- -
- 100%
- +
© Дмитрий Романов, 2025
© Амриддин Рахимов, 2025
ISBN 978-5-0067-3787-7
Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero
Введение
Диагностика и лечение сосудистых мальформаций – это особый раздел медицины, который находится на стыке нескольких специальностей: сосудистой хирургии, реконструктивной и пластической хирургии, микрохирургии
Данная книга – результат коллективного труда авторов, которые ежедневно сталкиваются с особенностями лечения, как простых, так и сложных, комбинированных сосудистых мальформаций у детей и взрослых. В каждом разделе описан характер патологических изменений, методы диагностики и современной визуализации, а также особенности лечения.
На сегодняшний момент лечение пациентов с различными видами сосудистых аномалий остается одной из важных медико-социальных проблем в медицине. По данным Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA) сосудистые мальформации делятся на 2 большие группы: с высоким током крови и с низким током крови. К первой группе относятся: артериовенозные, капиллярно-артерио-венозные мальформации и др. Ко второй группе: капиллярные, венозные, лимфатические и др. Существует отдельная группа комбинированных сосудистых аномалий, ассоциированных с каким-либо синдромом: Клиппеля-Треноне, Паркс Вебера, Стерджа-Вебера и др.
К сожалению, нет единой позиции сосудистых хирургов в выборе тактики лечения: кому и когда лучше выполнить оперативное вмешательство, а кому рекомендовать консервативное лечение. Многим пациентам требуется комплексный мультимодальный подход с привлечением специалистов из смежных областей. Такие пациенты нуждаются в длительном лечении, этапных хирургических вмешательствах.
В этой книге мы попытались охватить большинство вопросов диагностики и лечения сосудистых аномалий – от частных до общих, от легких до сложных. Большое внимание уделено современным аспектам лечения – лазерной коррекции капиллярных мальформаций с использованием неодимовых лазеров нового поколения с длинами волн 532 нм, 577 нм и 1064 нм, различным методикам и нюансам склеротерапии венозных и лимфатических мальформаций. Отдельный раздел посвящен различным сосудистым синдромам и редким формам сосудистых аномалий, что представляет собой уникальный дидактический материал.
При написании книги авторы постарались использовать международный опыт по данным вопросам, а также опыт своей клинической работы. Единственной монографией, посвященной теме изучения сосудистых мальформаций (ангиодисплазий) на русском языке, за последние 20 лет была книга, выпущенная под руководством Дана В. Н. и Сапелкина С. В. в 2008 году. С учетом развития передовых методов, трансформации взглядов на многие вопросы хирургического лечения, мы предлагаем взглянуть на проблему изучения сосудистых мальформаций под другим углом.
Книга будет интересна и полезна не только специалистам, которые непосредственно занимаются сосудистой патологией, но и врачам смежных специальностей.
Авторы выражают благодарность Алине Анатольевне Постевой, за составление и большую редакторскую работу над этой книгой.
Капиллярная мальформация
Капиллярные мальформации являются самым распространенным типом сосудистых пороков. Данная патология характеризуется медленным течением крови и представлена расширением капилляров и венул, а также утолщением периваскулярного клеточного пространства в тканях кожи и слизистых оболочек. Капиллярные мальформации встречаются примерно у 0,3—0,5% населения с равным распределением по полу. В то время, как большинство капиллярных мальформаций встречается в виде изолированных кожных проявлений, данные патологические изменения могут быть характерны для широкого спектра заболеваний. Клиническая картина, генетические мутации и прогноз сильно различаются, а следовательно, дифференциальный диагноз может вызывать определенные сложности.
ИСЧЕЗАЮЩЕЕ КАПИЛЛЯРНОЕ ПЯТНО (ПРОСТОЙ НЕВУС)
Исчезающее капиллярное пятно, также известное как «невус Унна», «пятно лосося» или «укус аиста», является наиболее распространенным сосудистым изменением, присутствующим у 40% младенцев.
Оно состоит из расширенных капилляров в папиллярной дерме.1 Существует предположение, что данные патологические изменения формируются в результате внутриутробного сдавления тканей – между костями плода и костями таза матери. На вероятность возникновения невуса Унна влияет размер плода, внутриутробное положение плода, форма и размер таза у женщины, тонус матки, семейная форма черепа и т. д. В целом, капиллярные пятна на лице со временем уменьшаются и бледнеют, а вот на затылке, наоборот, могут сохраняться в течение всей жизни. Исчезающие капиллярные пятна отличаются от капиллярных мальформаций и других сосудистых пороков и это возможно дифференцировать, изучив клиническую картину. Для данных сосудистых изменений характерна локализация: глабелла2, веки, нос, верхняя губа, а также задняя поверхности шеи и затылок.
Исчезающее капиллярное пятно в области лба и верхних век (слева); вариант головного предлежания плода, при котором может формироваться капиллярное пятно (справа).
Пояснично-крестцовый отдел позвоночника также может быть поражен, и некоторые клиницисты считают, что наличие данного изменения на коже может говорить о пороке развития позвоночника (синдром Кобба).
У многих младенцев пятна при рождении сразу определяются в нескольких местах. В отличие от истинной капиллярной мальформации, исчезающие капиллярные пятна на лице не имеют дермального распространения и не связаны с синдромом Стерджа-Вебера (SWS). Однако большие и стойкие пятна на лице иногда наблюдаются в связи с другими основными заболеваниями или синдромами, такими как синдром Беквита-Видемана3 и синдром макроцефалии с капиллярной мальформацией.
Ребенок с синдромом Беквита-Видемана с капиллярным пятном в области лба и макроглоссией (слева и в центр; после частичной резекции языка (справа). Фотографии взяты с сайта Inside Edition.
Обычно, исчезающие капиллярные пятна никакого лечения не требуют. Однако при стойких сосудистых пятнах на косметически чувствительных участках (например, на лице) возможно лечение сосудистым лазером. У младенцев и детей со стойкими пятнами необходимо собирать подробный анамнез и проводить физикальное обследование для исключения сопутствующих аномалий, таких как макроцефалия, гипотония или других клинических признаков, наблюдаемых при синдроме макроцефалии с капиллярной мальформацией и синдроме Беквита-Видемана. У пациентов с пояснично-крестцовыми пятнами, особенно с характерной формой «бабочки», необходимо проведение визуализирующих исследований, таких как дуплексное ультразвуковое исследование или МРТ, чтобы исключить скрытый спинальный дизрафизм4.
КАПИЛЛЯРНАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ (ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС)
Капиллярные мальформации в иностранной литературе обозначают как «рort wine stain» («винное пятно»), в отечественной литературе данные патологические изменения обозначают как «капиллярная ангиодисплазия», «КАД», но иногда называют «гемангиомами», что, конечно же, в корне считается неверным.
Капиллярная мальформация – это неопухолевая врожденная дермально-капиллярная мальформация, проявляющаяся в виде розового или красного пятна на коже новорожденного.
Пациенты с различными видами капиллярной мальформации.
Капиллярная мальформация известна в дерматологии как пламенеющий невус (nevus flammeus) и встречается примерно у 0,3% всех новорожденных. Гистопатологически первоначально капиллярная мальформация представляет собой ткань из нормальных капилляров в поверхностной дерме без признаков клеточной пролиферации.
Капиллярные мальформации являются истинными сосудистыми пороками развития и как таковые присутствуют при рождении и сохраняются на протяжении всей жизни. Они могут возникать на любом участке тела. Рост, а вернее растягивание пятна, происходит пропорционально росту ребенка. Капиллярные мальформации изначально имеют ярко-розовый, красный или фиолетово-лиловый цвет.
Через 2 месяца после рождения многие родители отмечают осветление капиллярного пятна, но данная ситуация обманчива, этот процесс временный. Есть предположения, что осветление сосудистого пятна связано со снижением концентрации гемоглобина в циркулирующей крови после рождения5.
Схема, демонстрирующая прогрессию капиллярной мальформации с возрастом.
Это физиологическое осветление не свидетельствует о спонтанном выздоровлении. Большинство капиллярных мальформаций со временем становятся темнее, толще и более узловатыми, особенно при поражениях лица.
Местные осложнения капиллярных мальформаций включают развитие пиогенных гранулем и экзематозного дерматита, возникающих на сосудистом пятне.
Пациент с гипертрофией кожи в области капиллярной мальформации (слева); пиогенная гранулема на поверхности капиллярной мальформации (справа).
Дифференциальный диагноз капиллярной мальформации включает множество других сосудистых поражений, как опухолей, так и пороков развития, включая исчезающий простой невус, младенческую гемангиому в период активной пролиферации, телеангиэктатическую или непролиферативную младенческую гемангиому; капиллярное пятно, связанное с артериовенозной мальформацией (АВМ) и другие сосудистые мальформации, включая лимфатические и/или комбинированные мальформации (т.н. капиллярно-лимфатико-венозные мальформации).
В раннем младенчестве иногда бывает трудно отличить капиллярную мальформацию от младенческой гемангиомы, особенно расположенной на лице. Наличие небольших, ярко выраженных эритематозных островков разрастания опухоли, характерных для младенческой гемангиомы, а также ультразвуковая диагностика с цветовой допплерографией (ЦДК), помогает дифференцировать эти два состояния. При дифференцировке капиллярной мальформации и лежащей в ее основе АВМ, необходимо проведение УЗИ с допплерографией.
Дифференциальная диагностика между сегментарной младенческой гемангиомой (слева) и капиллярной мальформацией (справа) в первый месяц после рождения.
Сопутствующие синдромы
Неотъемлемой частью ведения младенцев и детей старшего возраста с капиллярной мальформацией является первоначальная оценка и постоянный мониторинг сопутствующих синдромов. Хотя капиллярная мальформация встречается редко, она может быть проявлением нескольких различных синдромов. Согласно классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA), следующие сосудистые синдромы и пороки включают в себя капиллярные мальформации:
– Синдром Стерджа-Вебера
– Макроцефалия с капиллярной мальформацией
– Капиллярно-артериовенозная мальформация
– Врожденный телеангиэктатический порок кожи
– Синдром Клиппеля-Треноне
– Синдром Паркс Вебера
– Синдром CLOVES
– Синдром Протея
Макроцефалия с капиллярной мальформацией
Макроцефалия с капиллярной мальформацией (МКМ) (OMIM6 602501) – редкий спорадический синдром, характеризующийся либо капиллярной мальформацией, либо исчезающим простым невусом с макроцефалией, гипотонией и задержкой развития. Сосудистое пятно при MКM имеет нечетко очерченный или пятнистый фиксированный ливедоидный рисунок (от лат. livedo – синяк), также возможна атрофия или изъязвление тканей.
А: Пациентка в возрасте 8 месяцев. В: Пациентка в возрасте 10 месяцев с аномалиями лобной кости, носа и лобных капилляров, гипертелоризмом, правым эпикантусом, длинным носовым проходом, полными губами. С: Пациентка в возрасте 12 месяцев. Обратите внимание на исчезновение капиллярной мальформации и уменьшение гидроцефальных проявлений после желудочкового шунтированияhttps://doi.org/10.1002/ajmg.a.35382
При МКМ сосудистое пятно обычно располагается на лице, губах, часто вовлекаются глабеллы. Другие сопутствующие признаки макроцефалии с капиллярной мальформацией: гидроцефалия, судороги, задержка развития, дефекты соединительной ткани (мягкость кожи и гипермобильность суставов), синдактилия пальцев ног, лобная гипертрофия.
Капиллярно-артериовенозная мальформация
Капиллярно-артериовенозная мальформация (OMIM 608354) является аутосомно-доминантным заболеванием, обусловленным мутациями в гене RASA1 (RASA1 является ингибитором киназного пути Ras-Map). Заболевание характеризуется небольшими мультифокальными капиллярными пятнами с лежащими в основе артериовенозными фистулами и иногда сопровождающимися синдромом Паркс Вебера. Данные пациенты демонстрируют атипичный вид капиллярной мальформации, проявляющийся в виде беспорядочно расположенных папул или бляшек, от розового до тускло-красного цвета.
Различные анатомические локализации проявления капиллярно-артериовенозной мальформации.
При допплеровском исследовании пораженных тканей зачастую определяются патологические сосуды с признаками сосудистого шунтирования. У пациентов с мультифокальной капиллярной мальформацией необходимо проводить допплеровское исследование, чтобы определить есть ли в основе пятен артериовенозные мальформации. Пациентам с данной патологией показано генетическое консультирование.
Врожденная мраморная телеангиэктатическая болезнь кожи
Cutis marmorata congenita telangiectatica – это необычная сосудистая мальформация, обычно отмечаемая при рождении. Причина неизвестна, и нет известной генетической основы. У младенцев на коже наблюдается фиксированный грубый ливедоидный (или сетчатый) рисунок фиолетового оттенка, который не реагирует на местное согревание.
Пациенты с Врожденной мраморной телеангиоэктатической болезнью кожи (Cutis marmorata congenita telangiectatica).
Чаще всего этот порок развития имеет региональное поражение и обычно поражает конечности. Пораженная конечность может иметь гипер- или гипоплазию. Асимметрия конечностей является наиболее распространенным сопутствующим изменением (33%—68%), также поражение может сопровождаться кожной атрофией в области пятна или изъязвлением. У пациентов возможны неврологические проявления, синдактилии, артериальный стеноз (сопутствующее сужение артерий) и офтальмологические аномалии. Гистопатологически врожденная мраморная телеангиэктатическая болезнь кожи состоит из расширенных капилляров и венул наряду со случайной атрофией и изъязвлением кожи. Со временем внешний вид пятен, как правило, становится менее заметным. При желании пациента, возможна обработка таких пятен на специальном «сосудистом» лазере. Необходима консультация и наблюдение у ортопеда, при выявлении несоответствия длины конечностей.
Диффузные капиллярные мальформации с чрезмерным ростом тканей
Диффузные капиллярные мальформации с чрезмерным ростом характеризуются множественными и/или обширными капиллярными мальформациями. Чрезмерный рост обычно затрагивает мягкие ткани или кости конечности и необязательно коррелирует с локализацией или тяжестью капиллярной мальформации. Чрезмерный рост может поражать только одну конечность, ипсилатеральную (односторонний, расположенный на той же стороне) или контралатеральную по отношению к капиллярной мальформации, или реже, покрывает всю сторону тела и со временем становится пропорциональным. Капиллярные мальформации с чрезмерным ростом обычно сетчатые, бледные, диффузные, вовлекают множество анатомических областей.
Пациенты с капиллярными мальформациями и гипертрофией тканей.
У пациентов может быть сильно выраженный сосудистый рисунок и варикозное расширение вен, но у них нет лимфатических аномалий. Диффузные капиллярные мальформации с чрезмерным ростом могут возникать как следствие соматических активирующих мутаций в PIK3CA, GNAQ и GNA. У многих пациентов с заболеваниями избыточного роста, связанных с PIK3CA, имеется несколько общих черт, таких как множественные капиллярные пятна, асимметрия лица, чрезмерный рост конечностей и аномалии кистей/стоп, а также макродактилия и синдактилия.
Диагноз диффузные капиллярные мальформации с чрезмерным ростом обычно предвещает благоприятный прогноз, при этом большинство осложнений возникает из-за выраженного несоответствия длины конечностей.
ЛЕЧЕНИЕ КАПИЛЛЯРНЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
У детей с капиллярными мальформациями решение о том, как и когда проводить лечение, обычно зависит от размера и локализации пятна.
У пациентов после проведения лазерной коррекции на лазерной системе на красителях отмечаются характерные экхимозы. До обработки, сразу после процедуры, спустя 3 недели.
Капиллярные мальформации экстрафациальных локализаций не обязательно требуют лечения (например, лазерной абляции). Кроме того, капиллярные мальформации, которые находятся на визуально незаметных участках, могут никогда не стать эстетической проблемой для пациента, и, таким образом, лечение может оказаться ненужным.
Примерно до 2015 года «золотым стандартом» лечения капиллярных мальформаций являлись PDL лазеры (так называемые лазеры на красителях) с длиной волны 595 нм, но, в последнее время, с появлением более современных лазерных систем, PDL лазеры уступили свое место и ушли на «второй план».
Комбинированные лазерные системы 532 нм и 1064 нм
Комбинированные лазерные системы 532 нм и 1064 нм являются оптимальными лазерными системами, решающими вопрос в лечении не только поверхностных сосудистых проявлений, но и глубоких. Возможность произвольного комбинирования режимов позволяет наиболее эффективно подходить к решению сложных клинических задач.
Данное оборудование является основным инструментом в лечении сосудистой патологии в специализированных центрах.
Результат применения лазера Cutera Excel V у пациента с капиллярной мальформацией. Проведено 2 этапа лазерной коррекции.
Желтый лазер 577 нм
Применение лазеров с длинной волны 577 нм, известно с 1988 года. Простота, компактность и безотказность приборов являлись основными достоинствами данной технологии, но основной проблемой было маленькое пятно лазерного воздействия. Только появление специальных манипул-сканеров позволило активно применять данное оборудование в лечении мальформаций.
Пациент с капиллярной мальформацией правой половины лица, до и после 2х этапов лазерной коррекции на аппарате Asclepion QuadroStar Pro Yellow.
Применение лазеров с длинной волны 577 нм эффективно в лечении «обычных» капиллярных мальформаций, с учетом волновых характеристик, лечение сложных мальформаций затруднено и в данной ситуации применение чем-то схоже с применением PDL лазеров.
Данные лазеры не оставляют выраженной пурпуры, что снижает время реабилитации и риск развития пигментных осложнений.
Антиангиогенная терапия
Еще один новый метод лечения капиллярных мальформаций – это одновременное применение сосудистых лазеров и местных препаратов, которые ингибируют ангиогенез или неоваскуляризацию. Существует пилотные исследования, демонстрирующие умеренную эффективность у нескольких пациентов, получавших PDL и имиквимод.
Имиквимод – это иммуномодулирующее средство, которое используется при лечении многих кожных заболеваний, от вирусной инфекции ВПЧ (вирус папилломы человека) до злокачественных новообразований кожи. Известно, что он ингибирует процесс ангиогенеза, что является основой для оценки потенциальной роли данного препарата в лечении капиллярной мальформации. Однако применение данного препарата в детской практике противопоказано.
Рапамицин, ингибитор ангиогенеза, действует через мишень рапамицинового рецептора, который подавляет индуцируемый фактор роста эндотелия сосудов. Возможно, в будущем рапамицин может оказаться эффективным препаратом в качестве комбинированной методики в сочетании с лазерным лечением. В настоящее время исследования в данном направлении продолжаются, чтобы продемонстрировать безопасность и эффективность лечения.
Хирургическое лечение
В большинстве случаев при локальном поражении дермы, капиллярная мальформация хирургического вмешательства не требует. Однако у пациентов с сопутствующим разрастанием мягких тканей и костей (как это наблюдается у многих пациентов с синдромом Стерджа – Вебера) дополнительное хирургическое лечение может быть необходимым для восстановления нормальной анатомии. В недавнем исследовании синдрома Стерджа-Вебера и связанного с ним избыточного роста тканей, 60% пациентов отметили ту или иную степень увеличения лица. Чаще всего сообщалось о гипертрофии губ, щек или лба. Также, часто наблюдался чрезмерный рост костей черепа (особенно верхняя челюсть) в области капиллярной мальформации. Многим из этих пациентов (36%) с чрезмерным ростом были проведены хирургические процедуры, большинство из которых заключались в удалении избыточной ткани.
Другой распространенной проблемой пациентов с капиллярной мальформацией являются пиогенные гранулемы. Их необходимо удалять с помощью электрокоагуляции или радиочастотной абляции, поскольку они не проходят самостоятельно и в большинстве случаев осложняются кровотечением и активным ростом.
Описание клинического случая №1
Больной Д., 42 лет, с обширной капиллярной мальформацией в области левой половины лица, головы и шеи с переходом на спину. Пациенту было проведено 10 сеансов лазерной коррекции с длиной волны 532 нм на системе Cutera Excel V.
По результатам промежуточного лечения отмечается выраженный косметический результат – капиллярная мальформация имеет менее выраженную цветовую окраску, площадь поражения значительно уменьшилась.
Описание клинического случая №2
Ребенок с капиллярно-венозной мальформацией в области носа. У пациента отмечались обильные кровотечения из патологических сосудов крыла носа. Было проведено 2 этапа склерозирования препаратом «Блеомицин» с одномоментной лазерной коррекцией на системе Cutera Excel V с длиной волны 532 нм и 1064 нм. Отмечается выраженное клиническое улучшение, а также хороший косметический результат.
Список литературы
1. Metzker A, Shamir R. Butterfly-shaped mark: a variant form of nevus flammeus simplex. Pediatrics 1990;85 (6):1069—71.