- -
- 100%
- +
Дополнительные обследования: МРТ либо компьютерная томография (КТ).
Критерии исключения диагноза БП: наличие не менее 3 из следующих 6 признаков:
· акинетико- ригидный синдром, не реагирующий на леводопу;
· феномен «чужой» руки;
· апраксия или нарушения сложных видов глубокой чувствительности;
· фокальная дистония в конечности;
· грубый постуральный или интенционный тремор;
· миоклонии. Отсутствие изменений на КТ/МРТ, но чаще асимметричная атрофия лобной и теменной коры на контрлатеральной симптоматике стороне.
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)
Обоснование для дифференциальной диагностики: замедление вертикальных саккад и парез взора вниз; развитие выраженной постуральной неустойчивости на первом году заболевания; грубая дизартрия и дисфагия; ретракция век; симптомы более выражены в аксиальных отделах, чем в конечностях; разгибательная поза, деменция лобного типа.
Дополнительные обследования: МРТ.
Критерии исключения диагноза БП:
Облигатные:
· Неуклонно прогрессирующее течение;
· Начало после 40 лет;
· Парез вертикального взора (вверх или вниз);
· Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.
Дополнительные:
· Симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;
· Патологическая установка шеи (ретроколлис);
· Отсутствующая минимальная или преходящая реакция паркинсонических симптомов на препараты леводопы;
· Раннее развитие дисфагии и дизартрии;
· Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков: апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия или лобные знаки МРТ: атрофия среднего мозга (наиболее частый признак), расширение III желудочка, повышение интенсивности сигнала от верхней ножки мозжечка, бледного шара и красного ядра в Т2-режиме, атрофия лобной и височной коры.
Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ)
Обоснование для дифференциальной диагностики: деменция предшествует развитию паркинсонизма или развивается параллельно с ним; зрительные галлюцинации и другие психотические нарушения в первые годы болезни; флуктуации психических функций, нарушение поведения во сне, относительная резистентность к препаратам леводопы, раннее развитие вегетативной недостаточности.
Дополнительные обследования: МРТ
Критерии исключения диагноза БП:
Основной
· Развитие деменции предшествует развитию паркинсонизма или развивается параллельно с ним, не позднее 1 года с момента появления признаков паркинсонизма.
Дополнительные:
· выраженные колебания внимания и психической активности (на протяжении суток или нескольких дней), иногда с преходящими эпизодами спутанности, которые иногда ошибочно принимают за преходящие нарушения мозгового кровообращения;
· персистирующие зрительные галлюцинации, иногда сопровождающиеся другими психотическими расстройствами, например бредом преследования (они могут быть спонтанными, но иногда провоцируются и противопаркинсоническими средствами);
· нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка – разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов);
· выраженная гиперчувствительность к нейролептикам;
· нейропсихологическое исследование: деменция смешанного подкорково коркового типа.
· атрофия лобных и височных долей при МРТ.
Сосудистый паркинсонизм
Обоснование для дифференциальной диагностики: наличие признаков цереброваскулярного заболевания (в том числе повторных эпизодов острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) или последствий нарушения мозгового кровообращения (ПНМК)), преобладание симптомов в нижних конечностях с ранним развитием нарушения ходьбы, отсутствие тремора покоя, пирамидные или мозжечковые знаки; резистентность к леводопе; острое или подострое начало, как правило, в первые 6 месяцев после инсульта, флуктуирующее течение с периодами быстрого ухудшения, длительной стабилизации и спонтанного регресса.
Дополнительные обследования: КТ либо МРТ
Критерии исключения диагноза БП:
диагноз сосудистого паркинсонизма устанавливается при наличии всех следующих критериев:
1) Сочетание гипокинезии не менее чем с одним из следующих трех симптомов: ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость;
2) Цереброваскулярное заболевание, выявляемое по данным анамнеза и клинического осмотра и/или нейровизуализации (КТ/МРТ);
3) Наличие причинно-следственной связи между паркинсонизмом и цереброваскулярным заболеванием, доказываемое:
· особенностями течения паркинсонизма;
· соответствием между клиническими и нейровизуализационными данными (выявление при КТ/МРТ изменений в стратегических для паркинсонизма зонах – множественных двусторонних ишемических или геморрагических очагов в скорлупе или бледном шаре, а также очагов в лобных долях, среднем мозге или таламусе (с одной или обеих сторон), двустороннего обширного перивентрикулярного и/или субкортикального лейкоареоза)
4) Отсутствие анамнестических или клинических данных, указывающих на иную этиологию паркинсонизма.
Нормотензивная гидроцефалия
Обоснование для дифференциальной диагностики: лобная дисбазия (апраксия ходьбы), недержание мочи, деменция.
Дополнительные обследования: КТ либо МРТ, ликвородинамическая проба (Tap-test).
Критерии исключения диагноза БП:
· КТ/МРТ: резкое расширение желудочков, диспропорциональное по отношению к ширине корковых борозд.
· Улучшение двигательных функций при извлечения 30—50 мл. цереброспинальной жидкости.
Посттравматический паркинсонизм
Обоснование для дифференциальной диагностики: развитие в остром или подостром периоде тяжелой черепно-мозговой травмы (ЧМТ) с последующим стационарным течением либо очень частые повторные ЧМТ (энцефалопатия боксеров) с медленно прогрессирующим течением
Обследования: КТ либо МРТ
Критерии исключения диагноза БП:
· Развитие клинической картины на протяжении нескольких ближайших суток, недель либо месяцев после травмы;
· ЧМТ должна быть достаточно тяжёлой для того, чтобы обусловить значительное повреждение тканей головного мозга (к примеру, сопровождаться длительной потерей сознания, антероградной амнезией);
· При МРТ/КТ должны быть выявлены структурные изменения (очаги ишемии, некроза или кровоизлияний), локализующиеся в области среднего мозга или базальных ганглиев либо признаки тяжёлого диффузного поражения белого вещества больших полушарий мозга.
Эссенциальный тремор
Обоснование для дифференциальной диагностики: тремор в обеих руках при удержании позы или движении, уменьшающийся или проходящий в покое; тремор головы и голосовых связок; отсутствие гипокинезии и ригидности (возможен феномен «зубчатого колеса»! ); длительное доброкачественное течение
Критерии исключения диагноза БП:
· Тремор максимально выражен при удержании позы и при движении;
· Дебют с более или менее симметричного вовлечения рук;
· Частое вовлечение головы и голосовых связок;
· Симптомы паркинсонизма отсутствуют, но возможны легкая атаксия при ходьбе и феномен «зубчатого колеса»;
· Заболевание прогрессирует очень медленно;
· Положительная реакция на алкоголь (2/3 случаев);
· Положительный семейный анамнез (50%).
Гепатолентикулярная дегенерация
Обоснование для дифференциальной диагностики: любой экстрапирамидный синдром, проявившийся в возрасте до 50 лет.
Дополнительные обследования: исследование роговицы с помощью щелевой лампы, определение уровня церулоплазмина, меди в крови и моче, МРТ.
Критерии исключения диагноза БП:
· наличие пигментного роговичного кольца Кайзера – Флейшера (при исследовании щелевой лампой кольцо Кайзера-Флейшера на стадии неврологических проявлений выявляется у 95% больных);
· снижение уровня церулоплазмина в крови (примерно у 10% пациентов уровень церулоплазмина остается в пределах нормы);
· изменение показателей обмена меди: увеличение экскреции меди с мочой (в норме – не более 50 мкг/сут.), снижение общего содержания меди в крови (в норме 0,70—1,45 мг/л), увеличение концентрации в крови свободной (не связанной с церулоплазмином) меди (в норме 0,10—0,15 мг/л);
· повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев и мозжечка на Т2-взвешенных изображениях головного мозга при МРТ (выявляется практически у всех больных с неврологическими симптомами).
МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
Медицинская реабилитация – это комплекс мероприятий медицинского и психологического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсацию утраченных функций пораженного органа либо системы организма, поддержание функций организма в процессе завершения остро развившегося патологического процесса или обострения хронического патологического процесса в организме, а также на предупреждение, раннюю диагностику и коррекцию возможных нарушений функций поврежденных органов либо систем организма, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество. Таким образом, медицинская реабилитация – это целый комплекс терапевтических мероприятий, включающих в себя, как медикаментозные процедуры (базовая лекарственная терапия БП, а также хирургические методы лечения), так и немедикаментозные (в т.ч. лечебная физкультура, физиотерапия, психотерапия, логопедия и мн. др.).
С 1 октября 2018 года вступил в силу приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 03.09.2018 №572н «Об утверждении профессионального стандарта «Специалист по медицинской реабилитации». Профессиональный стандарт специалиста по медицинской реабилитации определяет его трудовые функции, а также цели, задачи и трудовые характеристики.
Трудовая функция врача физической и реабилитационной медицины, врача по медицинской реабилитации
(в соответствии с приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 03.09.2018 №572н «Об утверждении профессионального стандарта «Специалист по медицинской реабилитации»)
Трудовые действия
Сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, социального и профессионального анамнеза у пациентов (их законных представителей), имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Осмотр пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Проведение физикального обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, определение степени выраженности ограничений жизнедеятельности, нарушений функций и структур организма человека в соответствии с Международной классификацией функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (далее – МКФ). Выявление отклонений в физическом и психомоторном развитии и (или) состоянии пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Установка предварительного реабилитационного диагноза и составление плана лабораторных обследований и инструментальных исследований пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Направление пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на инструментальное исследование для определения степени выраженности ограничений жизнедеятельности, нарушений функций и структур организма человека. Направление пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на лабораторное обследование для определения степени выраженности ограничений жизнедеятельности, нарушений функций и структур организма человека. Направление пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на консультацию к врачам-специалистам. Направление пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на консультацию к специалистам с высшим профессиональным (немедицинским) образованием, в том числе к логопедам, медицинским психологам, специалистам по физической и бытовой реабилитации, специалистам по социальной работе мультидисциплинарной реабилитационной бригады. Обоснование и постановка реабилитационного диагноза с учетом МКФ с установлением ограничения жизнедеятельности, степени нарушения функций и структур организма человека в соответствии с принятыми критериями и классификациями. Формулирование и обоснование реабилитационного потенциала с учетом МКФ и его корректировка по результатам медицинской реабилитации на различных этапах оказания помощи по медицинской реабилитации. Медицинские показания и противопоказания к назначению технических средств реабилитации и ассистивных технологий пациентам, имеющим нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности.
Разработка плана медицинской реабилитации пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности вне зависимости от возраста, при заболеваниях и (или) состояниях в соответствии с порядком организации медицинской реабилитации, действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи. Интерпретация данных, полученных при консультировании пациента, имеющего нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, врачами-специалистами, специалистами с высшим профессиональным (немедицинским) образованием мультидисциплинарной реабилитационной бригады, данных лабораторных, инструментальных и клинических исследований с целью получения представления о степени нарушения различных функций, структур, жизнедеятельности пациента (активности, участия, влияния факторов окружающей среды) Формулирование целей проведения реабилитационных мероприятий на основе реабилитационного диагноза и реабилитационного потенциала на день, на неделю, на весь период пребывания пациента, имеющего нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, в медицинской организации. Формулирование задач медицинской реабилитации, направленных на достижение целей медицинской реабилитации. Формирование индивидуальной программы медицинской реабилитации, направленной на решение задач и достижение целей медицинской реабилитации с учетом показаний и противопоказаний к использованию отдельных форм и методов медицинской реабилитации. Определение двигательного режима, индивидуальных границ интенсивности применяемых воздействий на пациента, имеющего нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Определение факторов риска и факторов, ограничивающих проведение мероприятий по реализации индивидуальной программы медицинской реабилитации. Назначение лекарственных препаратов, медицинских изделий и лечебного питания в целях коррекции нарушенных функций и структур организма человека, ограничений жизнедеятельности пациента с различными заболеваниями и (или) состояниями. Оценка эффективности и безопасности применения лекарственных препаратов, медицинских изделий и лечебного питания для пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности человека вследствие различных заболеваний и (или) состояний. Назначение физиотерапии в процессе медицинской реабилитации в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи по медицинской реабилитации, с учетом стандартов медицинской помощи. Оценка эффективности и безопасности применения физиотерапии для пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Назначение лечебной физкультуры в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи по медицинской реабилитации, с учетом стандартов медицинской помощи. Оценка эффективности и безопасности применения лечебной физкультуры у пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Назначение рефлексотерапии в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи по медицинской реабилитации, с учетом стандартов медицинской помощи. Оценка эффективности и безопасности применения рефлексотерапии для пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Определение и подбор технических средств реабилитации (далее – TCP) и ассистивных технологий пациентам с значительными временными (стойкими) нарушениями функций и структур, ограничением жизнедеятельности. Оценка эффективности и безопасности применения TCP и ассистивных технологий для пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Определение исполнителей мероприятий по медицинской реабилитации, направленных на решение задач и достижение целей медицинской реабилитации в течение дня, недели, всего периода проведения мероприятий по медицинской реабилитации. Определение двигательного режима, последовательности, интенсивности и длительности выполнения каждого из мероприятий индивидуальной программы медицинской реабилитации. Определение места и формы проведения мероприятий по медицинской реабилитации. Оценка эффективности и безопасности мероприятий индивидуальной программы медицинской реабилитации. Определение критериев достижения целей и решения задач медицинской реабилитации. Организация и проведение мониторинга и мультидисциплинарного обсуждения результатов реализации индивидуальной программы медицинской реабилитации в режиме реального времени в зависимости от тяжести клинического состояния пациента, имеющего нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Оценка результатов реализации индивидуальной программы медицинской реабилитации. Формулирование рекомендаций по продолжению мероприятий медицинской реабилитации. Профилактика или лечение осложнений, побочных действий, нежелательных реакций, в том числе серьезных и непредвиденных, возникших в результате проведения медицинской реабилитации. Направление пациентов, имеющих стойкое нарушение функции организма человека, на медико-социальную экспертизу; оформление необходимой медицинской документации. Оказание медицинской помощи в неотложной форме пациентам, имеющим нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности.
Необходимые умения
Осуществлять сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, социального и профессионального анамнеза у пациентов (их законных представителей), имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Проводить осмотры и обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Интерпретировать и анализировать информацию, полученную от пациентов (их законных представителей), имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, на основании категорий МКФ. Оценивать анатомо-функциональное состояние органов и систем организма человека пациентов в норме и при развитии заболеваний или патологических состояний. Использовать методы осмотра и обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, в числе которых:
– исследование постуральных функций;
– исследование опорных структур и функций;
– исследование возможности изменять положение тела (позы);
– исследование функции перемещения тела с регистрацией кинематических параметров в трех плоскостях;
– исследование функции ходьбы;
– исследование функции и структуры верхней конечности;
– исследование функции и структуры нижней конечности;
– исследование координаторной функции;
– исследование функции восприятия;
– исследование функции выносливости;
– исследование функций глотания;
– исследование функций метаболизма (метаболометрия, метаболография);
– исследование функции выделения (дневник мочеиспускания и дефекации);
– скрининговое исследование высших психических функций (памяти, внимания, мышления, речи, управляющих функций);
– скрининговое исследование тревоги и депрессии;
– исследование нейрофизиологических параметров в режиме реального времени.
Использовать методы исследования жизнедеятельности пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека, в числе которых:
– исследование способности к обучению и применению знаний;
– исследование способности к выполнению общих задач и требований;
– исследование способности к коммуникации;
– исследование мобильности в обычных условиях;
– исследование способности к самообслуживанию;
– исследование способности к активности в бытовой жизни;
– исследование возможности выделения главных сфер в жизни;
– исследование способности к самостоятельности в сообществах. Выявлять отклонения в физическом и психомоторном развитии пациентов в различных возрастных группах. Интерпретировать и анализировать результаты осмотра и обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Обосновывать и планировать объем лабораторного обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Интерпретировать и анализировать результаты лабораторного обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Обосновывать необходимость и объем инструментального исследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельностиИнтерпретировать и анализировать результаты инструментального обследования пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Обосновывать необходимость направления на консультации к врачам-специалистам пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности. Обосновывать необходимость направления на консультацию к специалистам с высшим профессиональным (немедицинским) образованием мультидисциплинарной реабилитационной бригады пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельностиИнтерпретировать и анализировать данные, полученные при консультировании пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, врачами-специалистами. Интерпретировать данные, полученные при консультировании пациентов, имеющих нарушения функций и структур организма человека и последовавшие за ними ограничения жизнедеятельности, специалистами с высшим профессиональным (немедицинским) образованием (логопеды, медицинские психологи, специалисты по физической и бытовой реабилитации, специалисты по социальной работе) мультидисциплинарной реабилитационной бригады. Выявлять клинические симптомы и синдромы у пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Использовать алгоритм постановки реабилитационного диагноза с учетом МКФ, применять методы дифференциальной диагностики пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Интерпретировать и анализировать результаты осмотра пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Обосновывать и планировать объем дополнительных инструментальных исследований пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Интерпретировать и анализировать результаты дополнительного инструментального исследования пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Обосновывать и планировать объем дополнительного лабораторного обследования пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Интерпретировать и анализировать результаты дополнительного лабораторного обследования пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека, Обосновывать и планировать объем консультирования врачами-специалистами пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Интерпретировать и анализировать результаты консультаций врачей-специалистов пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека, Интерпретировать и анализировать полученные результаты обследования пациента, имеющего ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека, при необходимости обосновывать и планировать объем дополнительных исследований. Интерпретировать результаты сбора информации о заболевании, образе жизни, характере и степени нарушения функций и жизнедеятельности пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Обобщать данные, полученные при обследовании, формулировать и обосновывать реабилитационный диагноз с учетом МКФ и составлять план лабораторных, инструментальных и клинических обследований пациентов, имеющих ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Обобщать данные, полученные при обследовании, формулировать и обосновывать реабилитационный потенциал с учетом МКФ и корректировать его в зависимости от результата медицинской реабилитации на различных этапах оказания реабилитационной помощи. Обобщать данные, полученные при обследовании, формулировать и обосновывать реабилитационные цели и задачи с учетом МКФ и корректировать их в зависимости от результата медицинской реабилитации на различных этапах оказания реабилитационной помощи. Определять медицинские показания для назначения технических средств реабилитации и ассистивных технологий пациентам, имеющим ограничения жизнедеятельности, нарушения функций и структур организма человека. Использовать информационно-компьютерные технологии.