Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье

Olivier Garraud

Jean-Daniel Tissot

Il était une fois le sang

Il révèle notre hérédité et notre santé

Перевод с французского Валерии Фридман

© HumenSciences / Humensis, 2021

Published by arrangement with Lester Literary Agency & Associates

© В. А. Фридман, перевод, 2023

© Клим Гречка, оформление обложки, 2023

© Издательство Ивана Лимбаха, 2023

Предисловие доктора Филиппа Шарлие

Кровь не похожа ни на что другое в человеческом организме. Жидкая, точнее, текучая, она всюду, в каждом уголке тела, это наш «живительный сок», в котором есть что-то глубоко символичное.

Менялись поколения, человеческие страхи (чаще всего у людей вызывают панику животные или высота, боязнь вида крови – третья по распространенности фобия), эволюционировали представления об этой субстанции, развивалась наука – и в результате кровь обрела свой нынешний статус. Ей даже посвятили целый раздел медицины под названием гематология.

Эта книга не ограничена жесткими рамками и написана легким языком: авторы делятся энциклопедическими знаниями о крови, которая находится в центре их профессиональной жизни. В этой книге, рассчитанной на широкую аудиторию, раскрываются секреты, таящиеся в наших жилах.

Читая страницу за страницей, вы узнаете, что кровь у всех нас разного цвета, что ее состав постоянно меняется и зависит от того, что мы делаем, с кем встречаемся, что едим, а еще – от нашего пола и возраста. Вы поймете, почему мы ощущаем металлический привкус, когда слизываем кровь с ранки, и узнаете, что гемоглобин не бывает одинаковым у всех. Вы увидите, что наша кровь переносит много разного топлива и даже своего рода батареек от одного органа к другому. Вы взглянете на менструацию и период беременности с совершенно необычной точки зрения.

Вы научитесь читать и понимать результаты анализов крови и будете поражены несметным количеством клеток, которые населяют ваши вены и артерии (у каждой своя специфика, функция, назначение и причины возможных патологий). Вы узнаете о значении групп крови и резус-фактора, а также почему важна совместимость донора-реципиента при переливании крови и трансплантации органов. Вы поймете, в каком хрупком равновесии находятся компоненты крови, где тот момент, когда они «понимают», что пора слипаться друг с другом, а не продолжать тихо-мирно течь дальше. Но так ли уж тихо-мирно они текут? Все не столь однозначно, кровоток в разных частях организма совсем не одинаковый, его скорость на выходе из сердца и в сосудах под кожей сильно различается. Иногда разыгрываются настоящие бури, которые приводят к катастрофическим кровоизлияниям или множественным заторам – тромбозам.

Вы поймете, почему гамбургер способен убить, и причина не только в том, что это нездоровый фастфуд: опасны размножающиеся в нем микробы. Вы удивитесь, но при некоторых показаниях до сих пор практикуется кровопускание, столь любимое врачами античного мира и времен Людовика XIV. Вы прочтете о губительных для крови инфекциях: конечно, о ВИЧ, разрушающем иммунную защиту организма, но также о распространяющемся сегодня SARS-CoV-2, ответственном за развитие COVID.

Вы узнаете о бактериях и вирусах, о которых даже не догадывались, о микроорганизмах, обладающих сильным аппетитом к крови и ее отдельным компонентам, и о том, что не все они опасны: ученые даже говорят о существовании микробиома крови[2]. А еще вы взглянете на последние достижения науки, касающиеся создания искусственной крови.

Как любая часть организма, кровь иногда болеет: это могут быть инфекции, воспаления, старение и даже рак (лимфома, лейкемия, распространяющиеся метастазы). С ней может случиться что угодно: от легкой разбалансировки показателей до ситуации, когда всему организму приходится выживать.

В книге встретятся некоторые знаменитые имена: Платон, Монтень, Мольер, Барбе д’Оревийи, Оноре де Бальзак, Эмиль Золя, Селин, Примо Леви и другие. Всех их некогда вдохновила кровь, и они включили в свои книги эпизоды о том, как одни люди ее отнимали у других, описали способы ее применения и признаки ее болезней. Другим известным персонам, например Жоржу Помпиду, потомкам королевы Виктории и последнего российского царя, довелось испытать на себе страшные последствия одного из нарушений работы крови. В книге широко известные факты переплетаются с историями из повседневной жизни медиков, одни случаи произошли у микроскопа в лаборатории, другие – во время ночных дежурств в клинике, но все они создают историю крови, которая пишется одновременно с историей человечества.

Вспоминая о некоторых скандалах, таких как «дело о зараженной крови»[3], авторы по-новому и доходчиво рассказывают о том, что переливание крови безопасно и выгодно как реципиенту (терапевтическая необходимость), так и донору (систематические обследования).

Кровь – это мир. Огромный постоянно обновляющийся мир внутри нас, в котором рождается новое и отмирает старое; в нем есть свои фильтры – этакие кладбища клеток, механизмы производства – питомники тканей, а также проводники сигналов, передаваемых иногда на очень большие расстояния: гормоны, ДНК, специализированные клетки и т. д.

В этом мире, полном фантазий, мифов, легенд и символов, авторы прекрасно разбираются и знакомят с ним нас.

Прочтя эту книгу, увлекательную и вместе с тем поучительную, вы обнаружите, что ваши сосуды – это вовсе не «долгая спокойная река»[4], а совокупность многих бесконечно циркулирующих потоков[5].

Введение

В вашем теле – целый океан.

По вашим венам течет пять литров крови. Если взять столько же молока, расфасованного по пачкам, и сложить их друг на друга, то легко получится башенка выше полуметра! Океан этот соленый, но одновременно и сладкий. Скольким диабетикам за всю историю врачевания лекари поставили диагноз на основании сладковатого привкуса крови!

Кровь – своего рода зеркало, в котором отражается все, что с нами происходит, что мы едим и выделяем. Кстати, изучая лишь состав крови народов, можно проследить их перемещения, миграцию с доисторических времен. Вы это знали?

Книга в ваших руках – это погружение в тайны крови, которая для многих по-прежнему остается сплошной загадкой.

Признайтесь, вас не раз озадачивали сокращения на бланке с результатами анализа крови – и вам приходилось обращаться к Интернету, чтобы в них разобраться. Что ж, у нас есть прекрасная новость! Прочтя эту книгу, вы будете понимать, что такое тромбоциты, лейкоциты и прочая абракадабра, от которой бросает в холодный пот, если показатели выходят за пределы нормы. Вы уловите разницу между старыми добрыми красными кровяными тельцами – эритроцитами и их белыми сотоварищами – лейкоцитами, поймете, почему лимфоцитов хорошо бы иметь побольше, и сможете поведать своим близким всю подноготную о разных группах крови.

Кроме того, читая эти страницы, вы узнаете об одной молекуле, необходимой для защиты нашего иммунитета, которую пока не удалось синтезировать в лаборатории, а чтобы получить препарат на ее основе для нужд реаниматологов и хирургов, требуются тысячи доз донорской крови!

Но прежде всего эта книга – обзор новых знаний, накопленных медициной о жизненно важной жидкости в вашем теле, населенной дружелюбными и опасными микроорганизмами.

Мало кто знает, но большинство поражающих нас вирусов живут в крови лишь какое-то время. Еще удивительнее, и это доказано, что некоторые бактерии, после приема нами пищи, охотно покидают кишечник и отправляются сделать кружочек по кровеносной системе и что в крови таятся вирусные агенты, о которых мы пока ничего не знаем. Недавние эпидемии вируса Эбола и постоянно возникающие вспышки малярии, уносящие четыреста тысяч жизней в год, напоминают о том, насколько тяжелы болезни, связанные с кровью.

Не так давно кровь бросила медицине новые вызовы. Хотя в последней четверти ХХ века гораздо эффективнее стали лечить рак крови, в начале XXI века увеличивается количество пациентов с доброкачественными (несмертельными) заболеваниями, в частности, генетическими нарушениями, затрагивающими гемоглобин (один из компонентов эритроцитов), которые приводят к анемиям, иногда чрезвычайно серьезным и сопровождающимся тяжелыми инфекциями. Среди других вызовов – демографический взрыв в развивающихся странах, где дефицит гемоглобина – частое явление, а еще миграция населения, которая сталкивает северные страны с патологиями южных и дезорганизует трансфузионную медицину, поскольку в разных местностях разное процентное соотношение носителей той или иной группы крови как среди доноров, так и среди реципиентов.

Мы, специалисты в области крови, станем вашими проводниками в путешествии по этой неведомой территории. Мы оба работали в таких больничных отделениях, где от переливания крови зависели жизни пациентов, поэтому теоретические знания будем для наглядности иллюстрировать конкретными примерами из медицинской практики. Кровь прекрасно умеет хранить свои тайны, оттого в некоторых случаях, чтобы докопаться до истины, нам приходилось проводить настоящие расследования, комплексные, с неожиданными поворотами, в стиле доктора Хауса. В эту книгу мы включили и наш полевой опыт, в частности полученный в Африке.

Мы подробно остановимся на скандале вокруг зараженной крови, который занимал умы в конце прошлого века, поговорим о слабых звеньях трансфузионной цепочки той поры и об уроках, извлеченных из случившейся катастрофы. Тогда медицине пришлось пережить непростой период.

В этой книге мы хотим вам рассказать о многогранной и увлекательной научной дисциплине. Сейчас, после полутора веков упорных и плодотворных исследований, объем знаний о крови невероятно велик. Изучением крови и ее болезней занимается особый раздел медицинской науки – гематология. Внутри этой дисциплины врачи подразделяются на более узкие специальности: коагулолог, реаниматолог, анестезиолог и другие. Эти доктора применяют свои знания на благо пациентам, оказывающимся порой в очень трудных ситуациях.

С прогрессом медицины появляются и новые проблемы: пациентам, перенесшим трансплантацию костного мозга, сложнее подбирать донора крови, так как он должен подходить еще и по группе тканевой совместимости; лечение некоторых видов анемий или дефицита тромбоцитов становится настоящей акробатикой, поскольку причины таких заболеваний кроются в нарушении работы иммунитета.

Чтобы объединить знания из разных узкоспециальных областей, оркестру требуется опытный дирижер. Иногда партитура бывает столь сложна, что даже у него возникают трудности в управлении оркестром. К сожалению, о пациенте, который должен быть в центре внимания, часто забывают или перестают с ним считаться, в то время как самостоятельно ему или его близким не разобраться в огромном объеме сложнейшей (в том числе для специалистов) информации, который на него валится.

Надеемся, что благодаря этой книге каждый сможет узнать много нового, и прóпасть между врачами-профессионалами и пациентами сократится. Во всяком случае, именно этого мы искренне желаем.

1. 20 000 лье по океану крови

Последние два дня вы чувствовали себя разбитым. Вот и сегодня утром встали с температурой и сухостью во рту. Вы еле передвигаете ноги, будто на них надеты кандалы. «С наступлением осени так бывает. Похоже на недостаток железа», – говорит вам врач. И он наверняка прав, ведь это его работа, а в вашу-то голову уже начали лезть всякие мысли о вирусе, который пересек океаны, чтобы вас заразить. Взволнованный, с колотящимся сердцем, вы идете сдавать кровь на анализ. Двадцать минут спустя игла входит в вашу вену – и пробирка наполняется красно-фиолетовой жидкостью. Вам ее оттенок ни о чем не говорит, а профессионал сразу поймет, что вам не хватает не только железа.

По цвету крови действительно можно многое узнать о ее свойствах и компонентах. Впрочем, не только по цвету, но и по запаху, и даже вкусу! Если глаза – это зеркало души, то вытекающая из тела кровь – окно в наш внутренний мир, в физиологическом смысле конечно. Стоит услышать словосочетание «вытекающая кровь», и мы сразу представляем кого-то, кто порезался или упал в обморок, когда у него брали кровь. Но кровь можно терять, не имея ни внешних, ни внутренних травм! Неспроста есть такое выражение – «пóтом и кровью». Существует физиологическое расстройство, при котором пациент выделяет кровавый пот, оно называется гематидрозом. Долгое время такое расстройство считалось чем-то сродни стигматам. Первый описанный случай гематидроза встречается в Новом Завете (Лк. 22, 44). Кровавым потом сопровождалась одна из Страстей Христовых: перед тем как Иисуса схватили римляне, он испытал сильный стресс, это, вероятно, и спровоцировало кровавый пот. В христианской традиции такое явление связано с праведниками и причисленными к лику блаженных[6]. Описание нескольких случаев гематидроза можно найти и в медицинской литературе последних лет – естественно, факты там изложены вне религиозного контекста. Сегодня выделение крови вместе с потом и слезами уже не толкуют как проявление религиозной экзальтации, теперь это предмет изучения медицины внутренних органов.

Из чего же состоит кровь? Что содержится в нашем «внутреннем море»? В 1987 году режиссер Джо Данте снял фантастический фильм «Внутреннее пространство». В этой картине один доктор уменьшается с помощью волшебной машины и изучает тело пациента, путешествуя внутри его в микроскопической подводной лодке[7]. А если бы мы смогли таким же фантастическим образом погрузиться в океан крови, что бы мы там увидели?

Три основных типа клеток – эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты (белые кровяные тельца) и тромбоциты (кровяные пластинки) – составляют 45 % крови. Оставшиеся 55 % – ее жидкая часть, плазма (не путайте с сывороткой крови – плазмой, лишенной в лабораторных условиях факторов свертывания). Сама по себе плазма – это смесь из тысяч разных веществ, в небольших количествах растворенных в соленой воде: от самых простых, к примеру газов или металлов, до имеющих сложное строение, таких как альбумин и иммуноглобулины.

Альбумин – важнейший элемент плазмы, этот белок невозможно синтезировать в лаборатории, и его до сих пор получают из донорской крови, если пациент нуждается в оперативном вмешательстве или находится в реанимации. Для чего нужны белки в плазме? Одни способствуют свертываемости крови при повреждении сосудов и тем самым предотвращают чрезмерную кровопотерю, другие защищают нас от болезнетворных микроорганизмов.

Плазма, переносящая множество разных клеток, предлагает большой набор услуг по доставке – этакий курьер внутри нашего тела. Она выполняет транспортную функцию: доносит куда нужно продукты деятельности собственных клеток и клеток других тканей и органов. Именно так по нашему организму перемещаются, например, гормоны или конечные продукты метаболизма. Кроме того, белки плазмы, такие как альбумин, сопровождают большинство лекарств, попадающих в наше тело, а потом и их производные, когда почки и печень переработают эти медикаменты. Собственно, большинство препаратов, которые мы принимаем перорально или в виде инъекций, начинают действовать не сию секунду, сначала их нужно активировать биологическими ключами (или, скорее, ножницами) – ферментами, они помогают выработать десятки нужных продуктов, воздействующих, к примеру, на боль, тревожность, тошноту, воспаление или опухоли.

Плазма переносит и вирусы, но не все они опасны, некоторые вполне естественны для нашего организма, это так называемые эндогенные вирусы, они помогают иммунной системе нас защищать, – к ним мы вернемся позже. Иногда в плазму попадают паразиты и бактерии, что может грозить инфекционными заболеваниями. Как правило, это происходит после укуса какого-нибудь насекомого в тропических странах. Благодаря плазме кровь также транспортирует растворенную ДНК, носительницу генетической информации. Эта информация заключена в хромосомах, а те, в свою очередь, расположены в клеточных ядрах. И еще один факт. Согласно открытию, сделанному в 2020 году, кровь переносит множество свободных митохондрий, хотя ранее считалось, что эти микроскопические электростанции существуют только внутри клеток.

Есть один недуг, который связан с составом крови, но не имеет отношения к вирусам или паразитам. Он может развиться у кого угодно в альпинистском походе, причем поражает внезапно, словно удар молнии. Речь идет о горной болезни. Возможно, вы с ней сталкивались, если пытались подняться на Монблан или другую вершину. Как сказано в некоторых путеводителях, у 70 % желающих взойти на «крышу» Западной Европы возникают симптомы горной болезни: одышка, головные боли, помутнение сознания и другие. Все начинается с легкого дискомфорта, но как только он возник, нужно немедленно спускаться, иначе ваши испытания в походе не ограничатся снежным бураном – вы можете получить серьезные проблемы со здоровьем. Что же становится причиной горной болезни? Разреженность воздуха, вызывающая недостаток кислорода в крови. Среди альпинистов есть везунчики, которые не подвержены этому недугу. В горах их организмы переходят в режим выживания и компенсируют эту нехватку: они начинают производить больше эритроцитов (учащаются сердцебиение и дыхание), чтобы обеспечить все органы необходимым количеством кислорода.

Эритроциты – второй важный компонент крови. Наш организм производит по сто миллиардов этих клеток в день. Это сравнимо с числом нейронов в нашем мозге! Эритроцит – маленькая двояковогнутая клетка. Она будто сплющена посередине и похожа на пышку, только без дырки. В центре эритроцита нет ядра – отсюда и такая форма. Фактически это своего рода мешок с гемоглобином, макромолекула, переносящая кислород. В каждом эритроците тысячи молекул гемоглобина, которые составляют около 96 % его сухой массы и 35 %, если учитывать воду. Одна молекула гемоглобина может нести до четырех молекул кислорода. Роль вагонов для их перевозки выполняют содержащиеся в гемоглобине атомы железа, с ними-то и связывается кислород.

Это происходит, когда кровь проходит через легкие. Затем в тканях кислород высвобождается, чтобы обеспечить клеточное дыхание и энергию для жизненно необходимых процессов. Состав гемоглобина важен для правильной работы эритроцитов, ведь многие болезни, так называемые гемоглобинопатии, связаны с нарушением синтеза этого белка. Наиболее известные из них – талассемия и серповидноклеточная анемия.

Последняя связана с мутацией гена гемоглобина, которая приводит к изменению одной из составных частей белка – аминокислоты. Если пациент унаследовал от каждого родителя по аномальному аллелю, то он страдает классической формой серповидноклеточной анемии (гемоглобинозом S). Если же аномальный аллель получен лишь от одного из родителей, то такой человек – просто носитель серповидноклеточного признака и, как правило, не имеет симптомов заболевания. При этом его эритроциты обладают повышенной устойчивостью к малярии. Так что носители серповидноклеточного признака, по-видимому, находятся в выгодном положении: они могут передавать по наследству мутировавший ген, который защищает от этой болезни.

Странно и любопытно, что важные для жизнеобеспечения организма вещества слаженно работают, находясь внутри эритроцита, но становятся опасными за пределами его мембраны или при увеличении их количества. Кровь со свободным гемоглобином, тем, который находится вне эритроцитов, нельзя переливать, поскольку этот компонент красных кровяных телец токсичен. Такой гемоглобин появляется при гемолизе – разрушении эритроцитов в сосудах, и, попадая в кровоток, он вызывает серьезные осложнения. Из-за этого попытки сделать гемоглобин медицинским препаратом потерпели неудачу.

Избыток кислорода тоже вреден, особенно для легких. Об этом известно давно, и все же по всему миру открываются бары, где клиентам предлагают подышать высококонцентрированным кислородом. Надо сказать, такие места достаточно популярны в том числе во Франции и по распространенности уступают лишь винным, витаминным (с фруктовыми и овощными соками) и салат-барам, а также суп-кафе. Любители употреблять кислород в виде коктейлей уверены, что в нем сплошная польза: он оздоравливает, придает сил и даже вызывает эйфорию. Однако стоит предупредить, что это небезвредно и опасно для легких. Если здоровый человек несколько часов подышит стопроцентным кислородом, он получит сильнейшее отравление с возможным летальным исходом!

Что касается железа, его атомы не защищены другими молекулами, своего рода телохранителями, поэтому небезопасны для организма: в пероральной форме оно зачастую плохо переносится пациентом, а при внутривенном введении важно, чтобы этот металл не попал за пределы вены, так как это грозит некрозом тканей. В последнее время благодаря некоторым галеновым препаратам[8] железо переносится лучше, и все же его атомы должны быть покрыты сахарами или другими веществами – это позволяет избежать серьезных побочных эффектов.

Гемоглобин содержится не только в эритроцитах. Он встречается в нейронах, в особого типа белых кровяных тельцах – макрофагах, в клетках эпителия легочных альвеол и в почках. Он служит антиоксидантом и регулятором обмена железа. Подобные молекулы обнаружены у многих беспозвоночных, грибов и даже растений. Например, такая разновидность гемоглобина, как легоглобин, он же леггемоглобин, помогает избавляться от кислорода тем микроорганизмам, для которых он губителен, – их жизнедеятельность поддерживают другие вещества. Такие микроорганизмы называют анаэробными. Молекула легоглобина, как и молекула гемоглобина, имеет красный цвет. С 2019 года легоглобин используется в пищевой индустрии в качестве добавки при производстве веганских гамбургеров – он делает их «котлеты» внешне похожими на говяжьи.

Само же красное мясо своим цветом обязано не столько оставшейся в нем крови, сколько белку миоглобину, сходному по строению с гемоглобином. Миоглобин – это богатый железом металлопротеин, его главная функция – не переносить, а хранить кислород. Большинство живых организмов для связывания кислорода используют именно железо, однако в природе встречаются существа, у которых другой металл выполняет эту функцию. В гемолимфе мечехвостов – животных, похожих на небольших крабов, – содержится медь. Кстати, этот реликтовый вид членистоногих с голубой кровью широко используют в биомедицинских исследованиях[9].

Казалось бы, железо – обычный элемент, содержащийся в крови, но на самом деле у него множество тайн. С ним связаны стереотипы, распространение которых следует приостановить. Некоторые еще помнят пресловутое «Ешь шпинат, в нем железо!». Грош цена этому увещеванию из нашего детства: наличие железа в шпинате – миф, который появился благодаря комиксу о моряке Попае[10]. И все-таки железо содержится в пище. Но вопреки другому расхожему мнению, мол, в мясе – сплошное железо, этого металла гораздо больше в некоторых растениях, чем в красном мясе или субпродуктах. Например, в тмине, тимьяне, кунжуте, сое, чечевице, синезеленой водоросли спирулине или – и это прекрасная новость – в какао-бобах. Еще очень богаты железом и весьма полезны мидии, если только вам не показана низкосолевая диета. Между тем железо из красного мяса легко усваивается – отсюда и хорошая репутация этого продукта. Кстати, такому важному делу, как всасывание железа, можно помочь: например, принимать витамин С или завершать прием пищи чем-нибудь кислым, а вот кальций, наоборот, будет помехой.

Усвоить железо, получить от него пользу – непростая задача для организма. Будет ли железо правильно всасываться из желудочно-кишечного тракта, зависит от многих участников процесса. Молекула гепсидина здесь ключевая в прямом и переносном смысле. Гепсидин разрушает транспортеров железа, связываясь с ними в клеточных мембранах, тем самым предотвращает абсорбцию и перемещение этого металла. Гепсидин блокирует экспорт железа из желудочно-кишечного тракта в кровь. И наоборот, без него замóк остается открытым – и желудочно-кишечный тракт может отправлять железо нуждающимся в нем органам. Уровень гепсидина в крови зависит от потребностей костного мозга и наличия в организме воспалительных процессов[11].