- -
- 100%
- +
Пациенты с БП сталкиваются с большим разнообразием нарушений, прежде всего первично или вторично связанных с заболеванием, или связанных c побочными действиями противопаркинсонической терапии. Эти нарушения функций, а также активность и участие, и факторы среды, участвующие в обеспечении функционирования отражаются в МКФ. Cписок доменов МКФ, для оценки основных моторных и немоторных функций, активности и участия может быть использован для осмотра и описания пациента с БП. МКФ в реабилитации пациентов с БП необходима для постановки реабилитационного диагноза, определения плана мероприятий реабилитации с оценкой ее эффективности.
Европейские рекомендации по двигательной реабилитации больных с БП (European Physiotherapy Guideline for Parkinson’s disease, 2014) и рекомендации ВОЗ по реабилитации предложили определять продолжительность занятий пациентов с БП в зависимости от их возраста и выбора метода:
У лиц от 18 до 64 лет:
1. Аэробные нагрузки:
– Не менее 150 мин в неделю при средней интенсивности;
– Не менее 75 мин в неделю при высокой интенсивности.
2. Аэробные нагрузки должны выполняться продолжительностью не менее 10 минут.
3. Упражнения на растяжения крупных групп мышц:
– Не мене 2 раз в неделю.
4. Дополнительно можно рекомендовать:
– 300 минут интенсивной аэробной физической активности в неделю;
– или 150 минут интенсивной аэробной физической активности в неделю.
У лиц старше 65 лет используется тот же подход, но при снижении мобильности выполнение упражнений на баланс и профилактику падений осуществляется не менее 3-х раз в неделю.
В периоде «включения» – аэробные нагрузки высокой интенсивности рекомендуется не проводить продолжительностью более 10 минут.
В периоде «выключения» – реабилитация показана, но с ограничениями в методиках. Кроме того, необходимо избегать двойной постановки задач при занятиях. Большинство пациентов с БП не в состоянии выполнять несколько задач одновременно. Двойные задачи могут оказать негативное влияние на ходьбу и баланс, что может привести к небезопасной ситуации в повседневной жизни, а также во время занятий. Избегание выполнения двойной задачи не только во время занятий, а также в повседневной жизни (при ходьбе), повышает безопасность пациентов и может уменьшить риск падения. На поздних стадиях БП необходимо обучать ухаживающих лиц за пациентами реабилитационным методикам, включающим компенсаторные стратегии, трансфер и когнитивный тренинг.
Условно немедикаментозные реабилитационные методы при БП можно разделить на:
1) комплекс различных методик для восстановления и поддержания различных двигательных функций (двигательная реабилитация) в т.ч. классическая лечебная гимнастика, механотерапия, степ-гимнастика, фитбол-гимнастика, танцевально-двигательная терапия, кинезиологическое тейпирование и др.;
2) технологии с БОС и виртуальной реальностью;
3) когнитивный тренинг для улучшения когнитивных функций;
4) социальную поддержку и психотерапию;
5) эрготерапию для поддержания и восстановления повседневных навыков;
6) логопедическую коррекцию.
Главными задачами применения физических упражнений являются улучшение показателей ходьбы (длины шага, скорости ходьбы), улучшение амплитуды движений, физических возможностей (силы, подвижности и выносливости) и равновесия. При этом чаще используется комплекс упражнений, включающий в себя активные или пассивные движения для конечностей и позвоночника, растяжку, силовые упражнения и ходьбу.
В последнее десятилетие по результатам представленных рандомизированных и нерандомизированных исследований была доказана эффективность комплекса физических упражнений, тренинга равновесия и ходьбы на увеличение мобильности и повседневной активности при БП.
Силовые упражнения и упражнения на растяжение. Снижение физической выносливости и развитие мышечной слабости у больных БП с течением заболевания вносят свой вклад в скоростные показатели ходьбы и устойчивости, приводя к высоким рискам падений. По результатам исследований силовые физические упражнения позволяют увеличить мышечную силу и выносливость и улучшить показатели ходьбы и устойчивости. Кроме того, у больных с БП развитие флексорной позы приводит к уменьшению амплитуды движений в туловище и шее, которые являются точками приложения для упражнений на растяжение.
Упражнения на равновесие. Нарушения равновесия появляются на развернутой стадии заболевания и является доминирующей на поздней стадии, приводя к падениям. Применение врачебно-физкультурных комплексов упражнений на равновесие позволяет уменьшить число падений, улучшить контроль над равновесием, уменьшить застывания при ходьбе. Сочетание силовых упражнений и упражнений на равновесие более эффективны для уменьшения постуральной неустойчивости по сравнению с применением только упражнений для коррекции равновесия, что свидетельствует в пользу эффективности комбинированного применения реабилитационных методик. В последнее время для коррекции равновесия при БП была продемонстрирована эффективность сочетания комплекса физических упражнений и баланс-тренинга с помощью стабилометрических платформ (рис. 18).
Рис. 18. Занятие на стабилометрической платформе в нейроортопедическом костюме.
Аэробный тренинг. Аэробный тренинг – это вид физической нагрузки, при которой мышечные движения совершаются за счет энергии, полученной в ходе аэробного гликолиза, то есть окисления глюкозы кислородом. Типичные аэробные тренировки включают бег, ходьбу, велосипед, активные игры. Аэробные тренировки отличаются длительной продолжительностью (постоянная мышечная работа продолжается более 5 минут), при этом упражнения имеют динамический повторяющийся характер. Аэробный тренинг у больных с БП проводится на беговой дорожке, велотренажере и эллиптическом тренажере (рис. 19). По данным исследований, аэробные тренировки помимо повышения толерантности к физической нагрузке у больных, увеличивают скорость ходьбы, высоту и длину шага вне зависимости от нагрузки, увеличивая в том числе повседневную активность.
Рис. 19. Занятия на эллиптическом тренажере в нейроортопедическом костюме.
Танцевально-двигательная гимнастика. Обращает на себя внимание привлечение танц-терапии, как метода повышения двигательной активности у больных БП. Танцевальные шаги позволяют естественно сочетать разнообразные движения, пространственное восприятие, равновесие, силу, гибкость и физическую активность (как вид аэробных упражнений). В сравнении с традиционными упражнениями доказано достоверное улучшение равновесия, ходьбы и физической выносливости при танц-терапии.
Тренинг ходьбы. Нарушения ходьбы проявляются в виде расстройств инициации ходьбы, уменьшения скорости ходьбы, длины и высоты шага. При попытке идти быстрее у пациентов пропорционально больше увеличивается частота шага, нежели его длина. На ранних стадиях нарушения ходьбы не вызывают серьезных проблем у больных. Но по мере прогрессирования БП нарушения ходьбы становятся более сложными, дополнительное влияние оказывает ахейрокинез, позные нарушения (флексорная поза), постуральная неустойчивость, феномен застывания. Появление феномена застывания при ходьбе часто приводит к падениям. Застывания чаще всего возникают в момент переключения с одной программы движения на другую (при повороте, преодолении порога, прохождении через дверь или узкий проем, ходьбе по неровной поверхности). Пациенты часто прибегают к различным компенсаторным приемам, чтобы преодолеть застывание: используют речевые команды («левой, правой, левой, правой»), зрительные ориентиры (конец трости, трещины в полу, и т.д.), музыкальное сопровождение или метроном, меняют центр тяжести при ходьбе, покачиваются при движении. Ходьба у пациентов БП требует внимания, т.к. при выполнении параллельно другой задачи во время ходьбы (например, общение по телефону во время ходьбы), показатели ходьбы могут ухудшиться и это может привести к падению.
Коррекция ходьбы подразумевает реабилитацию, направленную на увеличение длины и высоты шага, скоростных показателей, коррекцию инициации ходьбы, застываний и профилактику падений. При этом используются аэробные упражнения, тренировка на беговой дорожке или эллиптическом тренажере или велотренажере, танц-терапия, ходьба со зрительными или слуховыми ориентирами, скандинавская ходьба, сенсорная дорожка. Методы профилактики падений включают в себя ходунки, специальные приспособления в доме, специальная обувь, коррекция осанки с помощью специальных приспособлений.
Известная под названием «скандинавская ходьба», северная ходьба, финская ходьба с палками, Nordic Walking – практика прогулок на свежем воздухе с парой модифицированных лыжных палок – появилась по одной из версий около 1940 года в Финляндии благодаря профессиональным лыжникам, стремящимся поддерживать себя в форме вне лыжного сезона. Данная техника ходьбы позволяет включить в работу около 90% всех мышц тела. Ebersbach D.G. предложил «скандинавскую ходьбу» в качестве эффективной тренировки при БП. С 2006 г. при БП стала применяться техника ходьбы с палками, называемая Скандинавской ходьбой. Скандинавская ходьба представляет собой ритмичную ходьбу со специальными палками по определенной методике, напоминающей по своему двигательному рисунку ходьбу на лыжах. Она позволяет улучшить координацию и равновесие; может уменьшить застывания, а значит, обеспечивает большую безопасность движений при ходьбе; поддерживает тонус мышц одновременно верхней и нижней частей тела; уменьшает при ходьбе давление на колени и суставы. «Скандинавская ходьба» также может применяться в качестве аэробных упражнений; идеальна для коррекции осанки, что важно при флексорной позе пациентов с БП; палки помогают двигаться в более быстром темпе. Проведенные исследования продемонстрировали влияние данного вида тренинга на скорость ходьбы и длину шага, а также на увеличение повседневной активности и улучшение качества жизни. Скандинавская ходьбы самый простой и эффективный метод коррекции ходьбы, который можно осуществлять в домашних условиях. Кроме того, результаты наблюдений показали длительную эффективность данной методики. Скандинавская ходьба по сравнению с методикой обучения простой ходьбы позволяет улучшать функциональные параметры ходьбы (способность произвольно менять темп ходьбы и параметры шага, улучшать инициацию при ходьбе).
Применение внешних зрительных или слуховых ориентиров позволяет улучшить показатели ходьбы у больных с БП за счет коркового контроля над движениями. Вероятно, слуховые ориентиры (ритмичные слуховые команды) определяют внешний ритм, который позволяет компенсировать дисфункцию базальных ганглиев, или (в случае зрительных ориентиров) создает зрительное направление ходьбы, который активирует мозжечковый и зрительно-двигательный контроль. Однако, применение внешних ориентиров не всегда позволяет улучшить ходьбу. У слуховых ориентиров выделяют непрерывные сигналы с заданным ритмом и «однократные». Сигналы с заданным ритмом определяют и контролируют темп ходьбы. При этом для начала нужно подбирать ритм с помощью тестирования, например с помощью теста 10-метровой ходьбы. Однократные сигналы могут применяться для концентрации внимания при поддержании равновесия, а также при выполнении движений (например, инициация ходьбы после застывания, или при вставании со стула). Для слуховых сигналов может можно использовать плеер с ритмичной музыкой, метроном или подсчет вслух (больным или ухаживающим лицом), зрительных сигналов – полосы на полу, применение трости при ходьбе, фокусирование внимания на каком-либо предмете, тактильных сигналов – нажатие на бедро или стопу, когнитивных сигналов – представить мысленный образ нужной длины шага.
Технологии с БОС и виртуальной реальностью. Еще одним из самых современных методов реабилитации являются технологии виртуальной реальности с биологической обратной связью, имеющий сложный компьютерный интерфейс, осуществляющий симуляцию в реальном времени и интерактивное взаимодействие с мультимодальными сенсорными раздражителями. При тренинге используются зрительные, слуховые и тактильные стимулы. С помощью виртуальной реальности можно в игровой форме проводить комбинированный тренинг за счет усиления произвольного контроля за движениями и выполнения сложных когнитивных задач на внимание, планирование действий, переключение с одной задачи на другую. Результаты рандомизированных клинических исследований по влиянию виртуальной реальности на выраженность нарушений ходьбы и устойчивости при БП свидетельствуют о достаточной эффективности данного метода. Большинство авторов отмечают, что эффект от курса реабилитации с помощью технологий виртуальной реальности сохраняется дольше, чем при других методах реабилитации.
Новейшей реабилитационной методикой является реабилитация с использованием мультисенсорной виртуальной среды (рис. 20). Это реабилитационная интерактивная безмаркерная система виртуальной реальности для коррекции двигательных и когнитивных нарушений. Она основана на оптико-электронной инфракрасной безмаркерной технологии распознавания движений, создает виртуальные изображения на горизонтальных и вертикальных поверхностях с дополнительной звуковой и обонятельной средой. При данном виде тренинга возможно сочетание аэробного тренинга с сложной системой афферентной стимуляции и влияние на эмоциональный фон пациента, а также использование программ когнитивного обучающего тренинга.
Рис. 20. Комплекс виртуальной реальности.
Когнитивная реабилитация. Помимо двигательных расстройств, существенным инвалидизирующим фактором, нарушающим социальную адаптацию больных с БП, являются выраженные когнитивные нарушения. В связи с тем, что основными доказанными предикторами выраженных когнитивных нарушений являются возраст, быстрый темп прогрессирования заболевания, длительность заболевания, тяжесть двигательных нарушений с преобладанием аксиальных симптомов, рациональным является сочетание двигательной реабилитации и нейропсихологическим тренингом. При БП характерно преобладание нейродинамических и регуляторных когнитивных расстройств, отражающее избирательное вовлечение подкорково-лобных систем. Основным методом нейропсихологической реабилитации является восстановительное обучение. В его задачи входит компенсация когнитивного дефицита путем перестройки функциональных когнитивных систем, обучение пациентов применению эффективных когнитивных стратегий, улучшение эмоционального состояния и повышение самооценку пациентов.
Когнитивная реабилитация у больных БП направлен на тренинг памяти (зрительной, слухоречевой), психомоторных функций (времени реакции), зрительно-пространственных функций, вербальной активности и регуляторных функций. Существуют различные методики когнитивного тренинга. В течение последних лет когнитивный тренинг стал проводиться с помощью специальных разработанных компьтеризированных программ с биологической обратной связью. Опубликованные результаты рандомизированных клинических исследований свидетельствуют о достоверном улучшении когнитивных функций, прежде всего регуляторных, нейродинамики и психомоторных реакций на фоне когнитивного тренинга. Для определения программы когнитивного тренинга необходим индивидуальный подход с предварительным нейропсихологическимисследованием для определения структуры и выраженности когнитивных нарушений.
В настоящее время наибольший интерес представляет применение компьютеризированных программ когнитивной реабилитации, систем биоуправления с обратной связью, тренажеров с мультисенсорной виртуальной средой.
С помощью компьютеризированных программ когнитивной реабилитации может проводится одновременный тренинг зрительно-пространственных функций, внимания, и регуляторных функций с переключением когнитивных программ (с визуомоторной на аудиомоторную). На базе многофункциональной платформы для биомеханической диагностики возможно проводить тренировки одновременно направленные как на улучшение двигательных функций, так и когнитивный тренинг.
Медикаментозная терапия
В лечении БП можно выделить три основных направления:
1) нейпротекторную терапию, целью которой является замедлить или остановить дегенерацию нейронов головного мозга;
2) симптоматическую терапию, позволяющую уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейрохимического и нейрофизиологического дисбаланса;
3) физическую и социально-психологическую реабилитацию.
К числу нейропротекторных относятся 3 группы методов: 1) методы, предупреждающие развитие нейродегенеративных изменений в клетке; 2) методы, обеспечивающие функциональное восстановление частично поврежденных, но жизнеспособных клеток; 3) методы, обеспечивающие увеличение числа нейронов, например, путем импланатации новых клеток или стимулирования деления существующих клеток.
В последние годы экспериментальные и клинические испытания прошли несколько десятков средств, потенциально способных влиять на различные стадии нейродегенеративного каскада, в конечном итоге ведущего к гибели клеток: окислительный стресс, митохондриальная дисфункция, токсическое действие глутамата, нарушения гомеостаза кальция, воспаление, агрегация белков, апоптоз (антиоксиданы, антагонисты глутамата, блокаторы кальциевых каналов, противовоспалительные средства, трофические факторы и т.д.), однако пока их эффективность доказать не удалось.
В настоящее время к числу противопаркинсонических средств (таб. 9), применяемых при БП, относят 6 групп лекарственных средств:
– препараты, содержащие леводопу;
– агонисты дофаминовых рецепторов;
– холинолитики (антихолинергические средства);
– препараты амантадина;
– ингибиторы моноаминооксидазы типа В;
– ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы.
Таб. 9. Препараты симптоматической терапии болезни Паркинсона.
Дисбаланс при БП характеризуется снижением уровня дофамина в связи с дегенерацией нигростриарных нейронов и относительным (или абсолютным) повышением активности холинергических и глутаматергических систем. Фармакотерапию, направленную на коррекцию нейротрансмиттерного дисбаланса, можно с определенной точки зрения считать не только симптоматической, но и патогенетической терапией.
Для коррекции относительного или абсолютного повышения холинергической активности применяются холинолитики, для снижения активности глутаматергической системы – препараты амантадина, для повышения дофаминергической активности применяются препараты леводопы, ингибиторы моноаминооксидазы типа В, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы, агонисты дофаминовых рецепторов. Поскольку механизм действия препаратов этих групп различен, их при необходимости можно сочетать в рамках комбинированной терапии.
Тактика ведения пациентов с БП зависит от ряда факторов, в том числе от выраженности функциональной недостаточности, формы заболевания, возраста больного, индивидуальной чувствительности к препаратам, фармакоэкономических соображений.
Задачей терапии, прежде всего является восстановление нарушенных двигательных функций при использовании минимальных эффективных доз препаратов. В течение первых месяцев болезни, когда проявления заболевания минимальны и не нарушают повседневной социальной или бытовой активности, лекарственная терапия может не назначаться. В начале лечения обычно прибегают к монотерапии, а в случае снижения ее эффективности при прогрессировании заболевания переходят к комбинированной терапии.
Препараты леводопы.
Появление препаратов леводопы в 1960-70-х годах позволило на годы отсрочить момент наступления инвалидизации и развития летального исхода у пациентов с БП. В настоящее время препараты леводопы остаются наиболее эффективными противопаркинсоническими средствами и «золотым стандартом» лечения. Леводопа (L-ДОФА) является непосредственным метаболическим предшественником дофамина, но, в отличие от него, может переноситься через гематоэнцефалический барьер с помощью специальной транспорной системы. Она захватывается окончаниями сохранившихся дофаминергических нигростриарных нейронов и, подвергаясь в них декарбоксилированию, превращается в дофамин, который выделяется в синаптическую щель, поддерживая адекватное функциональное состояние нейронов полосатого тела.
После приема внутрь леводопа почти полностью всасывается в тонком кишечнике, транспортируясь через стенку кишечника специальным переносчиком. Однако 70% дозы метаболизируется в печени, почках и крови под действием периферической ДОФА-декарбоксилазы, и лишь 1% принятой дозы достигает головного мозга. поэтому современные препараты содержат комбинацию леводопы с ингибиторами декарбоксилазы —карбидопой или бензеразидом, которые не пересекают гематоэнцефалический барьер и тормозят превращение леводопы в дофамин на периферии. Это позволяет уменьшить дозу и вероятность периферических побочных эффектов (ортостатическая гипотензия, тошнота).
Препараты леводопы эффективны в отношении всех основных симптомов заболевания – гипокинезии, тремора, ригидности. Терапевтическое действие наступает у 95% больных болезнью Паркинсона. Однако леводопа не предупреждает прогрессирования заболевания, мало влияет на выраженность так называемых аксиальных симптомов (дизартрия, дисфагия, постуральная неустойчивость), а также психические и вегетативные нарушения, которые на фоне лечения продолжают нарастать.
Побочные эффекты леводопы подразделяют на периферические (тошнота, рвота, тахикардия, приступы гипергидроза, ортостатическая гипотензия) и центральные (галлюцинации и другие психические изменения, затрудненное засыпания или сонливость, дискинезии).
В течение нескольких лет леводопа у подавляющего большинства больных БП способна обеспечить адекватный уровень двигательной активности. Несмотря на короткий период полужизни леводопы в крови (60—90 мин), ее эффект в первые годы лечения при 3-х кратном приеме остается стабильным в течение суток (так называемый период «медового месяца»). Однако через несколько лет у подавляющего большинства больных БП, принимающих леводопу, развиваются колебания эффекта (моторные флуктуации) и избыточные движения (дискинезии). С каждым годом приема леводопы распространенность моторных флуктуаций увеличивается в среднем на 10%.
Ранним проявлением флуктуаций служит постепенное уменьшение эффекта к концу действия разовой дозы леводопы с его укорочением ее до 3, а затем и до 2 часов, что приводит к усилению симптомов паркинсонизма в утренние часы или к моменту приема очередной дозы (развивается, так называемый, феномен «истощения» действия конца дозы). В результате в течение суток возникают колебания между относительно благополучным состоянием на фоне действия принятой дозы леводопы (период «включения») и состоянием относительной обездвиженности на фоне ослабления ее действия (период «выключения»).
По мере прогрессирования заболевания нарастает амплитуда колебаний между двумя состояниями, и переход от одного состояния к другому становится все более резким, при этом ухудшение двигательных функций в период «выключения» характеризуется рикошетным усилением симптомов, а не просто возвращением к их исходному уровню (феномен «включения-выключения»).
Со временем периоды «включения» и «выключения» теряют связь с приемом леводопы и становятся непредсказуемыми. Под влиянием случайных факторов (например, стресса) или спонтанно может наступить внезапное ухудшение состояния, несмотря на то, что недавно принятая доза только начала действовать, и столь же внезапное улучшение, иногда без дополнительного приема препарата.
Моторные флуктуации часто сопровождаются немоторными феноменами, связанными с колебаниями выраженности психических, сенсорных, вегетативных симптомов.
Главным фактором развития моторных флуктуаций является неуклонная дегенерация нигростриарных нейронов. Показано, что повторное назначение леводопы сопровождается укорочением длительности ее действия только в том случае, если погибло более 95% нигростриарных нейронов.
В результате уменьшения нигростриарных терминалей в стриатуме утрачивается их «буферная» функция – способность накапливать и плавно высвобождать дофамин, образуемый из экзогенной леводопы. В сохранившихся нейронах ускоряется кругооборот дофамина – клетки быстрее высвобождают дофамин, а не накапливают его в везикулах. Леводопа все в большей степени перерабатывается в дофамин в соседних глиальных и недофаминергических нейронах, в которых содержится ДОФА-декарбоксилаза, но отсутствует механизм, регулирующий продукцию дофамина, что приводит к массивному неконтролируемому высвобождению дофамина вскоре после приема очередной дозы. В результате концентрация дофамина в синапсе попадает в зависимость от колебаний уровня леводопы в крови.