Возникают симптомы ургентности, учащенного и ночного мочеиспускания, ургентного недержания.
Однако при болезни Паркинсона также может развиваться снижение активности детрузора, приводящее к обструктивным симптомам – трудностям с началом мочеиспускания, слабой струе, неполному опорожнению. Причинами могут быть побочные эффекты лекарств (например, антихолинергические или амантадин), сопутствующие заболевания. Гипоактивность часто развивается и при мультисистемной атрофии (атипичном паркинсонизме).
В заключение хочется подчеркнуть, что при болезни Паркинсона главной причиной нарушений мочеиспускания является повреждение дофаминергических нейронов черной субстанции, приводящее к гиперактивности детрузора и снижению произвольного контроля над актом мочеиспускания.
Глава 3. Диагностика урологических проблем
Очень важна дифференциальная диагностика, позволяющая отличить нарушения мочеиспускания, связанные с болезнью Паркинсона, от возрастных изменений или других заболеваний, поскольку болезнью Паркинсона чаще всего страдают люди старше 55 лет. Но в этом же возрасте встречаются и опущение мочевого пузыря у женщин или аденома (гиперплазия) простаты у мужчин. Чтобы понять, какие именно нарушения возникли у конкретного человека, необходимо провести специальное урологическое обследование.
Главная цель урологического обследования – подобрать оптимальную схему лечения и наблюдения, чтобы максимально улучшить качество жизни пациента с болезнью Паркинсона, имеющего нарушения мочеиспускания.
Как подготовиться к встрече с врачом? Что ждет пациента на консультативном приеме?
1. Сбор анамнеза и выслушивание жалоб пациента
При болезни Паркинсона врач обращает внимание как на двигательные нарушения, так и на психоэмоциональное состояние пациента.
Двигательные проблемы могут быть признаком неправильно подобранного противопаркинсонического лечения. В таком случае нужно в первую очередь скорректировать схему применения противопаркинсонических препаратов. Кроме того, чем больше выражены моторные проявления, тем больше вероятность недержания мочи.
У пациентов с тревогой и депрессией часто снижено критическое отношение к своему состоянию или имеет место преувеличение симптомов.
Основными проявлениями нарушений мочеиспускания при болезни Паркинсона являются:
– позывы к мочеиспусканию внезапные, неотложные;
– учащенное ночное мочеиспускание;
– учащенное мочеиспускание днем;
– недержание мочи.
Кроме того, в силу возрастных причин могут быть и сопутствующие урологические заболевания, приводящие:
– к затрудненному мочеиспусканию;
– слабой струе мочи;
– прерывистому мочеиспусканию;
– ощущению неполного опорожнения мочевого пузыря;
– боли в области промежности.
Обязательно расскажите врачу:
1) когда именно по отношению к началу болезни Паркинсона появился каждый из симптомов;
2) как симптомы нарастали со временем, связано ли это с приемом противопаркинсонических препаратов;
3) нет ли боли в промежности: это, как правило, указывает на урологические заболевания (не является проявлением болезни Паркинсона);
4) были ли в анамнезе операции, которые могли повлиять на мочеиспускание (например, на предстательной железе, влагалище, прямой кишке);
5) как обстоят дела с опорожнением кишечника, сексуальной функцией;
6) нет ли эндокринных заболеваний (например, диабета).
2. Анкетирование
Людям с болезнью Паркинсона известно, что для оценки двигательных симптомов заболевания (тремор, скованность, замедленные движения и нарушение равновесия) врачи используют специальные шкалы. Самые важные из них шкала Хён – Яра6 и унифицированная рейтинговая шкала болезни Паркинсона (UPDRS).
Шкала Хён – Яра позволяет определить стадию заболевания – от минимальных проявлений до полной инвалидизации.
Унифицированная рейтинговая шкала болезни Паркинсона (UPDRS) оценивает разные аспекты: двигательные функции, повседневную активность, психические расстройства и побочные эффекты лечения. Чем выше балл, тем тяжелее течение болезни.
Важно помнить, что у пациентов с болезнью Паркинсона часто вероятность нарушений мочеиспускания растет по мере прогрессирования заболевания. За свою двадцатилетнюю практику врача-нейроуролога я пришла к выводу, что надо обследовать всех больных, у которых стадия по шкале Хён – Яру выше второй или же балл по UPDRS превышает 30.
Для обследования используют два важных инструмента: дневник мочеиспусканий, который помогает оценить режим и объем мочеиспускания в течение суток и опросник IPSS, выявляющий симптомы нарушения накопления и опорожнения мочевого пузыря7.
Стоит отметить, что, встречаясь с паркинсонизмом ежедневно, мы разработали собственную шкалу оценки функции тазовых органов (шкала Сакакибары – Коршуновой – Супоневой, SKSS)8
Конец ознакомительного фрагмента.
Текст предоставлен ООО «Литрес».
Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию на Литрес.
Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.
Примечания
1
Parkinson J. An essay on the shaking palsy 1817. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 2002. Vol. 14. No. 2. Pp. 223‒236.
2
Charcot J. M. Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la Salpêtrière. Paris: Delahaye, 1868.
3
Третьяков К. Н., Фрейнд К. Успехи в изучении патогенеза паралича Паркинсона // Современная медицина. 1919. №13‒14. С. 1‒16.
4
Carlsson A., Lindqvist M., Magnusson T. 3,4-Dihydroxyphenylalanine and 5-hydroxytryptophan as reserpine antagonists. Nature. 1957. Vol. 180 (4596). S. 1200.
5
Whittington R. Bladder function in Parkinsonism. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1958. Vol. 21 No. 4. Pp. 273‒276.
6
Ученые Маргарет Хён и Мелвин Яр опубликовали шкалу для определения стадий болезни Паркинсона в 1967 году в журнале Neurology (vol. 17, no. 5, pp. 427—442). Шкала описывала пять стадий болезни.
7
В конце книги в разделе приложений вы сможете найти примеры работы и с дневником мочеиспусканий, и с опросником IPSS (приложения 1‒4).
8
См.: приложения 5, 6 наст. изд.