Реабилитация при периферической нейропатии

Периферические нейропатии в клинической практике. Полинейропатии

Периферическая нейропатия, как патологический процесс, представляет собой поражение одного или нескольких периферических нервов (часть нерва, расположенного дистальнее корешка или сплетения). К категории периферической нейропатии относятся многочисленные синдромы, характеризующиеся различными клиническими проявлениями: нарушениями чувствительности различной степени тяжести, болью, мышечной слабостью и атрофией, снижением глубоких сухожильных рефлексов, вазомоторными симптомами, как по отдельности, так и в сочетании и т. д.

Периферические нейропатии могут поражать: один нерв (мононейропатия), несколько отдельных нервов (множественная мононейропатия или множественный мононеврит), множественное диффузное поражение нервов (полинейропатия), сплетение (плексопатия), нервный корешок (радикулопатия).

По характеру повреждения структур нерва периферические нейропатии разделяют на аксональные, демиелинизирующие, аксонально-демиелинизирующие. По характеру течения перфиерические нейропатии могут быть острыми, подострыми и хроническими. Этиология периферических нейропатий крайне разнообразна. Причины, приводящие к развитию нейропатий могут быть наследственные и приобретенные. К приобретенным, в первую очередь, следует отнести варианты компрессионного повреждения нерва (вследствие его ущемления, в т.ч. компрессионно-ишемические нейропатии), инфекционного, аутоиммунного, воспалительного, токсического и/или метаболического повреждения и т. д. В некоторых случаях причины периферической нейропатии могут носить смешанный характер за счет наличия сразу нескольких этиологических факторов.

В настоящее время особое внимание специалистов различного профиля вызывает проблема диагностики, профилактики и лечения полинейропатий.

Полинейропатия (греч. poly – много, neuro – нерв, pathos – болезнь), как патологический процесс, представляет собой множественное поражение периферических нервов в виде нарушения структуры миелиновой оболочки нерва и/или его аксона.

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует. По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить на несколько основных вариантов: наследственные (например, Шарко-Мари-Тута), аутоиммунные (острая или хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП и ХВДП), острая моторная аксональная невропатия (ОМАН), острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН) и др.), метаболические, алиментарные, паранеопластические (в т.ч. парапротеинемические, POEMS-синдром (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, М-protein, and skin changes)), токсические (в т.ч. лекарственно-индуцированные (например, бортезомиб-индуцированная, кордарон-индуцированная и мн. др.) и инфекционно-токсические и т. д. Одними из наиболее частых вариантов полинейропатии по этиологическому фактору является диабетическая (согласно статистике на долю диабетической полинейропатии приходится около 30% всех случаев полинейропатий) и алкогольная полинейропатии. Большой интерес специалистов последние годы вызывают полинейропатии ассоциированные с новой коронавирусной инфекцией COVID-19.

Клинические проявления полинейропатии, как правило, многообразны и имеют различную степень выраженности. Среди основных признаков полинейропатии можно выделить сенсорные нарушения (онемение, мурашки, покалывания, изменение восприятия тепла, холода, прикосновения и т.д.) в основном в кистях и стопах, нейропатическую боль (жгучие неприятные ощущения возникающие чаще всего в стопах, чаще всего в покое и при засыпании), постепенно прогрессирующую мышечную атрофию верхних и нижних конечностей (рис. 1, 2) и слабость, снижение и угнетение глубоких рефлексов, а также иногда ряд вегетативных симптомов (выраженное снижение артериального давления в вертикальном положении, нарушение функции тазовых органов, чаще всего – запоры и учащенное мочеиспускание) и др. В некоторых ситуация с хроническим течением полинейропатии по мере прогрессирования мышечной слабости и гипотрофии в дальнейшем может сформироваться характерная картина полой стопы, с молоткообразной деформацией пальцев, инверсией пяточной кости, мышечной атрофией в нижней части голени. При осмотре в первую очередь обращают внимание на деформацию стопы. Первоначально определяется смещение первого луча в подошвенную сторону. Вторым элементом появляется кавусная деформация за счёт того, что длинная малоберцовая мышца (нормальная) оказывается сильнее поражённой передней большеберцовой мышцы. Третьим элементом деформации становится варусная деформация, которая появляется за счёт того, что задняя большеберцовая мышца оказывается сильнее поражённой короткой малоберцовой мышцы. Вторым важным моментом является определение атрофии короткого разгибателя пальцев и короткого разгибателя большого пальца стопы, атрофии голени, особенно в нижнем её отделе, слабость тыльной флексии и эверсии стопы, снижение рефлексов нижней конечности. Такие изменения несомненно сказываются на биомеханике двигательных паттернов, ухудшая координаторные функции и баланс равновесия. Весьма характерны такие изменения у пациентов с гередитарными вариантами полинейропатий (например, при болезни Шарко-Мари-Тутcа и т.д.).

Рисунок 1. Признаки гипотрофии мышц верхних конечностей у пациента с полинейропатией Шарко—Мари—Тута

Рисунок 2. Признаки гипотрофии мышц нижних конечностей с деформацией стоп у пациента с полинейропатией Шарко—Мари—Тута

Рисунок 3. Признаки гипотрофии мышц нижних конечностей с деформацией стоп и формированием формы конечности по типу «ноги аиста» или «перевернутой бутылки» у пациентов с наследственной полинейропатией Шарко—Мари—Тута (А – ноги отца, Б – ноги дочери). Характерная гипотрофия мышц голени при сохранном объеме мышц бедер

Нарушения чувствительности при периферических нейропатиях могут сопровождаться таким мучительным симптомом, как нейропатическая боль – жгучие неприятные ощущения возникающие чаще всего в стопах, чаще всего в покое и при засыпании.

Нейропатическая боль – это боль, возникающая вследствие прямого повреждения или болезни соматосенсорной системы (определение Международной ассоциации по изучению боли, NeuPSIG of IASP, 2011).

Клиническими проявлениями нейропатической боли является синдромокомплекс частичной или полной потери чувствительности (в том числе болевой) с одновременным возникновением в зоне иннервации поврежденного участка периферической или центральной нервной системы, крайне неприятных и выраженных болевых ощущений. Нейропатическая боль часто характеризуется болью жгучего изнуряющего характера, ощущениями жжения, холода, мурашек, покалываний, скованности, рези и т. д. Явления нейропатической боли наиболее выражены в состоянии покоя и/или в процессе засыпания. Для нейропатической боли характерно наличие аллодинии – состояние, когда не болевой раздражитель (например, прикосновение) вызывает чувство боли. Нейропатическая боль сложно поддается лечению, плохо купируется обычными анальгетиками, нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВС) и даже наркотическими анальгетиками, в связи с чем является серьезной клинической проблемой и требует комплексного подхода в лечении. Согласно некоторым статистическим данным 18% обращений к неврологу с болевым синдромом происходит именно в связи с нейропатической болью.

Наиболее часто нейропатическая боль возникает при следующих патологиях: полинейропатии (диабетическая, алкогольная, хроническая воспалительная демиелинизирующая, парапротеинемическая и др.), туннельные невропатии (срединного, локтевого, лучевого нервов и др.), плексопатии (например, плексопатия плечевого сплетения), радикулопатии (чаще всего при компрессии нервных корешков грыжами межпозвонковых дисков), невралгия тройничного нерва, сирингомиелия, таламический болевой синдром (после инсульта), постгерпетическая невралгия, состояния связанные с онкопатологией (в т.ч. после лучевой и химиотерапии) и мн. др. В настоящее время крайне актуальна проблема нейропатической боли у лиц участников боевых действий при получении травм и повреждений периферической и центральной нервной системы. Очень часто формированию нейропатической боли сопутствует и/или предшествуют такие состояния, как депрессия, тревога и другие варианты психо-эмоциональных нарушений. Кроме того, в развитии нейропатической боли важную роль играет дизрегуляция сложных процессов работы собственной антиболевой системы организма (антиноцицептивной системы) с нарушением синтеза энкефалинов, эндорфинов и морфиноподобных компонентов.

Наиболее классическим вариантом нейропатической боли является боль при полинейропатиях по типу «перчаток» и «носков» – жгучие неприятные ощущения возникающие чаще всего в кистях и стопах, чаще всего в покое и при засыпании. Иногда нейропатическую боль довольно сложно отличить от синдрома беспокойных ног (болезнь Виллиса-Экбома – заболевание, характеризующееся периодическим желанием двигать ногами, а также рядом других дискомфортных ощущений в конечностях), который также может осложнять течение полинейропатий.

Диагностика полинейропатии включает в себя: лабораторное обследование (анализы в том числе на витамины группы В, глюкозу, гликозилированный гемоглобин, парапротеин и т.д.), неврологический осмотр (оценка рефлексов, мышечной силы, чувствительности, координации и т.д.), по показаниям люмбальная пункция (для исследования спинномозговой жидкости), реже биопсия нерва. Комплексная оценка неврологического и функционального дефицита у пациентов с полинейропатией предполагает определение мышечной силы, поверхностной (болевая, температурная) и глубокой чувствительности (вибрационная, суставно-мышечной чувство), оценку вегетативных проявления в случае явлений автономной полинейропатии (склонность к ортостатическим реакциям, наличие нарушений функций тазовых органов), оценку субъективных проявлений полинейропатии при расспросе пациента (наличие жалоб на онемение, жжение, парастезии и другие симптомы), выявление синдрома нейропатической боли и т. д.

Одно из основных исследований при полинейропатии – стимуляционная и/или игольчатая электронейромиография – это исследование позволяющее оценить функцию нерва, его способность проводить нервный импульс, степень и уровень повреждения нервного волокна и т. д. (рис. 3, 4).

Электронейромиография (ЭНМГ) – это современный инструментальный метод диагностики заболеваний нервной системы, позволяющий комплексно и объективно оценить электрическую активность нервов, нервных корешков и сплетений, двигательных нейронов, мышц, а также нейромышечных синапсов. На сегодняшний день ЭНМГ наравне с магнитно-резонансной томографией (МРТ) является одним из ключевых, высокоинформативных и востребованных инструментальных методов диагностики в неврологической практике.

Метод ЭНМГ имеет ряд преимуществ – практически не имеет противопоказаний, может применяться, как у детей, так и у взрослых, обладает высокой универсальностью и информативностью, а при диагностике некоторых заболеваний является практически безальтернативным и ключевым методом диагностики (например, при боковом амиотрофическом склерозе и болезнях двигательного нейрона, полинейропатиях и т.д.).

Принципиально ЭНМГ делится на два вида: симуляционная и игольчатая.

Стимуляционная ЭНМГ предполагает использование в процессе исследования только поверхностных электродов для оценки работы периферических нервов. Данное исследование выполняется при подозрении на полинейропатию, плексопатию, невропатию периферических нервов (наиболее часто варианты туннельных невропатий – невропатия срединного, лучевого, локтевого, малоберцового нерва и т.п.) и т. д.

Игольчатая ЭНМГ предполагает использование в процессе исследования специальной тонкой иглы-электрода, которая вводится в исследуемые мышцы. Данное исследование выполняется при подозрении на боковой амиотрофический склероз, болезни двигательного нейрона, болезнь Кеннеди, спинальную мышечную атрофию, радикулопатию, патологию мышц и т. д.

Электронейромиография может предполагать исследование отдельного нерва, отдельной мышц, группы нервов и мышц, только верхних и/или только нижних конечностей и т.д., в зависимости от того каков спектр дифференциальной диагностики в каждом конкретном случае. Когда пациента направляют на выполнение ЭНМГ самое главное правильно поставить задачу перед врачом, выполняющим данное исследование. Для этого важно в направлении указать предполагаемый диагноз, указать какой вид ЭНМГ необходимо выполнить и в каком объеме.

Рисунок 4. Процедура электронейромиографии

В зависимости от конкретной методики ЭНМГ происходит комплексная оценка самых разнообразных электрофизиологических параметров (скорость проведения импульса, амплитуды моторного и чувствительного ответа и т.д.). Сопоставление результатов ЭНМГ позволяет судить о том, какие анатомические структуры пострадали, насколько выражено их повреждение, где именно и в какой степени произошло повреждение, каковы перспективы к восстановлению. В ряде случае ЭНМГ определяет дальнейшую тактику лечения, в том числе показания к оперативному лечению.

Среди основных жалоб со стороны пациента, которые могут служить показанием к выполнению ЭНМГ: чувство онемения, покалывания, жжения, дискомфорта в руках и/или ногах, слабость мышц (мышц конечностей, мышц лица, век, глазодвигательных мышц и т.д.), судороги и/или подергивания в мышцах, боль в конечностях, развитие гипотрофии мышц и т. д. Однако показания к ЭНМГ должен определить врач клиницист.

ЭНМГ важный метод не только первичной диагностики, но и оценки динамики ряда заболеваний на фоне проводимой терапии. В некоторых ситуациях объективная оценка динамики состояния пациента крайне сложна, например при полинейропатиях ЭНМГ ключевой метод контроля эффективности лечения. При лечении опухолевых заболеваний применяются нейротоксичные химиопрепараты, которые могут приводить к развитию моно- и/или полинейропатий, в таких ситуациях ЭНМГ выступает, как метод контроля безопасности проводимой химиотерапии.

Рисунок 5. Проведение процедуры электронейромиографии

После различных операций с риском развития дефицита витаминов и различных других важных элементов ЭНМГ также служит методом контроля осложнений со стороны нервной системы (например, после операций на желудочно-кишечном тракте, в т. ч. бариатрических операциях и т.д.).

В настоящее время ЭНМГ приобретает важнейшее значение в процессе диагностики повреждений нервов и мышц у лиц участников боевых действий, как на этапе диагностики, так и на этапе реабилитации (в том числе в процессе протезирования конечностей). Данные ЭНМГ имеют крайне важное значение при нейрохирургических операциях на нервах, сплетениях, корешках.

Выполнение ЭНМГ требует высокого профессионализма от специалиста функциональной диагностики – соблюдение алгоритма процедуры, всеобъемлющего знания анатомии нервов и мышц, клинического мышления, знания электрофизиологических критериев и оценочных параметров при широком спектре патологий. Данные полученные при ЭНМГ в обязательном порядке важно сопоставлять с результатами неврологического осмотра и других лабораторных и инструментальных исследований.

Кроме того, ЭНМГ приобретает все большее значение, как метод сопроводительной диагностики в процессе осуществления реабилитационных мероприятий. Для того, чтобы правильно подобрать методику ЛФК, параметры физиотерапевтической процедуры, локализацию воздействия физическим факторов (лазером, магнитом, электротоком и т.д.), важно понимать локализацию повреждения нерва, степень его повреждения, способность к восстановлению и т. д.

Например, параметры оцениваемые при ЭНМГ очень важны при осуществлении функциональной электростимуляции (ФЭС) (рис. 5), электромиостимуляции, периферической ритмической магнитной стимуляции (HIFEM-терапии (High-Intensity Focused Electro-Magnetic), HIMALAS-терапии (High-intensity magnetolaser stimulation)), рефлексотерапии, TECAR-терапии (Transfert Electrical Capacitive And Resistive, емкостная и резистивная передача энергии) и т. д.

Рисунок 6. Процедура функциональной электромиостимуляции

COVID-19 ассоциированные поражения периферической нервной системы

Среди наиболее тяжелых вариантов повреждения центральной и периферической нервной системы, ассоциированных с новой коронавирусной инфекцией COVID-19 следует выделить: острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), острую некротизирующую геморрагическую энцефалопатию, менингоэнцефалит, синдром Гийена-Барре, центральный понтинный миелинолиз в рамках осмотического демиелинизирующего синдрома. Кроме того, на сегодняшний день происходит формирование статистической базы данных о развитии различных неврологических заболеваний, как центральной, так и периферической нервной системы, в ранний (до 6 мес.) и поздний (свыше 6 мес.) период после перенесенной новой коронавирусной инфекции COVID-19.

Вопрос о роли COVID-19 в манифестации целого ряда мультифакториальных заболеваний нервной системы остается открытым. В том числе высказываются мнения о возможном влиянии новой коронавирусной инфекции COVID-19 на дебют и течение таких заболеваний, как ХВДП, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз и др.

Патогенетические варианты поражения нервной системы при COVID-19 можно условно разделить на варианты прямого вирусного повреждения (например, менингоэцефалит), вторичного (соматогенного) повреждения (инфекционно-токсическое, гипоксическое, дисметаболическое вследствие полиорганной недостаточности), а также сосудистые (гиперкоагуляция, эндотелиальная дисфункция) и аутоиммунные (ОВДП, ХВДП). Основные неврологические проявления COVID-19: несистемное головокружение, нарушение обоняния, нарушение вкуса, головная боль, нарушение сознания, атаксия, тремор, нейропатическая боль, судороги, нарушение зрения, миалгия и др. На сегодняшний день имеется несколько теорий повреждения центральной и периферической нервной системы при COVID-19. Первый механизм реализуется вследствие активации системы цитокинов, в первую очередь интерлейкина-1, интерлейкина-16, фактора роста некроза опухоли (TNF-alpha), и повреждения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ). При повреждении ГЭБ цитокины проникают в паренхиму мозга, особенно в височной доле, где ГЭБ наиболее проницаем. В основе тромботических осложнений, как патогенетического механизма развития ишемического инсульта, при COVID-19 лежит мультисистемное воспаление с нарушением свертываемости крови, повышение уровня целого ряда провоспалительных цитокинов и непосредственно цитокиновый шторм. Основными цитокинами, определяющими воспаление и коагуляцию, являются TNF-α, IL-1b, IL-6, IFN-g и CSF. Повышение концентрации провоспалительных цитокинов IL-1α, IL-6, TNF-α в крови вызывает экспрессию на эндотелии, моноцитах и макрофагах тканевого фактора. Экспрессия тканевого фактора в свою очередь способствует переходу фактора FVII в FVIIa и последующей активации фактора Х. Из активированных тромбоцитов высвобождается фактор FVa, образующий комплекс с белком FXa, который трансформирует протромбин в тромбин. Цитокиновый шторм в основе которого взаимодействие эндотелиоцитов, тромбоцитов, моноцитов, макрофагов, лимфоцитов и лейкоцитов усиливает экспрессию тканевого фактора и усиливает коагуляцию. Эндотелиальная дисфункция, развивающаяся при тяжелой форме COVID-19 на фоне цитокинового шторма, сопровождается гиперкоагуляцией, к которой приводит активация фактора Хагемана, прекалликреина, высокомолекулярного кининогена. Основной механизм гиперкоагуляции при COVID-19 определяется связыванием коронавируса с белком АСЕ2 на клетках легких и сосудов. Гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов способствует активации макрофагов, лимфоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и преобладанию коагулирующих факторов над антикоагулянтами. В конечном итоге развитие цитокинового шторма вызывает гипоксию, микро- и макроангиопатии, тромбоз, полиорганную недостаточность.