Деменция. Диагностика и лечение

1.2. Особенности становления когнитивных функций

Для понимания развития когнитивных процессов необходимо знать онтогенез центральной нервной системы, ответить на вопрос: что и когда в ней происходит? Доказано, что пролиферация и миграция нейронов в ЦНС проявляется, в основном, в первой половине гестации. Вторая половина гестации характеризуется существованием фукционально важной транзиторной структуры «subplate», пролиферацией глии и программированной гибелью клеток. При этом спрутинг аксонов и дендритов, формирование синапсов происходят в последнем триместре гестации и продолжаются в течение первого года жизни. В это время активно идет процесс миелинизации. Формирование основных структур нервной системы в онтогенезе подробно рассмотрено в работах [157, 159]. Показано, что с седьмой недели постменструального возраста формируются стриатум, таламус, гипофизарная воронка, только к 25-й неделе образуются слои коры головного мозга, к сороковой – основные борозды мозга и к сотой неделе – безымянные извилины. Принято выделять четыре основных этапа развития нервной системы [252]: 1) органогенез и нейронная мультипликация; 2) спурт (с англ. – внезапное усилие, рывок) мозга, включающий рост аксонов, дендритов, мультипликацию глии, миелинизацию и увеличение размеров мозговой ткани; 3) созревание и достижение размера мозга, соответствующего взрослым людям; 4) старение.

В монографии профессора А. Б. Пальчика «Введение в неврологию развития» [135] дано углубленное рассмотрение основных концепций неврологии развития. Наряду с работами Ж. Пиаже, Л. С. Выготского, П. П. Блонского, П. К. Анохина, Л. О. Бадаляна, Ю. П. Барашнева, Ю. А. Якунина, Л. Т. Журбы, Е. М. Мастюковой, Н. П. Шабалова большой вклад в этот важнейший раздел медицины внесли исследования Г. Ф. Прехтля (H. F. R. Prechtl), П. Казера (P. Casaer), Т. Г. Бауэр (T. G. Bower), сотрудников Гарвардской медицинской школы [347, 348]. Этой проблеме посвящена и работа Н. Ньюкомб (N. Newcombe) «Развитие личности ребенка», опубликованная в 2002 г. Согласно концепции системогенеза П. К. Анохина [6, 7], происходит усложнение морфофункциональной дифференциации нервных клеток, развитие саморегулирующихся функциональных систем, составляющие которых взаимодействуют с наличием обратной связи. При этом эволюция морфологии нервной системы является не просто линейным увеличением невральных элементов, их связей, но включает в себя и регрессивные процессы, что обеспечивает возрастную адаптацию [347, 348]. В результате формируются гибкие и жесткие звенья систем мозга, которые обеспечивают психическую деятельность у здорового человека и при поражении нервной системы [23, 24].

Нейротрансмиттерные системы выявляются уже в ранней фетальной жизни и в пренатальный и перинатальный этапы развития имеют периоды чрезмерной экспрессии. Это показано для ацетилхолинергической, катехоламинергической и глутаматной систем [278]. Установлено, что нейротрансмиттеры и пептиды имеют определяющее значение не только для функционирования мозга взрослого человека, но и для его развития.

Холинергические афференты играют важнейшую роль в дифференцировке коры головного мозга, хотя сначала холинергические маркеры появляются в продолговатом мозге. При снижении холинергической иннервации наблюдается задержка клеточной дифференцировки в коре головного мозга, что ассоциируется с когнитивными и поведенческими расстройствами после рождения ребенка. Показано неблагоприятное влияние М– и Н-холинолитиков на пренатальное развитие моноаминергической системы [13]. Экспериментальные данные с использованием иммуноцитохимического окрашивания материала, полученного при абортах у женщин, показали, что иммунореактивность, характерная для ацетилхолинэстеразы, энкефалина, субстанции Р, впервые выявляется на 5–7-й неделе гестации в спинном мозге, затем в ядрах ствола мозга на 11–12-й неделе гестации. В то же время серотонинергические нейроны обнаруживаются впервые на десятой неделе гестации в дорсальном ядре шва, и по мере роста плода их число уменьшается. Факторы, ингибирующие освобождение соматостатина, вазопрессин, окситоцин выявляются в гипоталамусе на 12–14-й неделях гестации; моноаминоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, вазоактивный интестинальный пептид обнаруживаются в визуальной коре в середине гестации. Считают, что раннее появление, широкая распространенность и высокий уровень нейротрансмиттеров и нейропептидов в развивающейся ЦНС свидетельствуют об их ключевой роли в нейрональной дифференциации.

Особое внимание исследователей привлекает изучение становления слухового восприятия и поведенческих ответов к звуку у новорожденных. Установлено, что доношенные новорожденные являются активными слушателями, которые, несмотря на незрелость системы слуха и ограниченный спектр поведенческих ответов, хорошо различают звуки речи [345]. К шести месяцам дети при восприятии речевых звуков извне могут воспроизводить фрагменты слов, которые они услышали; младенцы могут помнить слова из рассказа в течение более двух недель. Самое интересное, что обнаружена функциональная основа этой способности: результаты нейровизуализации свидетельствуют о наличии взаимосвязи структур слухового восприятия и артикуляционного аппарата у таких детей.

В первые месяцы жизни младенцы уже могут отличать высоту тонов и временные паттерны. Они распознают мелодию, когда высота тонов сдвигается вверх или вниз, но связь между ними сохраняется. Мелодический контур, по-видимому, наиболее заметная черта мелодий для слушателей-младенцев. Матери, поющие регулярно детям, делают это особенным образом: на высоких тонах, в медленном темпе, экспрессивно. Младенцы-слушатели предпочитают материнскую манеру пения, и они более внимательны к пению матери, чем к ее речи [380].

Музыкальная память у них также может быть мощной [32]. Младенцам в возрасте семи месяцев давали слушать две сонаты Моцарта в течение двух недель. Спустя еще две недели их тестировали на восприятие пассажей известной музыки и сходной, но новой музыки. Результаты исследований предполагают, что младенцы сохраняют известную музыку в долговременной памяти и их слуховые предпочтения нарушаются при удалении из музыкального контекста пассажей, которые присутствовали при запоминании. В последние годы музыкальным способностям отводится важная роль в формировании речи, в становлении коммуникации, кооперации в онтогенезе. Известен старый афоризм «не знать музыки так же постыдно, как не знать грамоты». В то же время описаны случаи диссоциации музыкального и речевого слуха. Пациенты-музыканты после инсульта или в результате нейродегенеративного заболевания развивали речевые расстройства по типу сенсорной афазии с нарушением восприятия устной речи, однако продолжали не только писать, но и исполнять музыкальные произведения [115, 221]. Так, например, у выдающегося французского композитора Мориса Равеля в результате нейродегенеративного процесса с преимущественным поражением левой гемисферы возникли выраженные речевые расстройства с персеверациями. При этом он не оставлял своей композиторской и исполнительской деятельности, хотя имел серьезные речевые проблемы. В эти годы было написано его знаменитое «Болеро».

В научной литературе встречается большое число исследований, посвященных восприятию музыки, которое включает акустический анализ нот, музыкального образа, роли межполушарной асимметрии, особенностей возникающих эмоций. Считается, что правое полушарие доминирует при спектральном анализе мелодии, а левое является ведущим при определении ее ритмической структуры [32]. При узнавании мелодий, по данным нейровизуализации, активировались слуховая кора, зрительный бугор и нижняя лобная извилина с обеих сторон, что свидетельствует об участии в восприятии музыки различных когнитивных процессов, протекающих в обоих полушариях. Эмоциональное восприятие музыкальных произведений происходило с вовлечением всех структур лимбической системы, прежде всего, миндалины, гиппокампа. Восприятие музыки отличалось у лиц разного пола: эмоциональная насыщенность мелодий лучше различалась девочками по сравнению с мальчиками. Показано, что в онтогенезе развитие речи у детей опирается на просодическую информацию, так же как и восприятие музыки, которая воздействует на эмоции ребенка, на процессы социальной адаптации [306].

В начале XX в. известный философ Э. Дюркгейм (E. Durkheim) писал: «Эмоция … не поддается анализу или, по крайней мере, поддается с трудом, потому что она слишком сложна». В последние годы появились новые методы исследования эмоций. Так, проводилась запись ЭЭГ в лобных, центральных, теменных, височных областях головного мозга при просмотре одноминутных видеофильмов. Оценивали понятность, эмоциональный тон, общее впечатление. Установлено, что положительная оценка коррелировала с доминированием бета-2-ритма в правой височной области. Полагают, что эмоциональный анализ начинается с правой височной доли с дальнейшим распространением информации в лобную зону.

В настоящее время считают, что эмоции являются субъективной формой существования мотивации, системой сигналов, в которой потребности открываются субъекту [42]. В связи с этим в научной литературе широко обсуждается вопрос об эмоциональном интеллекте, который представляет собой совокупность ментальных способностей к пониманию собственных эмоций, а также эмоций других людей и к управлению эмоциональной сферой [5, 117]. Выделяют биологические (уровень эмоционального интеллекта родителей, правополушарный тип мышления, наследственные задатки эмоциональной восприимчивости, свойства темперамента, особенности переработки информации) и социальные предпосылки эмоционального интеллекта (инстинктивное созвучие с окружением – синтония, степень развития самосознания ребенка, уверенность в своей эмоциональной компетенции, образовательный и материальный уровень родителей, эмоциональное благополучие между ними и др.). Представляются крайне важными не только с теоретической, но и с практической точки зрения исследования, свидетельствующие о возможности развития эмоционального интеллекта путем специального обучения и воспитания. Поэтому нейропсихологическое обследование детей, наряду с оценкой когнитивных функций, обязательно должно включать тестирование эмоциональной сферы.

Это особенно важно в связи с тем, что в последние годы увеличилась распространенность расстройств аутистического спектра. В 1943 г. американский психиатр Лео Каннер (L. Kanner) описал одиннадцать детей, предпочитавших одиночество, без потребности в общении с окружающими, стремившихся сохранить обстановку, в которой находились, в неизмененном виде, использовав при описании термин «детский аутизм». Согласно определению, данному в МКБ-10, аутизм – это общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до трех лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3–4 раза чаще, чем у девочек.

При нейропсихологическом тестировании 57 тыс. детей в возрасте от 9 до 10 лет в Великобритании было показано, что распространенность расстройств аутистического спектра достигает 20 на 10 тыс. обследованных. По мнению выдающегося психиатра Е. Блейлера (E. Bleuler), высказанному в 1911 г., «аутизм проявляется отгороженностью больного от внешнего мира с уходом в мир внутренний, нарастающей изоляцией от окружающих и погружением в мир фантазий». Среди причин аутизма у детей и подростков выделяют: курение, алкоголизм, употребление лекарственных препаратов, наркотиков во время беременности, кровотечения в этот период, изменения плаценты с наличием трофобластных включений, патологию родов, низкую массу тела при рождении, цитомегаловирусную инфекцию, врожденные и наследственные заболевания. Экспертами ВОЗ было высказано предположение о наличии связи между вакцинами против кори, краснухи, эпидемического паротита, а также вакцинами, содержащими консерванты с добавлением ртути, с аутизмом у детей.

В патогенезе аутизма ключевыми звеньями являются: сохранение избыточного количества коротких связей и недоразвитие длинных, что вызывает расстройство интеграции психических функций; нарушение баланса «возбуждение – торможение» с активацией подкорковых ядер и мозжечка; патология отдельных зон серого и белого вещества, создающая картину дефекта интеллектуального и эмоционально-личностного развития. В настоящее время сложилось представление о широком спектре аутистических расстройств. Ведущие специалисты в этой области А. С. Тиганов, В. М. Башина [175] cчитают, что «аутизм в детстве представлен кругом расстройств, характеризующихся нарушением психического развития, аутистической формой контактов с окружающими, расстройствами речи, моторики, стереотипностью деятельности и поведения, приводящими к социальной дезадаптации». Согласно МКБ-10, различают детский аутизм (F84.0), включающий аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Каннера, и атипичный аутизм (F84.1) – расстройство развития, которое отличается от детского аутизма возрастом начала или отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Атипичный аутизм включает детский процессуальный эндогенный аутизм (ранняя детская шизофрения) и аутизм при синдромах Ретта, Дауна, Мартина—Белл. По современным представлениям, выявление у ребенка сниженной способности к социальному взаимодействию, к вербальной и невербальной коммуникации, предпочтение повторяющихся, обособленных стереотипных интересов или действий требует обследования с участием невролога, психиатра, психолога, логопеда для исключения аутизма. Дети с аутизмом в связи с выраженными речевыми расстройствами направляются на консультацию к логопедам, которые, в свою очередь, рекомендуют осмотр невролога. Таким образом, в последние годы на амбулаторных приемах невролога стали чаще появляться дети, у которых психиатрами установлено аутистическое расстройство.

Мы наблюдали мальчика в возрасте пяти лет с диагнозом психиатра: ранний детский аутизм; пациент не вступает в контакт со сверстниками, почти не общается с родителями, которые отдают все свое внимание, любовь, силы для развития ребенка; отличается стереотипностью поведения (ходит на цыпочках по кругу, переписывает буквы с экрана телевизора), речь нечеткая, около тридцати слов. При этом знает буквы, цифры, читает, собирает пазлы, целые картины, интересуется компьютером. В неврологическом статусе очаговая симптоматика не выявлялась; при исследовании потенциала P300: формирование когнитивной функции замедленно, снижено внимание, по данным ЭЭГ, отмечается несформированность биоэлектрических ритмов.

Пациент девяти лет с диагнозом психиатра детский аутизм вследствие других причин (МКБ-10, F 84.02) имел признаки негативизма с особенностями эмоциональной сферы из круга аутичных расстройств (эмоциональная отгороженность), стереотипии (взмахи рук), выявлялась олигофрения в степени дебильности, отсутствие взаимодействия с окружающими, речь на уровне простой фразы, часто повторяет слова врача (эхолалия); в ответ на вопрос: как твое имя? – несколько раз произносит последнее слово: «имя, имя, имя». Не отвечает на вопросы врача, но сам смотрит в окно на небо и повторяет: «К облаку, в облаке, на облаке». При неврологическом осмотре очаговая симптоматика не выявлялась, при исследовании потенциала P300 отмечено снижение когнитивной функции и внимания. По данным ЭЭГ, имела место несформированность биоэлектрических ритмов, альфа-ритм выявлялся только в затылочных отделах мозга.

Наблюдение за детьми с расстройствами аутистического спектра показывает, что у них есть свой мир, отличный от нашего, но по-своему интересный. Когнитивное развитие таких детей во многом зависит от совместных усилий родителей, неврологов, психиатров, логопедов, психологов и дефектологов. Нам необходимо достучаться до детей с аутизмом, постараться добиться контакта с ними, и сделать это можно только с любовью и с уважением к ним. Питер Сатмари (Peter Szatmari), канадский профессор-психиатр в своей замечательной книге «Дети с аутизмом», опубликованной в Санкт-Петербурге в 2005 г., приводит слова мамы подростка с аутизмом, которая смогла заглянуть во внутренний мир своего ребенка: «Все зависит от вашего взгляда на мир … Стоит вам понять, как они воспринимают мир и что думают о нем, и то, что вчера казалось неспособностью, сегодня может показаться проявлением особого таланта или одаренности».

Действительно, дети с аутизмом часто любят проводить время за компьютером, нередко интересуются миром животных, птиц, с удовольствием слушают музыку, рисуют. В этих рисунках также отражается особый мир ребенка с аутизмом. Так, девочка шести лет с диагнозом психиатра атипичный аутизм с общим речевым недоразвитием, интеллектуальной недостаточностью сама хорошо рисует круги, квадраты, грибы в виде не соприкасающихся окружностей, по моей просьбе – цветок, а под ним еще и круг. Когда я спрашиваю, что означает круг, получаю краткий ответ: «Банка». С чем она? Ответ: «С песком». Зачем она? Ответ: «Упадет». При этом девочка не знает многих цветов, в том числе розового, фиолетового, хотя родители очень много времени уделяли развитию ребенка, в том числе и восприятию цветовой гаммы.

Известно, что выбор цвета человеком обычно обусловлен его психическим состоянием, особенностями эмоциональной сферы в данный промежуток времени. Выдающийся норвежский художник Э. Мунк писал, что в картине «Крик» он передал свое восприятие заката солнца «как свернувшейся крови». Художник осознавал, что такая ассоциация обычно не возникает у здоровых людей, и на одной из красных линий написал, что «так нарисовать мог только сумасшедший». В романе «Война и мир» Лев Николаевич Толстой для описания внешности, характера героев часто использует различные цвета и геометрические формы. Например, Наташа Ростова, объясняя матери, что Борис Друбецкой не в ее вкусе, говорит о нем: «Узкий, знаете, серый, светлый; …Безухов – тот синий, темно-синий с красным, и он четвероугольный» и повторяет: «Он славный, темно-синий с красным, как вам растолковать…»

Неслучайно в психологии широко используется метод цветового предпочтения Люшера. Считается, что синий цвет отражает потребность в глубокой привязанности для достижения внешней защиты, душевного покоя; зеленый предпочитают при потребности в отстаивании своей позиции, в активной обороне; красный отражает потребность в лидерстве, в наступательной агрессивности; желтый – потребность в защищенности в социальном плане; фиолетовый – потребность в уходе от действительности жизни, нереальные требования к ней; коричневый – потребность в уменьшении тревоги, стремление к психологическому и физическому равновесию; черный – потребность в независимости, негативное отношение к чужим авторитетам, к оказываемому психологическому давлению; серый отражает потребность в покое, отдыхе, пассивность. Историки искусств установили, что великий голландский художник Винсент Ван Гог предпочитал желтый, желто-коричневый, коричнево-оранжевый, красный и сине-зеленый цвета. Это находило отражение даже в названиях картин: «Красные виноградники в Арле». Ван Гог писал: «Я не пытаюсь точно изобразить то, что находится перед моими глазами, а использую цвет более произвольно, так, чтобы наиболее полно выразить себя». В творчестве великого испанского художника Пабло Пикассо отмечаются другие цветовые предпочтения: принято выделять голубой и розовый периоды, в конце жизни в его работах доминировали темные тона, черный цвет. Выдающийся русский художник В. В. Кандинский считал, что «серый цвет беззвучен и неподвижен … черный цвет внутренне звучит, как Ничто без возможностей. Представленное музыкально, черное является полной заключительной паузой, после которой идет продолжение подобно началу нового мира».

Известно, что русский композитор Александр Николаевич Скрябин (1871/1872–1915) обладал исключительно развитым «цветным» слухом. Впервые в музыкальной практике А. Н. Скрябин ввел в партитуру симфонического произведения «Прометей» специальную партию света для обращения к цветному слуху. В Москве возле Арбата в тихом Большом Николо-Песковском переулке находится удивительный дом-музей, где бережно и трогательно сохраняется память о музыканте; где понимаешь, как обеднены люди, не обладающие цветным слухом.

Цветной слух может проявиться уже в детстве. Так, выдающая русская поэтесса Марина Цветаева в очерке «Мать и музыка» вспоминала свое детское восприятие нот: «До – явно белое, пустое, до всего, ре – голубое, ми – желтое».

Следует подчеркнуть, что и для когнитивного развития ребенка очень большое значение имеет не только нормальное зрение, играющее активную роль в интрасенсорном взаимодействии, но и богатство цветовой палитры в его окружении. Показано, что трехнедельные младенцы способны к антиципирующему прослеживанию, в возрасте 2–3 мес. жизни возможно упреждение перемещения объекта при его дискретном движении [155]. Автором обосновывается положение о том, что младенцы способны к антиципации событий и к репрезентации объектов и явлений на основе базовых принципов организации воспринимаемой информации. Подчеркивается, что с возрастом увеличивается роль генетических факторов в развитии когнитивных функций. При изучении когнитивных функций особое значение придается памяти как одному из первых «объектов» социализации, наиболее наглядно презентирующих процесс опосредования. Английская писательница Джейн Остин (Jane Austen) вложила в уста героини романа «Мэнсфилд-парк» Фанни Прайс свои очень интересные представления о памяти: «Если какую-то из наших способностей можно счесть поразительней остальных, я назвала бы память. В ее могуществе, провалах, изменчивости есть, по-моему, что-то куда более откровенно непостижимое, чем в любом из прочих наших даров. Память иногда такая цепкая, услужливая, послушная, а иной раз такая путаная и слабая, а еще в другую пору такая деспотическая, нам неподвластная». Выдающийся отечественный нейропсихолог А. Р. Лурия подчеркивал, что «для опосредованного запоминания выбираются не “правильные”, существенные связи, а связи, пригодные для запоминания» [111]. В то же время память тесно связана с мотивацией субъекта, с актуальным содержанием мотивационно-смыслового конфликта. Это убедительно показано в работе [8], посвященной диагностике мотивационного конфликта личности с помощью метода пиктограмм (от лат. pictus – писаный красками и греч. grapho – пишу). Рисуночное письмо пришло к нам с древнейших времен и сегодня широко используется для обозначения понятий (дорожные знаки, реклама, спортивные обозначения). Считают, что метод пиктограмм исследует не только эффективность и характер запоминания, но и процесс забывания. Автором показано, что степень забывания аффектогенного материала существенно выше, чем материала нейтрального, что указывает на роль эмоционально-мотивационного конфликта в этом процессе. Это необходимо учитывать в преподавательской деятельности, так же как и влияние благоприятных отношений «педагог—ученик» на внутреннюю мотивацию. Оказалось, что у студентов, воспринимающих своих преподавателей как холодных, не проявляющих заботу, снижается мотивация учения и общения [361]. В связи с этим вспоминаются слова Л. С. Выготского о том, что педагог должен стоять на незыблемой «скале» нравственных ценностей.

В то же время когнитивное развитие имеет определенные сенситивные периоды, которые необходимо учитывать. Эта концепция была предложена Л. С. Выготским, который описывал данный феномен как «чувствительность», «оптимальный срок обучения». Многие исследователи считают, что все годы детства являются сенситивным периодом. Однако есть работы, в которых выделяются сенситивные и асенситивные периоды. К первым относят возрастные интервалы 0–3 года и 11–15 лет, а ко вторым – 4–11 лет [102]. В отношении креативности выявляют следующие сенситивные периоды: 3–5 лет и 12–13 лет и 13–20 лет [77]. По мнению автора, они качественно различны: сначала развивается общая творческая способность, а впоследствии – способность к творчеству, связанная с определенной сферой деятельности человека. Для развития речи ребенка также выделяют различные сенситивные периоды. Первый в возрасте 1–3 года, второй – в 4–4,5 года – необходим для развития письменной речи. При рассмотрении модели возрастной сензитивности подчеркивается, что каждый период возрастной сензитивности имеет две фазы: первая знаменует собой фронтальный прогресс функций в ходе созревания, вторая детерминирована социальными и личностными факторами [94].