Человек, который принял жену за шляпу, и другие истории из врачебной практики

© Oliver Sacks, 1985

© Перевод. Г. Хасин, 2003

© Перевод. Ю. Численко, 2003

©  Издание на русском языке AST Publishers, 2015

Говорить о болезнях – все равно что рассказывать истории «Тысячи и одной ночи».

Вильям Ослер

В отличие от натуралиста, <…> врач имеет дело с отдельно взятым организмом, человеческим субъектом, борющимся за самосохранение в угрожающей ситуации.

Айви Маккензи

От переводчиков

Мы хотели бы выразить глубокую благодарность всем, кто помогал в работе над этой книгой, в особенности Алексею Алтаеву, Алене Давыдовой, Ирине Рохман, Радию Кушнеровичу, Евгению Численко и Елене Калюжной. Редактор перевода Наталья Силантьева, литературный редактор Софья Кобринская и научный редактор Борис Херсонский по праву могут считаться соавторами перевода. Наконец, без участия Ники Дубровской появление этой книги было бы вообще невозможно.

Предисловие автора к русскому изданию

Невозможно написать предисловие к русскому изданию этой книги, не воздав должное человеку, чьи работы послужили главным источником вдохновения при ее создании. Речь, конечно, идет об Александре Романовиче Лурии, выдающемся российском ученом, основоположнике нейропсихологии. Несмотря на то, что нам так и не довелось встретиться лично, я состоял с ним в долгой переписке, начавшейся в 1973 году и продолжавшейся четыре года, вплоть до его смерти в 1977-м. Большие систематические труды Лурии – «Высшие корковые функции человека», «Мозг человека и психические процессы» и другие – были моими настольными книгами в студенческие годы, но подлинным откровением явилась для меня его работа «Маленькая книжка о большой памяти (Ум мнемониста)», опубликованная по-английски в 1968 году. Лурия описывает в ней свои тридцатилетние наблюдения за уникально одаренным, но в определенном смысле ущербным и страдающим человеком, с которым у него завязалась личная дружба. Глубокие научные исследования памяти, образного мышления и других церебральных функций соседствуют в этой книге с ярким описанием личности и судьбы мнемониста, с тонким вчувствованием в его внутреннюю жизнь. Такое сочетание человеческого контакта и нейропсихологии сам Лурия называя «романтической наукой», и позже он еще раз блестяще продемонстрировал этот подход в книге «Потерянный и возвращенный мир». Проживи Лурия подольше, он, как и планировал, написал бы еще одну подобную работу – исследование пациента с глубокой амнезией.

Эти две книги сыграли важную роль в моей жизни: работая с пациентами и описывая их судьбы и заболевания, под влиянием луриевских идей я постепенно пришел к своей собственной романтической науке. Именно поэтому моя книга «Пробуждения», написанная в 1973 году, посвящена Лурии. Настоящая книга тоже тесно с ним связана, в особенности история «Заблудившийся мореход», где цитируются его письма, – думаю, подобное исследование мог бы написать сам Лурия, хотя, возможно, он посвятил бы герою этой истории, Джимми, отдельную книгу.

Я очень рад, что «Человек, который принял жену за шляпу» выходит наконец по-русски. Надеюсь, познакомившись с историями моих пациентов, читатель увидит, что неврология не сводится к безличной, полагающейся главным образом на технологию науке, что в ней есть глубоко человеческий, драматический и духовный потенциал.

Оливер Сакс

Нью-Йорк, октябрь 2003 года

Предисловие

Доктору Леонарду Шенгольду

«Только заканчивая книгу, – замечает где-то Паскаль, – обычно понимаешь, с чего начать». Итак, я написал, собрал вместе и отредактировал эти странные истории, выбрал название и два эпиграфа, и вот теперь нужно понять, что же сделано – и зачем.

Прежде всего обратимся к эпиграфам. Между ними существует определенный контраст – как раз его и подчеркивает Айви Маккензи, противопоставляя врача и натуралиста. Этот контраст соответствует двойственной природе моего собственного характера: я чувствую себя и врачом, и натуралистом, болезни так же сильно занимают меня, как и люди. Будучи в равной степени (и по мере сил) теоретиком и рассказчиком, ученым и романтиком, я одновременно исследую и личность, и организм и ясно вижу оба эти начала в сложной картине условий человеческого существования, одним из центральных элементов которой является болезнь. Животные тоже страдают различными расстройствами, но только у человека болезнь может превратиться в способ бытия.

Моя жизнь и работа посвящены больным, и тесному общению с ними я обязан некоторыми ключевыми мыслями. Вместе с Ницше я спрашиваю: «Что касается болезни, очень хотелось бы знать, можем ли мы обойтись без нее?» Это фундаментальный вопрос; работа с пациентами все время вынуждает меня задавать его, и, пытаясь найти ответ, я снова и снова возвращаюсь обратно к пациентам. В предлагаемых читателю историях постоянно присутствует это непрерывное движение, этот круг.

Исследования – понятно; но отчего истории, рассказы? Гиппократ ввел идею развития заболевания во времени – от первых симптомов к кульминации и кризису, а затем к благополучному или смертельному исходу. Так родился жанр истории болезни – описания естественного ее течения. Подобные описания хорошо укладываются в смысл старого слова «патология» и вполне уместны в качестве разновидности естественной науки, но у них есть один серьезный недостаток: они ничего не сообщают о человеке и его истории, о внутреннем опыте личности, столкнувшейся с болезнью и борющейся за выживание.

В узко понятой истории болезни нет субъекта. Современные анамнезы упоминают о человеке лишь мельком, в служебной фразе (трисомик-альбинос, пол женский, 21 год), которая с тем же успехом может относиться и к крысе. Для того чтобы обратиться к человеку и поместить в центр внимания страдающее, напрягающее все силы человеческое существо, необходимо вывести историю болезни на более глубокий уровень, придав ей драматически-повествовательную форму. Только в этом случае на фоне природных процессов появится субъект – реальная личность в противоборстве с недугом; только так сможем мы увидеть индивидуальное и духовное во взаимосвязи с физическим.

Жизнь и чувства пациента непосредственно связаны с самыми глубокими проблемами неврологии и психологии, поскольку там, где затронута личность, изучение болезни неотделимо от исследования индивидуальности и характера. Некоторые расстройства и методы их анализа, вообще говоря, требуют создания особой научной дисциплины, «неврологии личности», задачей которой должно стать изучение физиологических основ человеческого «Я», древней проблемы связи мозга и сознания.

Возможно, между психическим и физическим действительно существует понятийно-логический разрыв, однако исследования и сюжеты, посвященные одновременно и организму, и личности, способны сблизить эти области, подвести нас к точке пересечения механического процесса и жизни и таким образом прояснить связь физиологии с биографией. Этот подход особенно занимает меня, и в настоящей книге я в целом придерживаюсь именно его.

Традиция клинических историй, построенных вокруг человека и его судьбы, достигла расцвета в девятнадцатом веке, но позже, с развитием безличной неврологии, стала постепенно угасать. А. Р. Лурия^[1] писал: «Способность описывать, так широко распространенная среди великих неврологов и психиатров XIX века, сейчас почти исчезла. <…> Ее необходимо восстановить». В своих поздних работах, таких как «Маленькая книжка о большой памяти (Ум мнемониста)» и «Потерянный и возвращенный мир», он пытается возродить эту утерянную форму. Вышедшие из-под пера Лурии истории из клинической практики связаны с прошлым, с традициями девятнадцатого века, с описаниями Гиппократа, первого медицинского историка, с давним обычаем больных рассказывать врачам о себе и своих болезнях.

Классические повествовательные сюжеты разворачиваются вокруг персонажей-архетипов – героев, жертв, мучеников, воинов. Пациенты невропатолога воплощают в себе всех этих персонажей, но в рассказанных ниже странных историях они предстают и чем-то большим. Сводятся ли к привычным мифам и метафорам образы «заблудившегося морехода» и других удивительных героев этой книги? Их можно назвать странниками – но в невообразимо далеких краях, в местах, которые без них трудно было бы даже помыслить. Я вижу в их странствиях отблеск чуда и сказки, и именно поэтому в качестве одного из эпиграфов выбрал метафору Ослера – образ «Тысячи и одной ночи». В историях болезни моих пациентов кроется элемент притчи и приключения. Научное и романтическое сливаются тут в одно – Лурия любил говорить о «романтической науке», – и в каждом из описываемых случаев (как и в моей предыдущей книге «Пробуждения»), в каждой судьбе мы оказываемся на перекрестке факта и мифа.

Но какие поразительные факты! Какие захватывающие мифы! С чем сравнить их? У нас, судя по всему, нет ни моделей, ни метафор для осмысления таких случаев. Похоже, настало время для новых символов и новых мифов.

Восемь глав этой книги уже публиковались: «Заблудившийся мореход», «Руки», «Близнецы» и «Художник-аутист» – в «Нью-йоркском книжном обозрении» (1984 и 1985), «Тикозный остроумец», «Человек, который принял жену за шляпу» и «Реминисценция» (в сокращенном варианте под названием «Музыкальный слух») – в «Лондонском книжном обозрении» (1981,1983 и 1984), а «Глаз-ватерпас» – в журнале «The Sciences» (1985). В главе «Наплыв ностальгии» (первоначально опубликованной весной 1970 года в журнале «Ланцет» под названием «L-дофа и ностальгические состояния») содержится давно написанный отчет о пациентке, ставшей впоследствии прототипом Розы Р. из «Пробуждений» и Деборы из пьесы Гарольда Пинтера «Что-то вроде Аляски». Из четырех фрагментов, собранных в главе «Фантомы», первые два были опубликованы в отделе «Клиническая кунсткамера» «Британского медицинского журнала» (1984). Еще две короткие истории позаимствованы из моих предыдущих книг: «Человек, который выпал из кровати» – из книги «Нога, чтобы стоять», а «Видения Хильдегарды» – из книги «Мигрень». Остальные двенадцать глав публикуются впервые; все они написаны осенью и зимой 1984 года.

Я хотел бы засвидетельствовать глубокую признательность моим редакторам – прежде всего Роберту Сильверсу из «Нью-йоркского книжного обозрения» и Мэри-Кэй Вилмерс из «Лондонского книжного обозрения»; Кейт Эдгар и Джиму Сильберману из нью-йоркского издательства «Summit books» и, наконец Колину Хейкрафту из лондонского издательства «Duckworth». Все вместе, они оказали неоценимую помощь в придании книге ее окончательной формы.

Хочу также выразить особую благодарность коллегам-неврологам:

– покойному Джеймсу П. Мартину, которому я показывал видеозаписи Кристины и мистера Макгрегора. Главы «Бестелесная Кристи» и «Глаз-ватерпас» родились в ходе подробных обсуждений этих пациентов;

– Майклу Кремеру, моему бывшему главврачу из Лондона. Прочитав мою книгу «Нога, чтобы стоять» (1984), он рассказал об очень похожем случае из собственной практики, и я включил его в главу «Человек, который выпал из кровати»;

– Дональду Макрэ, наблюдавшему удивительный случай зрительной агнозии, сходный с ситуацией профессора П. Я случайно обнаружил его отчет через два года после публикации моей истории. Отрывки из его статьи включены в постскриптум к истории о «человеке, который принял жену за шляпу»;

– Изабелле Рапен, коллеге и близкому другу из Нью-Йорка. Я обсуждал с ней многие свои случаи; она попросила меня взглянуть на «бестелесную» Кристину и много лет, с самого его детства, наблюдала Хосе, художника-аутиста.

Я бесконечно признателен всем пациентам (и порой их близким), чьи истории рассказаны на страницах этой книги. Благодарю их за бескорыстную помощь и великодушие, благодарю за то, что, даже зная, что им самим мой научный интерес никак не поможет, они поощряли меня и разрешали описывать случившееся с ними, надеясь помочь другим понять и, возможно, научиться лечить болезни, от которых они страдают. Как и в «Пробуждениях», соблюдая врачебную тайну, я изменил имена и некоторые обстоятельства, но в каждом случае постарался сохранить основное ощущение.

Наконец, хочу выразить благодарность – более чем благодарность – Леонарду Шенгольду, моему учителю и врачу, которому посвящается эта книга.

Оливер Сакс

Нью-Йорк, 10 февраля 1985 года

Часть I
Утраты

Введение

«Дефицит», излюбленное слово неврологов, означает нарушение или отказ какой-либо функции нервной системы. Это может быть потеря речи, языка, памяти, зрения, подвижности, личности и множество других расстройств. Для всех этих дисфункций (еще один любимый термин) есть соответствующие наименования: афония, афемия, афазия, алексия, апраксия, агнозия, амнезия, атаксия – по одному на каждую способность, частично или полностью утрачиваемую в результате болезни, травмы или неправильного развития. Систематическое изучение соотношений между мозгом и сознанием началось в 1861 году, когда французский ученый Брока установил, что некоторым нарушениям экспрессивных речевых способностей – афазиям неизменно предшествуют поражения определенного участка левого полушария. Это заложило основы новой науки – церебральной неврологии, которой в последующие десятилетия удалось постепенно составить карту человеческого мозга. С ее помощью различные способности – лингвистические, интеллектуальные, перцептивные и т. д. – были соотнесены с определенными мозговыми центрами.

К концу XIX века наиболее проницательным исследователям, и в первую очередь Фрейду, писавшему книгу об афазии, стало ясно, что такой «картографический» подход чрезмерно упрощает картину реальных процессов. Сложной структуре ментальных актов должен соответствовать не менее сложный физиологический базис. Фрейд отчетливо понимал это, исследуя особые расстройства распознавания и восприятия, для обозначения которых он ввел общий термин «агнозия». Он справедливо полагал, что для адекватного понимания агнозии и афазии нужна более мощная теория.

Такая теория родилась во время второй мировой войны в России совместными усилиями А.Р. Лурии (и его отца, Р.А. Лурии), Леонтьева, Анохина, Бернштейна и других. Свою новую науку они назвали нейропсихологией. Развитие этой чрезвычайно плодотворной области было делом всей жизни А.Р. Лурии; принимая во внимание ее революционную природу, можно только сожалеть, что она проникала на Запад слишком медленно.

Лурия изложил свой подход двумя разными способами – научно-систематически, в основополагающей работе «Высшие корковые функции человека», и литературно-биографически, «патографически», в книге «Потерянный и возвращенный мир». Эти две книги – практически образец совершенства в своей области, и все же автор не коснулся в них целого направления неврологии: в первой описываются функции, связанные с деятельностью только левого полушария мозга; у героя второй, Засецкого, также наблюдаются обширные поражения мозговой ткани левого полушария, а правое остается незатронутым. В некотором смысле всю историю неврологии и нейропсихологии можно рассматривать как историю исследования лишь одной половины мозга.

К правому полушарию долгое время относились снисходительно – оно считалось второстепенным и не привлекало должного внимания. Одна из причин подобного отношения состоит в том, что связанные с правым полушарием синдромы трудно различимы, тогда как последствия поражений противоположной части мозга выступают гораздо резче. Вдобавок правое полушарие всегда рассматривалось как более «примитивное», и только левое признавалось настоящим достижением эволюции человека. Это отчасти справедливо: левое полушарие действительно более сложно организовано и специализировано, являясь позднейшим результатом развития мозга у приматов и человекообразных. Оно подобно компьютеру, подключенному к базовому животному мозгу и отвечающему за программное обеспечение, чертежи и схемы. Правое же полушарие управляет ключевыми способностями по распознаванию реальности, необходимыми любому животному для борьбы за существование. Классическую неврологию схемы всегда интересовали больше, чем реальность, и поэтому, вплотную столкнувшись с синдромами правого полушария, первые исследователи сочли их странными, непонятными, не укладывающимися в привычные рамки.

В прошлом предпринимались попытки изучать эти синдромы. Ими занимались Антон в конце XIX века и Петцль в 1928 году^[2], однако научная общественность не заметила их работ. В одной из своих последних книг, «Основы нейропсихологии» (1973), Лурия посвятил синдромам правого полушария краткий, но многообещающий раздел. Он закончил его словами:

Эти еще совсем не изученные синдромы поражения правого полушария подводят нас к одной из основных проблем – к роли правого полушария в непосредственном сознании. Синдромы поражения правого полушария еще далеко не достаточно изучены. <…> Эти исследования <…> еще находятся в процессе работы^[3].

За несколько месяцев до смерти Лурия, уже неизлечимо больной, успел закончить некоторые из этих статей. Он так и не дожил до их публикации, и в России они вообще не были напечатаны. Перед смертью Лурия отослал их британскому ученому Р.Л. Грегори, под чьей редакцией в ближайшем будущем они должны появиться в «Оксфордском пособии по вопросам сознания»^[4].

При синдромах правого полушария внутренние трудности соответствуют внешним. В некоторых случаях пациенты не способны осознать, что с ними что-то не так, – Бабинский^[5] назвал это «анозагнозией». Кроме того, даже самому проницательному наблюдателю очень сложно проникнуть во внутренние состояния таких пациентов, бесконечно далекие от переживаний нормальных людей. Синдромы же левого полушария, напротив, относительно понятны и привычны. В результате, хотя и те и другие примерно одинаково распространены (что вполне естественно), в неврологической литературе на каждое описание синдрома правого полушария приходятся сотни описаний синдромов левого. Возникает впечатление, что, будучи, по словам Лурии, фундаментально важным, правое полушарие все же чуждо духу и букве неврологии. Возможно, обращение к нему потребует создания еще одной науки, которую можно назвать личностной или, следуя Лурии, «романтической» неврологией, ибо именно в правом полушарии заключены основания человеческого «Я». Лурия считал, что введением в такую науку должен стать рассказ о человеке – подробная история болезни, описывающая какое-нибудь глубокое расстройство правого полушария. Такая история, являясь антиподом книги о «потерянном и возвращенном мире», могла бы восполнить оставленный ею пробел. В одном из последних писем ко мне Лурия писал: «Печатайте Ваши наблюдения, пусть даже в форме коротких заметок. Здесь начинается область великих чудес». Проблемами правого полушария я интересовался всегда – они действительно открывают новые, неведомые области, указывая путь к более открытой и свободной науке, не похожей на сугубо механистическую неврологию прошлого. Поясню: меня занимают не дефициты в традиционном смысле, а неврологические расстройства, затрагивающие личность. Существует множество разновидностей таких расстройств, причем некоторые связаны не с недостатком или утратой функции, а с ее избытком, и ниже я выделяю их в особую категорию.

Сразу замечу, что болезнь никогда не сводится к простому недостатку или избытку – в ней неизбежно присутствуют физиологические и психические реакции пациента, направленные на восстановление и компенсацию и призванные сохранить личность, сколь бы странными ни казались формы подобной защиты. Изучение и закрепление этих реакций не менее важно для врача, чем исследование изначального расстройства. Подобную мысль убедительно высказывает Айви Маккензи:

Что составляет сущность болезни? Как можно определить новое расстройство? В отличие от натуралиста, работающего с целым спектром различных организмов, усредненным образом адаптированных к среднестатистической среде, врач имеет дело с отдельно взятым организмом, человеческим субъектом, борющимся за самосохранение в угрожающей ситуации.

И средства, при помощи которых человек «борется за самосохранение», и результаты этой борьбы могут показаться очень странными, однако психиатрия, в отличие от неврологии, давно признала возможность и важность этого процесса. Здесь, как и во многом другом, особые заслуги принадлежат Фрейду. Он, в частности, предположил, что параноидальный бред является не первичным симптомом, а неудачными попытками сознания восстановить расползающийся в хаосе болезни мир. Развивая сходные идеи, Маккензи пишет:

Патологическая физиология паркинсонизма есть некий упорядоченный хаос, вызванный разрушением важных интеграционных систем и заново организуемый на нестабильной основе в ходе восстановления.

В «Пробуждениях» я исследовал именно такой «упорядоченный хаос», вызванный разными формами одной болезни; в настоящей книге, напротив, описывается ряд упорядоченных хаосов, вызванных разными болезнями. Первый ее раздел называется «Утраты», и самым важным в нем я считаю случай особой формы зрительной агнозии, описанный в главе «Человек, который принял жену за шляпу». Значение этого случая трудно переоценить, ибо он бросает вызов одной из наиболее устойчивых аксиом классической неврологии – представлению о том, что любые поражения головного мозга, сводя человека к эмоциональному и конкретному, нарушают или уничтожают «абстрактный, категориальный режим деятельности сознания» (термины Курта Голдштейна^[6]). Подобный тезис высказывал и Хьюлингс Джексон^[7] в шестидесятых годах XIX века. В своей истории я хочу показать, что ситуация профессора П., «человека, который принял жену за шляпу», полностью противоположна. Она характерна утратой (в визуальной области) всего эмоционального, конкретного, личного и «реального» и редукцией внутреннего мира пациента к чисто абстрактному и категориальному – редукцией, приводящей к удивительным и подчас нелепым последствиям. Что подумали бы об этом Джексон и Голдштейн? Я часто представлял себе, как привожу профессора П. на прием к этим светилам и спрашиваю: «Ну-с, джентльмены! Что вы скажете теперь?..»