Поликистоз печени. Пошаговый план выживания.

Глава

Глава 1. С чего всё началось

С того, что я обнаружила у себя в животе какое-то образование. Оно выпирало изнутри. Сначала я подумала — ну, мало ли грыжа. У меня есть знакомые с грыжей пищевода..ничего страшного..

Я пошла к хирургу в районную поликлинику. Он пощупал, помолчал и сказал: «Это, скорее всего, опухоль. Срочно сделайте МРТ, чтобы поставить диагноз».

В тот момент мир сузился до одной фразы: «опухоль». Я даже не заплакала. Я просто онемела.

МРТ сделали быстро — спасибо хирургу, который сразу же оформила направление. Результат меня оглушил, но совсем не так, как я ожидала. Не рак. Не единичная опухоль. Поликистоз печени. Гепатомегалия.

А потом врач спросил: «Вы давно заметили, что живот вырос?»

И тут я вспомнила. Последние два года я думала, что просто поправилась. Мне казалось, что это лишний вес — некрасивый, упрямый, он не уходил ни от диет, ни от тренировок. Я ругала себя за слабоволие. Я покупала платья на размер больше. Я перестала носить обтягивающее.

А оказалось, что внутри меня росла огромная печень. Она заняла всё место — от правого подреберья до самого малого таза. Моя печень стала размером с хороший арбуз. Только сладкого в этом арбузе не было ничего.

Вот так я впервые встретилась с кистами. Не в кабинете профессора, не на консилиуме, а на холодном столе МРТ, когда техник сказал: «Ничего, одевайтесь, всё уже готово», а я ещё минуту лежала и смотрела в потолок.

Глава 2. Что такое «киста», «поликистоз» и «печень-виноград»

Итак, холодный стол МРТ, потолок, и техник, который говорит: «Всё готово». Вы выходите из аппарата с плёнкой, на которой видны какие-то странные тени. А потом слышите слово «поликистоз». В кабинете врача оно звучит как приговор. Но давайте разберемся, что это всё на самом деле значит. Начнём с самого начала.

Представьте себе здоровую печень. Это красивый, ровный, тёмно-бордовый орган, похожий на большую и упругую губку. Она выполняет сотни жизненно важных функций. А теперь представьте, что на этой губке начинают появляться маленькие, герметично закрытые мешочки с жидкостью. Это и есть кисты.

Иногда такие мешочки могут появиться у любого человека, и это не страшно. Но при поликистозе происходит сбой на генетическом уровне, из-за которого эти мешочки при рождении уже заложены в ткани, а потом на протяжении жизни их становится всё больше и больше.

Это наследственная «поломка», которая передаётся в семье из поколения в поколение. Нашла эта поломка и вас. Когда специалисты говорят «аутосомно-доминантный тип», для нас с вами это означает только одно: этот ген был в вашей семье задолго до вашего рождения.

Кисты покрывают печень, которая от этого перестаёт быть ровной и гладкой. Многие врачи используют пугающее сравнение с гроздью винограда, но мне в процессе работы над этой книгой нравится другое. Печень при поликистозе становится похожа на... муляж для тренировки будущих хирургов-инопланетян: внутри она уже не просто орган, а хаотичное скопление пузырьков разного размера, сквозь которые можно вылепить любой сюрреалистический пейзаж.

Давайте заглянем внутрь и разложим всё по полочкам.

Почему кисты растут?

У здорового человека внутри печени есть жёлчные протоки — это такие тонкие трубочки, по которым течёт желчь. При поликистозе в генах, которые отвечают за строительство этих трубочек, происходит мутация. Строители перестают понимать чертежи, и вместо правильных трубок начинают закладывать фундамент для комнат-«мешочков».

Чаще всего в «поломке» виноваты гены с трудными названиями PRKCSH или SEC63. Но бывает, что учёные пока не могут найти точную причину «аврала», и тогда это называют «спорадическим» случаем, то есть возникшим как будто бы случайно.

Эти «мешочки» начинают расти медленно, но верно. Самые маленькие из них могут быть размером с маковое зёрнышко (около 1 мм), а самые крупные — достигать 10–15 см в диаметре и вмещать в себя целый литр жидкости.

Виды поликистоза: один или двое?

Это очень важно понять, потому что это напрямую касается вашей ситуации. Врачи различают две основные формы:

Изолированный поликистоз печени (ИПБП): Это когда кисты «живут» только в печени, а почки остаются чистыми. Встречается реже, примерно 1 случай на 100 000 человек.

Сочетанный поликистоз: Это самая частая форма. Она возникает вместе с аутосомно-доминантным поликистозом почек (АДПБП). У подавляющего большинства людей, у которых есть АДПБП, кисты со временем появляются и в печени.

Печень, и почки работают здесь в связке. Именно поэтому врачи упоминали кусты на почках. Вы имеете дело не с одним органом-бунтовщиком, а с целым «кистозным тандемом», который диктует свои правила.

А чего ждать? Признаки и симптомы

Теперь переходим к самому животрепещущему вопросу: что со мной происходит и чего ждать дальше?

Как мы с вами уже знаем — «ошибка весов». Тот самый живот, который рос и рос, который вы ругали за лишний вес, на самом деле — ваша огромная, «узловатая» печень. Врачи называют это состояние гепатомегалия. Она занимает так много места, что может давить на желудок, из-за чего вы наедаетесь крошечной порцией, или на лёгкие, вызывая одышку.

Боль. Она ноющая, тупая, может отдавать в спину. Это не печень болит — в ней почти нет нервных окончаний. Это её увеличенная капсула растягивается и давит на соседние органы.

Ощущение тяжести и переполнения в животе. Вы живёте с ощущением, что плотно пообедали, даже если пили только воду.

А теперь — самое удивительное. При всём этом безобразии ваша печень может работать как часы. Даже будучи утыканной сотнями кист, она продолжает выполнять свою главную работу по очистке крови. Анализы крови при этом могут быть абсолютно нормальными. Это, знаете ли, маленькое чудо стойкости этого органа.

Но есть и хорошие новости

Итак, мы с вами разобрались:

Поликистоз печени — это не страшный зверь «рак», а поломка в генетических чертежах вашего организма. Это хроническое наследственное заболевание, которое ведёт себя по-своему.

Ваша печень — настоящий герой-оркестр. Она выполняет свою работу, даже если похожа на инопланетный муляж. Это не та ситуация, где «орган отказывает мгновенно», это долгая история большого терпения.

Вы не одиноки и не уникальны в своей проблеме. Существуют тысячи людей по всему миру с таким же диагнозом. Учёные и врачи разных стран ищут методы лечения, ищут способы замедлить рост кист.

Как мне объяснили кисты..

Представьте мою печень до болезни. Она была гладкой, тёмно-бордовой, похожей на большую упругую губку. Она делала сотни дел: чистила кровь, помогала переваривать жиры, запасала витамины. Я о ней даже не думала — ну работает и работает.

А теперь представьте, что на этой губке начали надуваться маленькие шарики. Герметичные, с прозрачной жидкостью внутри. Это и есть кисты.

Киста — это просто мешочек. Герметичный, заполненный жидкостью. Представьте себе маленький воздушный шарик, только не с воздухом, а с водой. Такой шарик может появиться где угодно: в почке, в яичнике, в печени.

Одна-две кисты — не проблема. У многих они есть и живут себе тихо.

У здорового человека может появиться одна-две кисты, и они ни на что не влияют. Но при поликистозе — а это генетическая поломка, которая передаётся по наследству, — таких шариков становится всё больше сотни, а может и больше. Они рождаются вместе со мной, просто ждут своего часа. А потом начинают расти. Не все сразу, но постоянно появляются новые.

Внутри моя печень перестала быть органом. Она превратилась в хаотичное скопление пузырьков разного размера. Самые мелкие — с маковое зёрнышко. Самые крупные — с апельсин, с грейпфрут, с маленькую дыньку. В самых больших может поместиться почти литр жидкости.

И все они живут внутри меня. И моя печень теперь весит не полтора килограмма, а все пять. И занимает место от подреберья до малого таза.

Почему они вообще растут?

Я не генетик, но я нашла ответ, который меня устроил. В наших клетках есть инструкции — гены. Два гена, которые называются PRKCSH и SEC63 (запомнить их невозможно, я их так и называю — «гены-строители»), отвечают за то, как строятся жёлчные протоки — такие трубочки внутри печени.

У меня в этих генах — поломка. Строители перестали понимать чертёж. Они не могут сделать трубочку, поэтому они делают комнату. Тупик. Мешочек. Кисту.

Врачи сказали мне, что поликистоз печени — заболевание наследственное. И это правда. Оно передаётся по наследству аутосомно-доминантным путём. Что это значит? Что достаточно одной «сломанной» копии гена от любого из родителей, чтобы получить болезнь. Шансы передать её своим детям — 50 на 50. В моём случае, я искала, спрашивала, вспоминала: у мамы не было кист, у папы тоже, но они были у ее сестер, у одной на почках, у другой на печени. Они знали об этом — жили, растили детей, работали, умерли..от осложнений своих заболеваний. Диагноз поставили и мне.

Есть нюанс, который меня поразил, когда я в нём разбиралась. Сам по себе дефектный ген — это ещё не всё. Нужен ещё один толчок. Учёные называют это «second hit» — второй удар. В моём теле уже родилась печень с «предрасположенностью» к кистам. А где-то в течение жизни, возможно, под действием гормонов или других факторов, в клетках происходит вторая мутация, которая и запускает рост кист. У более чем 76% людей с мутацией PRKCSH кисты возникают именно после этого «второго удара». Это объясняет, почему болезнь долгое время может никак не проявляться, а потом вдруг «выстреливает».

При этом процесс роста кист идёт медленно, но верно. К 30–40 годам кист становится так много, что печень начинает давить на соседей. На желудок — поэтому я наедаюсь с трёх ложек. На кишечник — отсюда вздутие и запоры. На лёгкие — иногда трудно дышать.

Что я чувствую? Признаки, которые я игнорировала

Оглядываясь назад, я понимаю, что моя печень подавала сигналы давно. Просто я не знала, как их читать.

Живот. Я думала, что поправилась. Живот рос, я покупала джинсы на размер больше. Я ругала себя за то, что ем на ночь. А это росла моя печень. Сейчас она у меня от легких до малого таза.

Боль. Бывает острая, такая, что хватает за бок. А бывает ноющая, тупая, тянущая. Иногда в правом подреберье, иногда отдаёт в спину, иногда болит внизу живота. Врачи говорят: сама печень не болит, у неё нет нервных окончаний. Болит её капсула — та оболочка, в которую упакована печень. Когда печень растягивается, капсула натягивается — и я это чувствую.

Тяжесть. Ощущение, что я только что съела новогодний ужин. Даже если выпила стакан воды. Это давит увеличенная печень на желудок и кишечник.

Одышка. Когда я наклоняюсь завязать шнурки, мне не хватает воздуха. Потому что моя печень подпирает диафрагму, а диафрагма — лёгкие.

Самое удивительное: моя печень работает

Сейчас я скажу то, что меня сначала рассмешило, а потом дало надежду. При всём этом безобразии, при том, что моя печень похожа на гроздь винограда или на муляж инопланетного хирурга… мои анализы крови — не ужасные, нормальные. Печёночные пробы в норме. Печень справляется.

Она делает свою работу. Фильтрует кровь, вырабатывает белки, запасает гликоген. Ей тесно, но она не сдаётся.

И это, знаете, очень важно понять. Поликистоз и гепатомегалия — это не про отказ печени. Это про то, что печени стало слишком много. Она не перестаёт работать, она просто занимает слишком много места.

Печень не сразу увеличена, сначала печень нормального размера и на ней кисты, по мере увеличения кист и увеличения их количества печень начинает расти и увеличиваться, занимая все больше места, потому что нормальной ткани все меньше и чтобы справляться с нагрузкой приходится расти.

Поэтому врачи, которые говорят «ждать осложнений» — они ждут, когда печени станет так много, что она перекроет вены или «раздавит соседей». Но до этого момента можно жить. И можно искать пути.

Что я вынесла из этой главы

Если вы сейчас впервые услышали свой диагноз, запомните три вещи:

Поликистоз — это не рак. Это не злокачественная опухоль. Это не метастазы. Это генетическая «ошибка сборки», которая живёт в вас с рождения.

Ваша печень — герой. Она работает, даже когда похожа на виноград. Не давайте врачам запугать вас словом «терминальная стадия». Терминальная — это когда печень уже перестала работать. У нас с вами другая история.

Вы не одни. Таких, как мы, тысячи. И многие из них нашли свои пути — без трансплантации, с трансплантацией, с диетой, с лекарствами. Моя задача в этой книге — рассказать вам все эти пути, честно, без прикрас, но с надеждой.

Что дальше?

Теперь, когда мы разобрались, что такое поликистоз и почему моя печень выросла до небес, я расскажу о самом трудном. О том, как я ходила по врачам и что они мне говорили. О том, как в ФГБУ НМИЦ Хирургии А.В. ФГБУ НМИЦ Хирургии А.В. Вишневского мне отказали в операции по удалению кист — и я сначала поверила, что это бессмысленно. О том, как в ФГБНУ РНЦХ им. Академика Б.В. Петровского согласились на трансплантацию, но все уперлось в мою первую группу крови и закон о родственном донорстве.

И о том, почему я не сдалась.

Глава 3. Что такое киста и поликистоз

А если совсем худо: осложнения

Я не хочу никого пугать, но врачи молчат об этом, а знать надо. Осложнения — это то, почему вообще возникает разговор о трансплантации. Их несколько.

Первое и самое грозное — портальная гипертензия. Портальная вена — это главная вена, которая несёт кровь от кишечника к печени. Когда печень переполнена кистами, она сдавливает эту вену изнутри. Кровь не может нормально пройти, давление в вене растёт. А это, в свою очередь, приводит к тому, что расширяются вены в пищеводе и желудке. Эти расширенные вены — варикоз — могут в любой момент лопнуть и вызвать внутреннее кровотечение. Кровотечение из варикозных вен пищевода — это очень опасно, с высоким уровнем смертности.

Второе — асцит. Это скопление жидкости в брюшной полости. Живот раздувается ещё больше, становится твёрдым, как барабан. Дышать становится трудно, потому что жидкость давит на диафрагму.

Третье — желтуха и холангит. Кисты могут пережать жёлчные протоки, и жёлчь перестанет выходить. Кожа и белки глаз желтеют, моча темнеет, кал светлеет. А если в застоявшуюся жёлчь попадёт инфекция, начнётся воспаление жёлчных протоков — холангит. Это уже тяжёлое, опасное состояние с высокой температурой и ознобом.

Четвёртое — кисты могут инфицироваться сами по себе. Бактерии попадают в кисту из крови или из кишечника, и внутри начинает назревать гнойник. Это боль, жар, ухудшение общего состояния.

Пятое — кисты могут лопнуть. Это случается редко, но если киста разрывается, жидкость из неё изливается в брюшную полость, вызывая резкую боль и воспаление.

Шестое — тромбоз. Увеличенная печень может сдавить не только портальную вену, но и другие крупные сосуды. В них могут образоваться тромбы — сгустки крови, которые опасны сами по себе, а если оторвутся — могут попасть в лёгкие и вызвать тромбоэмболию легочной артерии.

Вот поэтому врачи в Центре трансплантологии говорят «ждать серьезных осложнений». Они ждут, когда наступит одно из этих состояний — портальная гипертензия, кровотечение, асцит, инфицирование кист или их разрыв. Потому что только тогда трансплантация становится абсолютно показанной по российским протоколам.

Показания к трансплантации: когда часы пробили

Но вот что важно: до этих осложнений могут пройти годы. Медленного, тягучего, постепенного ухудшения. Я знаю людей, которые живут с поликистозом печени по 20–30 лет и ни разу не сталкивались ни с одним из этих осложнений. Они просто контролируют диету, следят за давлением, проверяют анализы и живут. А трансплантация — это крайний, самый крайний вариант. Но есть чёткие критерии, когда она становится необходимой.

Согласно зарубежным исследованиям, основными показаниями к трансплантации печени при поликистозе являются: массивная гепатомегалия, вызывающая физический дискомфорт (например, невозможность нормально есть или дышать), социальные ограничения (когда живот настолько огромен, что человек не может работать или вести нормальную жизнь), недостаточность питания из-за постоянного давления на желудок, а также холестаз (застой жёлчи) и/или портальная гипертензия. Пациенты с тяжёлой печёночной или почечной недостаточностью нуждаются в сочетанной трансплантации печени и почки. Трансплантация печени при поликистозе — это не экстренная, а плановая операция, но без неё качество жизни катастрофически падает.

Сделать операцию по удалению кист при тотальном поликистозе (когда кисты заместили почти весь орган) действительно бессмысленно — кисты всё равно вырастут снова. Но есть обходные пути и промежуточные тактики, о которых я расскажу в следующих главах. И именно в них — надежда для тех, кому врачи сказали «только ждать».

Анализы и обследования: что мне делали

Для постановки диагноза мне хватило одного МРТ. На снимке было отчётливо видно множество кист, замещающих нормальную ткань печени. Врачи сказали, что лучше всего поликистоз виден на МРТ, особенно в режиме Т2 — кисты на таких снимках яркие, их не спутать ни с чем. На КТ и УЗИ картина тоже была характерная: множественные тонкостенные образования с жидкостью внутри.

Кстати, важный момент: если у вас нашли поликистоз печени, настоятельно рекомендуется проверить и почки — сделать их УЗИ. Потому что сочетанная форма — самая частая. Врачи мне этого не сказали, я додумалась сама. Почки оказались с кистами. Но пока — только с кистами. Почечная функция сохранена. Хотя врачи предупредили: артериальное давление нужно измерять каждый день. Потому что при поликистозе почек давление подскакивает рано, иногда задолго до того, как почки начнут сдавать позиции.

Лечение: что есть в арсенале сегодня

Сразу скажу: лекарства, которое излечивает поликистоз печени раз и навсегда, не существует. Это правда. Но есть лекарства, которые могут замедлить рост кист.

Наиболее изучены на сегодня аналоги соматостатина — октреотид и ланреотид. Это гормональные препараты, которые подавляют секрецию жидкости в кистах. Исследования показывают, что через шесть месяцев лечения объём печени уменьшается в среднем на 3-5%. Звучит скромно, правда? Но для некоторых пациентов с тяжёлым поликистозом эффект был намного более драматичным — в открытом исследовании у двух пациентов с осложнённым поликистозом объём печени уменьшился на 38,3% и 14,9%.

В России эти препараты существуют, они дорогие, но их можно получить по квоте при определённых показаниях. Врачи не предлагают их в районной поликлинике. Но они есть.

Кроме аналогов соматостатина, есть ещё ингибиторы mTOR — например, эверолимус. Но их эффективность при поликистозе печени изучена меньше. В целом, медикаментозная терапия поликистоза печени — это поле, которое ещё ждёт своих исследователей.

Мне врачи эти лекарства не назначали и я их не принимала, но решила написать о таких исследованиях, чтобы вы знали о их существовании.

Операции: не только трансплантация

Мне в ФГБУ НМИЦ Хирургии А.В. Вишневского сказали: «Кисты вырастут снова, операция бессмысленна». И в чём-то они правы. При тотальном поликистозе, когда кистами занята вся печень, удалить их все невозможно. А те, что остались, продолжат расти. Но есть ситуации, когда операция имеет смысл.

Склерозирование кист. Это когда под контролем УЗИ или КТ в крупную кисту вводят иглу, откачивают жидкость, а потом заливают склерозант (обычно 96% этиловый спирт), который «склеивает» стенки кисты изнутри, и она перестаёт расти. Метод малоинвазивный, но подходит только для небольших кист, которые можно чётко визуализировать. А при тотальном поликистозе, когда кист сотни, склерозировать каждую — бессмысленно. Это как вычерпывать воду из бассейна чайной ложкой.

Фенестрация. Это уже полостная операция, чаще лапароскопическая. Хирург вскрывает крупные кисты, удаляет их стенки, оставляя полости открытыми, чтобы они не заполнялись жидкостью снова. Частота рецидивов после лапароскопической фенестрации составляет около 6,6%. Но опять же: при тотальном поликистозе, когда кист сотни, фенестрация всех — невозможно. Даже после самой тщательной операции часть кист остаётся, и они продолжат расти. Фенестрация эффективна только у пациентов с небольшим количеством крупных кист, а не с тотальным замещением органа.

Резекция печени. Удаление части печени, наиболее поражённой кистами. Но для этого нужно, чтобы оставалась здоровая ткань. При тотальном поликистозе это невозможно.

Именно поэтому хирурги говорят, что при тотальном поликистозе единственный радикальный метод — трансплантация. Но между «жить с кистами» и «трансплантация» есть вероятно большой промежуточный слой: контроль симптомов, диета, изменение образа жизни.