Ранняя профилактика неврологических нарушений у детей. Практическое пособие

– Неправильное ведение родов, затяжные роды с обвитием пуповины вокруг шейки плода, стремительные роды или слабость родовой деятельности, асфиксия, нерациональное медикаментозное вмешательство, крупный плод либо малая масса его тела, пороки развития плода, например, гидроцефалия, а также характер предлежания плода в родах (головное, чисто ягодичное, двусторонне стопное, одностороннее стопно-ягодичное) [14].

– Кесарево сечение. Кесарево сечение мало напоминает раскрытие лепестков цветка, из которого появляется Дюймовочка. «Лепестки цветка», то есть стенки матки, при искусственном извлечении плода подвергаются отрицательному внутриматочному давлению, создаётся вакуум. Чтобы помочь малышу появиться, хирург прилагает значительные усилия. При подтягивании за голову при недостаточном разрезе матки могут повреждаться шейные позвонки, особенно у недоношенных детей, связки и кости которых ослаблены, недостаточно развита мышечная ткань, незрелые нервная система и органы дыхания. В результате патологических родов у новорождённого могут быть такие нарушения, как нейрогенный вывих бедра, сколиоз, косолапость, плоскостопие, а также наблюдается тремор, мышечная дистония, снижение или повышение рефлексов «опоры или шагания», верхним вялым парезом на стороне поражения, срыгивания, нарушение акта глотания и др. [15].

– Внутриутробные инфекции (цитомегаловирусы, герпес, токсоплазмоз и др.) могут быть причиной менингеального синдрома, внутричерепной гипертензии, судорог, очаговых нарушений, гидроцефалии и др.

– Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС, такие, как гипервозбудимость, судороги, угнетение и др. могут быть обусловлены приёмом во время беременности алкоголя, табакокурением, употреблением наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость, действием на ЦНС токсинов (вирусных, бактериальных), а также лекарственных препаратов, введённых плоду и новорождённому. Перинатальная патология ЦНС является фактором риска поствакцинальных осложнений у детей [16].

После прививки на ослабленный организм новорождённого не исключены осложнения, поэтому невропатолог, по необходимости, даёт отвод от прививок по своему усмотрению на некоторое время (от 3-х месяцев до года) [17].

– Асфиксия и гипоксия. В переводе с латыни «асфиксия» означает «удушье», то есть недостаток кислорода. Асфиксия новорождённого (депрессия новорождённого) – синдром, характеризующийся отсутствием дыхания или отдельными нерегулярными неэффективными дыхательными движениями, при наличии сердечной деятельности. Причинами асфиксии новорождённых могут быть особенности внутриутробного развития плода, обвитие шеи пуповиной и т. д. Основатель казанской школы детской неврологии, известный профессор, доктор наук А. Ю. Ратнер считал, что асфиксия может быть следствием нескольких причин: внутриутробного дефекта дыхательных путей или лёгочной ткани, обвития пуповиной, повреждения дыхательного центра новорождённого (который, кстати, находится в первые два-три месяца жизни на уровне С 4 шейного сегмента) во время родов и т. д.

«Гипоксия новорождённого» – пониженное содержание кислорода в организме или в отдельных органах и тканях. Кислородное голодание (гипоксия) развивается в процессе беременности или родов – отслоение плаценты, прижатие пуповины, стремительные, быстрые роды, родовая травма плода (повреждение головного или спинного мозга) и сопровождается недостаточным поступлением кислорода. При этом процесс дыхания не нарушается. Наиболее подвержены кислородному голоданию головной мозг и нервная система, что приводит к их дисфункции и другим системным нарушениям. Гипоксия возникает в период беременности, если плод систематически недополучает кислород с материнской кровью посредством маточно-плацентарного кровотока. Гипоксия несёт в себе опасность внутричерепных кровоизлияний и тяжёлого расстройства дыхания, это является повреждающим фактором ЦНС. Если плод испытывал кислородную недостаточность во внутриутробном периоде или во время затяжных родов, он будет плохо взаимодействовать с матерью в момент рождения и хуже перенесёт прохождение по родовым путям [18].

Гипоксия лёгкой степени определяется практически у всех новорождённых на первой минуте жизни и исчезает в течение 5 минут самостоятельно. Тяжёлые степени гипоксии могут стать причиной серьёзный нарушений в работе ЦНС, таких, как различные формы параличей и парезов, вегетососудистая дистония, эпилепсия, повышенное внутричерепное давление, энцефалопатия – поражение головного мозга вследствие гибели нервных клеток, речевые и двигательные нарушения. Асфиксия и гипоксия встречаются чаще у недоношенных младенцев.

Недоношенный ребёнок рождается между 28—38 неделями, масса тела ниже 2,5 кг, длина тела меньше 45 см. Среди глубоконедоношенных детей здоровыми оказываются лишь 10—25%. Ввиду анатомо-функциональных особенностей глубоконедоношенные дети составляют группу высокого риска развития структурных нарушений головного мозга, а, следовательно, детского церебрального паралича [19].

Оценка состояния ребёнка проводится сразу после рождения на первой минуте и спустя 5 минут. С этой целью используют шкалу Апгар, учитывая и суммируя следующие показатели, каждый из которых оценивается от 0 до 2 баллов: окраска кожи; частота дыхания; рефлекторная активность; частота сердечных сокращений; тонус мышц. По полученной сумме баллов определяется отсутствие или наличие гипоксии и её степень:

* норма – количество баллов 8—10;

* лёгкая гипоксия – 6—8 баллов;

* среднетяжёлая гипоксия – 4—5 баллов;

* тяжёлая гипоксия 0—3 балла.

Установлено, что перинатальное гипоксическое поражение ЦНС развивается у всех детей, родившихся с оценкой по шкале Апгар 4 и менее баллов. Неврологический прогноз при оценке 5—7 баллов сомнителен. Оценка 8 и более баллов не гарантирует благоприятного неврологического прогноза: её имела половина детей с церебральным параличом. При ранних преждевременных родах во всех случаях развиваются ишемически-гипоксические поражения ЦНС, тяжёлые церебральные ишемии. Среди детей-инвалидов, имеющих церебральные параличи, 50% родились с оценкой по шкале Апгар 8 и более.

Родовая травма – это результат действия механических сил в процессе родов. Родовую травму могут вызвать механические действия акушера (щипцы, тракция и др.), чрезмерная защита промежности, сгибание и разгибание головки при выведении плечевого пояса, извлечение плода за грудную клетку, не дожидаясь самостоятельного рождения поясничного отдела и т. д. Самой тяжёлой из родовых травм считается повреждение ЦНС. Особенно опасны для жизни травмы головы. Перегрузки, которые выдерживает плод во время родов, можно сравнить с перегрузками космонавтов (кессонная болезнь, взрывная декомпрессия). В момент изгнания головки на высоте схватки на 1 кв. см. поперечника позвоночного столба оказывается давление 120 и более килограммов! Такие перегрузки вызывают расстройство сердечно-сосудистой и нервной системы, приступы удушья, гемипарезы и другие симптомы локального поражения различных центров головного мозга. В случае недостатка кислорода в тканях развивающегося плода (гипоксия), в веществе головного мозга и вне сосудов происходит отложение солей кальция, обызвествления, подобные тем, которые происходят при отравлении угарным газом (синдром Фара). При повышенном содержании кальция кости черепа становятся плотными и малоподвижными, что неестественно для новорождённого [20].

Во время нормальных родов головка плода медленно конфигурируется в соответствии с характером родовых путей. Мягкие кости и подвижные швы между ними позволяют принять черепу нужную удлинённую форму, которая после рождения малыша принимает естественную для головы округлость. Кости черепа имеют возможность заходить одна за другую. Чаще всего наблюдается захождение теменных костей друг на друга, реже – захождение затылочных костей на теменные. Может быть родовая микротравма, при которой участок кожи на голове ребёнка, чаще всего в теменной области, интенсивно сдавливается и повреждаются нервные волокна и окончания. Во время стремительных или осложнённых родов могут случиться сотрясения мозга и ушибы; внутричерепные кровоизлияния, которые сдавливают жизненно важные центры ствола мозга, нарушают макро- и микро-кровообращение в головном и спинном мозге; происходит смещение и образование спаек мозговых оболочек, травмирование сосудов, их резкое натяжение и скручивание, развиваются застойные явления в кровеносных сосудах клетчатки головы, сосудах и синусах мозга. Гематомы могут несколько сместить кости черепа и нарушить их подвижность и нормальные биоритмы головного мозга. Затрудняется циркуляция спинномозговой жидкости, возникают гидроцефалия или гидроцефальный синдром [22].

Родовая черепно-мозговая травма всегда сочетается со спинальной травмой в виде деформации шейного отдела позвоночника, ротационного смещения позвонков. При внутричерепной родовой травме повреждается как центральная нервная система, так и парасимпатическая нервная система, при родовых травмах стабильно повреждаются шейный отдел позвоночника, спинной мозг и система блуждающего нерва, отвечающего за дыхательные пути, сердечную деятельность [23].

Блуждающий нерв (вагус) очень важен для нормального функционирования организма. Он иннервирует органы головы, шеи, грудной и брюшной полости. Приводит в движение парасимпатическую нервную систему, сердечный ритм, дыхание, потоотделение, эмоции.

Вагус предоставляет головному мозгу информацию о том, что происходит во всей нервной системе человека. Обеспечивает бесперебойную работу сердца и всей сосудистой системы. Несёт ответственность за функции внутренних органов, эндокринной, кровеносной и лимфатической систем. Отвечает за дыхание, речь, процесс глотания и переваривания пищи. Черепно-мозговая травма может нарушить работу вагуса. Это приводит к проблемам с глотанием, употреблением твёрдой пищи, головным болям и головокружениям, раздражительности.

Во время родов может произойти повреждение шейного отдела позвоночника в виде компрессии, перерастяжения или дислокации (смещения тела позвонка).

Сгибательно-компрессионные травмы обусловлены сдавлением шейного отдела чаще у крупного плода при быстрых, стремительных родах, когда силы, препятствующие продвижению плода, существенно превышают изгоняющее воздействие матки. При этом могут быть сдавления мягких тканей и нервных структур, которые приводят к замедлению скорости мозгового кровообращения, нарушениям дыхания и работы вестибулярного аппарата и т. д.

Перерастяжение структур шеи в родах приводят к нарушениям мозгового кровообращения разной степени выраженности. К ним относятся задержка речевого развития, позднее формирование навыков самообслуживания, нарушение адаптации в коллективе, гипервозбудимость и раздражительность. Позже, к 5—6 годам жизни, могут присоединиться головные боли [24].

Ротационная травма шейного отдела позвоночника возникает в том случае, когда в процессе родов акушеры помогают ребёнку в продвижении по родовым путям и совершают круговые (ротационные) движения головкой ребёнка. При этом можно повредить сочленения первого (атланта) и второго позвонков, вызвать подвывих атлант.

Повреждение шейного отдела позвоночника ухудшает самочувствие малыша, состояние его нервной системы и мышечного тонуса. Нарушается кровоснабжение головного мозга, сердечный ритм и дыхание, появляется синюшность носогубного треугольника. У ребёнка отмечается вялое сосание и беспокойство, напряжение мышц шеи и затылка. Изменения в шейном отделе позвоночника нарушают проведение афферентной импульсации в ЦНС, что в дальнейшем может привести к задержке психомоторного развития [25].

На уровне соединения черепа с позвоночником находится передняя спинальная артерия, которой принадлежит основная роль в кровоснабжении спинного мозга. Анатомо-физиологические особенности структуры шейных позвонков и кровоснабжения спинного мозга новорождённого предопределяют родовые нарушения в шейном отделе позвоночника, приводят к патологическим изменениям ликвора и затрудняют процесс регенерации нервной ткани. Для диагностики родовой травмы шейного отдела позвоночника важно наличие вертебрального синдрома, который проявляет себя такими симптомами, как положение и движение головы, гипертонус, асимметрия и другие изменения в мышцах шеи. При пальпации шейного отдела позвоночника обнаруживается болевой синдром. Синдром внутричерепной гипертензии указывает на нарушения ликвородинамики.

Синдром короткой шеи. В результате перерастяжения шейных мышц во время прохождения по родовым путям мышцы рефлекторно сокращаются, возникает «феномен гармошки», грудничок весь сжимается, а его голова будто сидит на туловище. Возникает ощущение, что шея младенца очень короткая, практически отсутствует, а голова располагается прямо на туловище. Именно у таких детей появляется значительное напряжение шейно-затылочных мышц. Тракция за голову вызывает натяжение всех стволов плечевого сплетения, то же самое возникает и при тракции за ножки и таз при ножном или ягодичном предлежании. Родовая травма ведёт и к разрыву лестничных мышц, фасций, кровоизлияниям, разрывам и надрывам веточек сплетения. С течением времени вокруг плечевого сплетения образуются рубцы, которые вызывают вторичное сдавление сплетения и стойкое нарушение проводимости нерва.

Среди костей скелета наиболее часто травмируется ключица, в которой обычно в средней и наружной трети обнаруживаются переломы (у крупного плода при затруднениях с выведением плечиков). Среди мышц наиболее часто травмируется грудино-ключично-сосцевидная мышца, в которой обнаруживаются очаги кровоизлияния и разрастание рубцовой ткани.

При травмах периферической нервной системы повреждаются корешки нервов или нервные сплетения (чаще – лицевой, плечевой, диафрагмальный, срединный нерв). Симптомы сводятся к аномальному положению головы, шеи, конечностей, ограничению спонтанных движений, мышечной гипотонии, отсутствию части рефлексов, одышке, цианозу, выбуханию грудной клетки. Если лечение начато сразу после рождения, в большинстве случаев наступает выздоровление. После года жизни родовые травмы могут проявляться такой клинической картиной: ненормальные размеры головы, частые истерики, плач, гиперактивность, заторможенность, нарушения работы опорно-двигательного аппарата, психические отклонения, разная длина конечностей, судороги, парезы. Следует помнить, что только ранее обращение за помощью будет способствовать восстановлению здоровья ребёнка или значительному улучшению его состояния.

Глава 2. Классификация ДЦП

Классификация и уровни двигательных нарушений у детей

Детский церебральный паралич – заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах, или вследствие аномалии его развития, характеризуется нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующее, отчасти поддающееся функциональной компенсации и коррекции.

В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) рекомендуемая к использованию в клинической практике классификация основывается на типе двигательных нарушений: спастическая, дискинетическая, атаксическая формы. По классификации МКБ-10 определены следующие формы двигательных нарушений: спастический церебральный паралич (соответствует двойной гемиплегии по клинической классификации); спастическая диплегия; детская гемиплегия (соответствует гемипаретической форме по клинической классификации); дискинетический церебральный паралич (соответствует гиперкинетической форме по клинической классификации); атаксический церебральный паралич (соответствует атонически-астатической форме по клинической классификации); другой вид детского церебрального паралича (смешанные синдромы); детский церебральный паралич неуточнённый.

Тяжесть двигательных нарушений при ДЦП может также оцениваться согласно международной классификации Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Спастическая форма отмечается в 80% большинства исследуемых серий наблюдений [26].

Термин двусторонний спастический паралич используется при описании таких часто вызывающих путаницу определений как диплегия, тетраплегия, двойная гемиплегия и квадриплегия, имеющих разное значение в разных странах. Для измерения спастичности и эффекта её лечения, а также для измерения степени тяжести и частоты сопротивления пассивным движениям используется шкала Эшворта (Ashworth Scale). Для оценки врач перемещает конечности пациента в полном диапазоне движения и субъективно оценивает мышечный тонус [27].

Спастичность при ДЦП имеет свои особенности:

1) наличие патологических тонических рефлексов (лабиринтный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс, асимметричный шейный тонический рефлекс и др.), что особенно ярко проявляется при перемене положения тела;

2) появление патологической синкинетической активности при выполнении произвольных движений;

3) нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов, так называемый феномен ко-контракции;

4) повышение общей рефлекторной возбудимости – наличие чётко выраженного стартл-рефлекса.

Конкретные подходы к лечению спастичности при ДЦП зависят от того, на какие мышечные группы или сегменты тела распространена спастичность и какова степень её выраженности. Основополагающим в лечении спастичности у детей является мультидисциплинарный подход с привлечением специалистов разного профиля (невролог, ортопед, физиотерапевт, врач ЛФК, нейрохирург, логопед, психолог, педагог и др.) [28].

ДЦП по степени двигательных нарушений делится на пять уровней, от этого будет зависеть реабилитационный прогноз.

Уровень моторных функций по шкале GMFCS:

I уровень. Дети передвигаются самостоятельно без ограничений, но, как правило, имеют затруднения с более сложными двигательными навыками.

II уровень. Дети передвигаются самостоятельно с ограничениями.

III уровень. Предполагает передвижение с использованием дополнительных приспособлений (трости, ходунки и т. п.) по ровной поверхности.

IV уровень. Дети могут самостоятельно сидеть, но не могут ходить. По улице они передвигаются либо в кресле активного типа, либо пассивно транспортируются.

V уровень нарушений двигательной функции – самый тяжёлый: дети не способны передвигаться без посторонней помощи, редко – при использовании адаптированного кресла с электроприводом [29].

Помимо Международной классификации ДЦП (МКБ-10) и GMFCS существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций.

Наибольшее распространение в России получили классификации К. А. Семёновой (1978) и Л. О. Бадаляна с соавторстве (1988).

Классификация форм ДЦП К. А. Семёновой

Спастическая диплегия (болезнь Литтля, тетрапарез со спастикой в ногах).

Рис. 1.

Основной признак – повышение мышечного тонуса в конечностях с ограничением силы и объёма движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона.

Спастическая диплегия характеризуется преимущественным поражением нижних конечностей (верхние конечности поражены в меньшей степени). В работе мышц нет содружества, совершение любого движения сопровождается против воли больного ненужными заместительными движениями, на ходьбу затрачивается много энергии, опора нижних конечностей падает не на подошву, а на пальцы ног; при этом отмечается значительное нарушение речевых функций.

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественной спастичностью в нижних конечностях. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только в инвалидной коляске.

Для спастической диплегии, из-за ограничения подвижности конечностей характерно формирование контрактур в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме может наблюдаться тугоподвижность в суставах верхних конечностей.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателей стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бёдра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены.

Задерживается развитие двигательной сферы.

Часто спастическая диплегия протекает с гиперкинезами – непроизвольными движениями в виде атетоза, хореоатетоза в дистальных отделах верхних конечностей, которые усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, но ослабевают в покое, исчезают во сне.

Спастическую диплегию часто связывают с недоношенностью, асфиксией, кровоизлияниями [30].

Двойная гемиплегия.

Рис. 2.

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций, тяжёлой внутриутробной родовой травмы и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее. Клинические проявления – преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов.

Гемиплегия – паралич половины тела, развивающийся при поражении одного из полушарий головного мозга с контрлатеральной стороны.

Спастическая гемиплегия проявляется в нарушениях движений с поражённой стороны (рука и нога), но верхняя конечность, как правило, страдает больше. При тяжёлых формах изменения становятся заметны уже в первые недели жизни, при средней тяжести – признаки появляются к концу года, когда ребёнок уже должен активно брать видимые ему предметы. По локализации сторон поражения спастическая форма гемиплегии ДЦП бывает право-, лево- и двусторонней.

Двойная гемиплегия диагностируется уже в период новорождённости, характеризуется тяжёлыми двигательными нарушениями во всех четырёх конечностях, причём руки поражаются в такой же степени, как и ноги, в иногда и сильнее.

Двойная гемиплегия – это спастическая тетраплегия, при которой, в отличие от спастической диплегии, преимущественно поражаются руки. Мышечный тонус резко повышен, особенно в дистальных отделах как верхних, так и нижних конечностей, в аддукторах бёдер, пронаторах рук и супинаторах стоп, с развитием контрактур. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище), отсутствует защитный рефлекс.

Симметричный шейный тонический рефлекс вызывает поворот головы в одну сторону и наклон в противоположную. Попытка изменить положение головы встречает резкое сопротивление мышц шеи и туловища. Установочный рефлекс на голову не развивается, и вследствие этого не развиваются цепные установочные рефлексы. Реакции выпрямления и равновесия в тяжёлых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребёнка в патологической позе. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба невозможны. Длительная фиксация детей в асимметричной позе формирует контрактуры и деформации, усугубляя двигательный дефект.